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案例分析：如何识别中枢性发作性位置性眩晕（CPPV）? 中枢性发作性位置性眩晕（Central Paroxysmal Positional Vertigo，CPPV）是一组中枢源性的发作性位置性眩晕。常见的病变部位有：（1）四脑室背外侧部（Brandt 1991; Hosomi et al.2008）；（2）小脑背蚓部（Shoman & Longridge 2007;Sakata et al. 1991）；（3）小脑小结叶和舌叶（Buttner et al.1999; Brandt et al.2013）。眩晕诊治第6章详细介绍了各种类型的CPPV。这里通过案例分析谈谈小结叶及其邻近结构病灶引起的以背地性位置性眼震为主要表现的CPPV。
病史：58岁男性。眩晕发作很厉害，天旋地转，头不动不晕，一动就晕，恶心呕吐，无其他症状。病人自述以前身体很好，没有其他疾病。 查体：于9个眼位检查均见水平右向眼震（IIIo眼震强度）。前躬30度眼震减弱，后仰30度眼震增强。Supine Roll变位实验向两侧侧卧时均见背地性眼震，持续1分钟左右。 诊断：水平半规管BPPV（顶石症）。 处理：按照LC-BPPV顶石症进行Gufoni复位。复查Supine Roll变位试验仍见背地性眼震，复位没有成功。 病程：周末之后，第4天病人说眩晕好了一半。进行 第二次复位治疗，再次复查Supine Roll变为试验，仍见背地性眼震。第三次复位后Supine Roll变位试验仍见背地性眼震但是似乎很弱，感觉是复位成功了。 第5天CT/MRI影像学结果出来了。
影像学结果所见
第一次复位后没见到复位效果，一方面继续复位治疗，另一方面为了谨慎起见做影像学检查。影像学检查结果显示：右侧小脑小结叶急性梗死灶（下图）。符合临床所见到的右向眼震（眼震方向朝向病侧）。
再次追问病史以及查体 见到影像学结果后，于病人初次就诊的第5天，再次向病人相细追问病史，并且做了全面的眩晕床边检查。有如下发现。
1. 病人发病当天喝了1.5斤白酒。眩晕发作时没有身体位置改变。病人烟酒20多年历史。肺部有占位性阴影。
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案例分析
本案例在变位试验时出现了背地性方向性改变位置性眼震。背地性方向性改变位置性眼震大多出现在外周性疾患，是LC-BPPV顶石症的常见表现。但是也会出现在中枢性疾患。当背地性方向性改变位置性眼震在中枢性疾患出现时，大多同时伴有其他体征，但是也可以是唯一体征或表现。
Kim 等人（2011）报告了一个双侧小结叶梗死案例，可能没有产生足够两侧静息电位差，病人没有出现自发性眼震，即使摇头试验也没有诱发出来摇头后眼震（HSN）。变位试验出现的背地性方向性改变位置性眼震是唯一表现，没有其他伴随神经系统症状。扫视跟踪正常，头脉冲和温度试验(-)，SHA试验显示增益时相TC均正常。旋转后眼震偏斜抑制正常。因反复耳石复位后变位试验时仍见背地性眼震做了MRI，证实是累及双侧小结叶的梗死（下图）。病人1个月后症状和眼震减轻，3个月后完全消失。
 Lee等人（2014）报了8例初诊时诊断为LC-BPPV的病人，均因反复耳石复位但眼震未消失引起警觉，进而经MRI发现为中枢性病灶，4例肿瘤，4例梗死。其中6例初诊为水平管顶石症（背地性眼震），2例诊为水平管管石症（向地性眼震）。6例顶石症中2例为小结叶病灶：单侧病灶出现自发性眼震（SN），双侧病灶未出现SN。 Moon等人（2009）报告8例小结叶梗死的案例，其中只有1例不伴其他体征，变位试验时出现背地性方向性改变位置性眼震为唯一表现。病人没有自发作眼震但在但在摇头时出现HSN。 2. 小脑小结叶病灶还可以出现哪些异常体征？ 小脑小结叶病变可出现多种异常表现（表1）。最常见体征有：类似外周性损害的单一方向性眼震，向一侧倾倒等等。
