 急性坏死性脑病（acute necrotizing encephalopathy，ANE）是一种继发于系统性病毒感染的罕见并发症。2021年《神经病毒学杂志》报告一例新冠病毒相关坏死性脑病，患者在没有明显呼吸症状的情况下出现失语和脑病，核磁显示双侧丘脑病灶，脑脊液病毒核酸阴性，丘脑活检显示血管周围中性粒细胞炎症，患者接受了短疗程的大剂量甲基强的松龙治疗，效果良好。 病例报告 患者为48岁女性，既往高血压病。因急性表达性失语和脑病就诊，患者无法提供病史，患者丈夫否认其近期有任何发热症状。患者体温36.7°C，无呼吸窘迫，表达性失语症和部分向上凝视麻痹。胸部x光片显示心后肺不张，但肺部其他部位清晰，血常规中性粒细胞为主的白细胞增多，轻度贫血（9.1 g/dL），红细胞沉降率和C反应蛋白升高（93 mm/h，3.7 mg/dL）。头部CT显示双侧丘脑低密度，MRI显示双侧丘脑T2/FLAIR高信号。  鼻咽拭子SARS-CoV-2 PCR阳性，SARS-CoV-2总抗体和IgG阳性。脑脊液白细胞14/mm3，中性粒细胞91%，蛋白54 mg/dL，葡萄糖正常，感染性、自身免疫性和肿瘤性病因检测结果均阴性。CSF宏基因组下一代测序（mNGS）未检测到病原体核酸。  右侧丘脑的活检病理学：血管周围中性粒细胞炎症提示小血管血管炎，周围脑实质有明显坏死和出血，没有脱髓鞘或肿瘤证据。 讨论 本文报告了一例罕见的新型冠状病毒相关的ANE病例。ANE以往多在病毒性呼吸道感染（例如流感病毒）的儿童中报告。进行性脑病和癫痫是ANE的常见表现特征。特征性MRI特征包括脑部对称T2/FLAIR高信号，多数病例存在丘脑受累。ANE的发病机制通常归因于免疫介导机制，而不是病毒直接导致的神经细胞病变。先前的系统性感染引发的强烈全身免疫反应会产生大量炎性细胞因子，导致血脑屏障破坏，随后出现水肿、出血和坏死。本例右侧丘脑活检显示血管周围中性粒细胞炎症，伴有大量坏死和出血，与之前描述的ANE组织病理学一致。ANE临床可以快速恶化甚至死亡，早期识别其特征性神经影像学非常重要。
北京协和医院神经科关鸿志：在呼吸道病毒流行期间，对于具有双侧丘脑病灶的急性脑病患者，要考虑到急性坏死性脑病（ANE）的可能。ANE可以归类于副感染性脑病（para-infectious encephalopathy）的范畴。副感染性脑病是继发于系统性感染性疾病（CNS之外的感染）的一组急性脑病综合征，包括急性坏死性脑病（acute necrotizing encephalopathy, ANE）、伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑病综合征（mild encephalopathy with a reversible splenial lesion syndrome，MERS）、伴（或不伴）屏状核病变的发热感染相关癫痫综合征（febrile infection-related epilepsy syndrome，FIRES）等。这是一组机制有待阐明的感染相关脑病综合征。副感染性脑病不是由病毒直接侵袭CNS引起，也不属于适应性免疫介导的特异性自身免疫反应，而可能与细胞因子风暴导致的炎性综合征和个体遗传因素等相关。所以，副感染性脑病既不是感染性脑炎，也不是抗神经抗体介导的自免脑炎，我称其为“第三种脑炎”。副感染性脑病的诊断要点包括：  急性坏死性脑病：MRI双侧丘脑异常信号，呈“靶样征”或者“多纳圈征”。  发热感染相关癫痫综合征（FIRES）：MRI可见双侧屏状核病变（弥散加权成像与液体衰减反转恢复序列像）。  伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑病（MERS）的MRI可见胼胝体压部异常信号（弥散加权成像与T2）。 ANE的治疗可采用糖皮质激素，重症患者可采用静脉免疫球蛋白，病情危重者也可试用托珠单抗，一种重组人源化抗人IL-6受体的单克隆抗体。 参考文献： 1. Rettenmaier LA,et,al. COVID-19-associated necrotizing encephalopathy presenting without active respiratory symptoms: a case report with histopathology. J Neurovirol. 2022.  ◆ ◆ ◆ ◆ |
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