【原】2022-12-26病例

仙舞晨曦 2022-12-26 发布于山东

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2101-肾脏，年轻F成人

Angiomyolipoma with epithelial cysts (AMLEC)
cystic nephroma。
CN/MEST vs AMLEC。
CD10+，RP+，HMB45-。MEST，鉴于其他区域的实性组成部分！

混合性上皮间质肿瘤（mixed epithelial and stromal tumor, MEST）/囊性肾瘤（cystic nephroma，CN）在2012年ISUP温哥华肾肿瘤分类中，MEST与CN被认为是同一病变的两种不同的组织学变异型。在于MEST与CN在临床表现、组织形态学特点、免疫表型和遗传学特征方面存在明显的相似性。常为偶然发现，较大的肿瘤可表现为腹痛、血尿以及季肋部肿块。绝大多数患者为女性或常有外源性女性激素使用史。大体上通常位于肾中央，肿瘤界限清楚，但无包膜，切面上CN几乎完全由薄壁囊肿构成，而MEST则为囊实性。组织学上，CN几乎均由大小不等的薄壁囊肿构成，缺乏实性成分，囊壁衬覆单层扁平/立方细胞或鞋钉样细胞，间质为少细胞的纤维性间质或致密的类似于卵巢皮质的短梭形间质。而MEST的上皮和间质则可表现出明显的组织学异质性，囊肿可呈腺管、小囊、微囊等。内衬上皮可为扁平或立方状细胞、鞋钉样细胞、柱状上皮或尿路上皮，偶尔可为透明细胞。MEST的间质可表现为少细胞的玻璃样间质、致密的卵巢样间质、平滑肌瘤样间质或非特异性的梭形细胞间质，罕见情况下可出现类似于卵巢的性索样间质、脂肪化生、黏液变性、钙化和骨化等。免疫表型特征，上皮细胞表达PAX8、PAX2以及CK7；间质细胞表达ER、PR和SMA。

2102-非常不寻常的膀胱浸润性尿路上皮癌伴有显著粘液样间质(脊索样特征)。保留GATA3+和p63+,常呈现较高的分期。截至2022年世卫组织蓝皮书，仍不是官方的亚型。

以显著的细胞索和相关的粘液样基质为特征，与骨外粘液样软骨肉瘤非常相似。高分化时，肿瘤细胞有少量嗜酸性胞浆，排列成索状，酷似骨外粘液样软骨肉瘤、脊索瘤、软组织混合瘤/肌上皮瘤和卵黄囊瘤。具有脊索样外观的肿瘤的百分比范围从5%到95%(平均值:39%；中位数:25%)。任何病例都没有传统的肉瘤样分化，没有胞浆内粘蛋白，也没有腺体形成。

2103-NB上的Cowper's考珀氏腺:解剖:泌尿生殖隔膜，远端2前列腺尖(顶端NB)。产生粘蛋白的成对腺体。缺陷1:由于2“泡沫”细胞质，模仿泡沫腺#前列腺癌陷阱二:可能贴上w/ PSA/PSAP的标签；基底细胞标记物有帮助。