本案例病人检查时发现眼震：单一方向性眼震。即：病人无论向哪一方注视眼震方向都不变，恒定性的右向眼震。初诊时强度大，因此在直立固视原位也能见到，这个位置的眼震也称自发性眼震。第5天眼震强度减弱只能在快相方向见到，因此自发性眼震消失，但是单一方向眼震仍没有完全消失，持续5天。进一步说明这是一例卒中造成的急性前庭综合征。右侧小脑小结叶梗死对同侧前庭核的抑制功能损害，右侧前庭核功能亢进，左侧前庭功能相对性减弱，所以出现眼震方向朝向病侧（小结叶梗死侧），这是与外周源性单一方向性眼震（朝向健侧）的区别。 本案例病人第5天Fukuda检查时仍稍偏向右侧。根据文献报告，小结叶病灶大多数向健侧偏斜，与健侧前庭核张力相对性降低有关，因此临床上很像外周性疾患。不过文献也报告有少数病人偏向病侧，例如本案例。 Yeo等人（2014）报告14例孤立性小结叶梗死。14例均以眩晕突然发生为主诉，因不伴中枢性体征诊断为外周性。 所有14例头脉冲检查阴性。其中11例出现单一方向眼震和自发性眼震，眼震方向朝向病侧。12例单侧小结叶梗死患者中9例站立或行走时向健侧偏斜，只有两例向病侧偏斜，一例双向。 Moon等人（2009）报告8例孤立性小结叶梗死。所有案例头脉冲检查阴性。其中6例为单侧小结叶梗死，5例单侧病变出现单一方向性眼震和自发性眼震，眼震方向朝向病侧。2例为双侧小结叶梗死出现下向眼震和周期交替性眼震（PAN)。
3. 症状持续时间以及恢复所需时间因人而异因病情而异，与疾病的持续性和病灶范围大小有关。如果病灶局限很小，病人整体情况好，一般恢复可以很快。对于病人来说，更重要的是如何全面彻底治疗血管病风险因素，降低出现严重脑血管病事件的几率。但是较大范围的病灶仍应警惕发生严重后果的可能性，需密切观察病情变化。 不同病情时间可以有很大差别。Lee等人（2014）报告的8例中，4例梗死患者症状持续时间2-4天不等比较短。累及不同部位的肿瘤症状持续时间均长达30-60天。 Yeo等人（2014）报告的14例症状完全消失恢复正常的大约14至30天。Moon等人（2009）报告的8例在发病后数天症状缓解，随后一周症状完全消失。 本案例在第5天检查时，眩晕消失，体征好转但仍有残存体征：细小单一方向眼震以及Fukuda稍许偏斜。恢复较快，症状持续时间仍在文献报告的范围内。
4. 本案例在复位过程中观察到背地性眼震减弱。其他个案也有类似报告：耳石复位后发现背地性眼震慢相速度（SPV）降低。耳石复位是否成功需要综合指标判断（详见眩晕诊治第13章）：除了病人的主观感觉外，复位过程中眼震变化所提示的耳石移动方向很重要，复位后位置性眼震是否消失以及变位试验复查是否阴性是重要指标。如果位置性眼震没有消失，仅仅是位置性眼震强度有降低，不能作为耳石复位成功的指标。需根据病人是否存在BPPV的客观依据来分析梗死是否同合并了BPPV。
具体到本案例，位置性眼震减弱本质上是由于正常侧代偿性升高改善了相对性降低状态，两侧静息电位差降低造成的，这是一个逐渐发生发展的过程，与耳石复位无关。病人在5天的病程中表现的是一个逐渐缓解的过程而不是一个复位后有或无的过程。因此不是同时合并耳石症的依据。
小脑小结叶和舌叶直接接受来自前庭外周的传入（表2），因此损害时前庭症状显著，看起来很像前庭外周疾患。 但是由于小脑小结叶和舌叶不但直接投射至前庭核并且与前庭核有双向联系，同时与其他中枢结构间也有联系（表2），因此还具有其他中枢性前庭功能的特点。认识小结叶的这一方面有助于区别外周源性与中枢源性前庭损害。
小结叶病变产生背地性位置性眼震的机制：小结叶与舌叶接受来自半规管和耳石器官的直接传入，并通过与前庭核间的双向投射，对耳石重力传导系统产生影响和调节作用。试验发现，失活灵长类动物的小结叶会产生背地性位置性眼震，位置变化产生可以引起耳石重力传入的变化。位置变化诱发的耳石重力传入变化是中枢性发作性位置性眼震的诱发因素，小结叶病变所致位置性眼震是重力相关性信号传输转换受损的结果。 小结叶梗死形成的重力信息传输转换障碍是持续性，位置变化可因增强或减弱了原有的电位差而出现眼震增强或减弱的变化，很难使眼震完全停止或消失，除非造成电位差的病因缓解了，眼震会随之缓解。本案例随着单一方向性眼震逐渐减弱， 背地性方向改变性位置性眼震也消失了。本案例病人30度前躬后仰产生的眼震强度变化是头位变化引起的，与水平半规管内耳石移动造成的重力敏感性变化不同。头前倾30度左右或水平管处于完全水平位置，耳石停止移动眼震则消失，而不是眼震减弱。
全面性病史-查体-辅助检查-综合分析的重要性 眩晕病史-眩晕查体-眩晕辅助检查是一个相辅相成的收集病人信息的过程。收集信息资料越完整，分析才能越中肯，得出的结论才能越接近真实。先入为主选择性病史-查体可能导致重要信息的遗漏。 变位试验出现的背地性位置性眼震，结合本案例的急骤突然的血管病起病方式，没有体位改变的诱因，持续性前庭症状表现，单一方向性眼震和Fukuda体征持续数天，以及耳石复位效果差，病程的逐渐缓解过程，不支持BPPV诊断，支持由脑血管病早造成的CPPV。 出现单一方向性眼震，但头脉冲检查阴性，强烈提示中枢性疾患。因此，当怀疑来自LC-BPPV的假性自发性眼震（PSN）时，在做完整的前躬后仰检查的同时进行头脉冲检查，有助于鉴别。
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