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Neurology病例:脑桥被盖脱髓鞘病变导致的双侧水平凝视麻痹伴垂直眼部辨距不良

 昵称73003194 2022-08-17 发布于浙江





双侧外展神经核病变可导致双侧共轭水平扫视受损,如本例多发性硬化患者中所见(视频和图)。每个外展神经核是一个水平凝视中心,通过外展神经束支配同侧外直肌,通过内侧纵束支配对侧内直肌(图)。因此,双侧外展神经核病变会导致完全的水平凝视麻痹。

患者还表现出眼部辨距不良(dysmetria)。Cogan描述了由小脑病变或其直接连接(immediate connections)引起的眼部辨距不良。其表现为眼的过冲(overshoot)(不足[undershoot]较不常见)运动,以及快速、逐渐衰减的小振幅的矫正扫视,直到达到视觉目标。小脑中脚受累是本例患者出现该体征的可能原因。





(图:A:轴位和矢状位脑MRI可见脑桥背侧T2WI高信号,延伸至右侧小脑中脚;B:外展神经核[VI]、小脑中脚、动眼神经核[III]和会聚中心[vergence center]之间的解剖关系;右侧共轭凝视路径为绿色;左侧共轭凝视路径为蓝色;双侧VI病变[阴影区]导致水平扫视、追踪[pursuit]和前庭反射运动丧失;相比之下,脑桥旁正中网状结构[PPRF]的更位于腹侧的病变会损害水平扫视生成,而不影响追踪或前庭眼反射;更位于喙侧的病变通过阻断内侧纵束 [MLF]导致核间性眼肌麻痹;该图使用Biorender.com创建;LR=外直肌;MR=内直肌;MVN=前庭内侧核)

(视频:完全性水平凝视麻痹伴垂直眼部辨距不良;患者表现出双侧水平扫视和追踪受损;会聚由中脑控制并被保留;水平前庭眼反射缺损,证实病变位于神经核位置;可见向心性垂直眼部辨距不良,伴眼球运动缓慢振荡直到达到目标,意味着累及小脑连接)

[参考文献]

Fok A, Barton JJS. Teaching Video NeuroImage: Bilateral Horizontal Gaze Palsies With Vertical Ocular Dysmetria From a Demyelinating Lesion of the Pontine Tegmentum. Neurology. 2021 Nov 2;97(18):e1868-e1869.

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