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肾脏混合性上皮和间质肿瘤· 肾脏混合性上皮和间质肿瘤（the mixed epithelial and stromal tumor family，MEST）现指一个肿瘤谱系，涵盖范围从明显囊性肿瘤（成人囊性肾瘤）到囊实性成分不等的混合性上皮间质肿瘤，肿瘤内见腺体及囊腔结构，包含上皮细胞、间质梭形细胞，也被称为肾上皮间质肿瘤。  临床特点· 1.流行病学：发病率低，文献报道百余例。好发于中年及围绝经期妇女或老年女性，平均发病年龄52岁。男性发病平均年龄偏大。男女比例约1︰7。这类肿瘤潜在病因可能与雌激素分泌失调或其他激素相关因素有关。大部分MEST有雌激素治疗史，提示雌激素可能与MEST存在相关性，但也有报道认为与激素治疗相关性不确定。 2.症状：临床症状包括腹痛、血尿、尿道感染症状，也可能没有任何症状偶然被发现。 3.影像学特点：CT显示为囊实性占位，大部分病例出现实性增强成分，没有特征性影像学特点可与其他肾脏囊性肿瘤鉴别。 镜下观察 ·  ← 囊腔内衬扁平上皮 → 囊腔内衬柱状/复层上皮细胞   ← 囊腔内衬鞋钉样上皮细胞 → 内衬立方上皮细胞，胞质透亮  鉴别诊断 · 1 管状囊性肾癌：MEST首先需与管状囊性肾癌鉴别，管状囊性肾癌中老年男性发病居多，与MEST一样都表现为囊实性肿瘤，肿瘤边界较清楚，管状囊性肾癌镜下由囊状结构和小管组成，小管和囊腔内衬扁平、立方或柱状嗜酸性上皮细胞，可见鞋钉样细胞；部分上皮可呈乳头状结构，这是MEST中不易见到的。肿瘤细胞核规则，圆形或卵圆形，Fuhrman核分级3级，多数细胞可见核仁，核分裂象可见。 2 成人型肾母细胞瘤：成人型肾母细胞瘤可呈多房囊性，但能观察到特征性的胚基细胞、原始肾小球、肾小管样结构及间叶组织。免疫组化表达WT1、CD56。 3 血管平滑肌脂肪瘤：少数血管平滑肌脂肪瘤可出现明显囊性改变，免疫组化HMB45和Melan-A阳性可帮助鉴别。 END  资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断 |
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