惊人！难得一见“巨无霸”肺动脉，主干宽度竟是升主动脉的2倍，达到恐怖😱6.22cm！

感谢各位老师和战友的积极讨论和发言，现公布答案如下：

门静脉高压性肺动脉高压。

该病例被@白羽岁月 、@达摩 、@fy1940 、@cysong8912 、@Wxzhi 、@雾海云天 等老师秒杀了！厉害！

其实我第一眼看到这个肺动脉，惊呆了，主干直径达到6.22cm，是升主动脉直径的2倍，正如@达摩 老师所说，没有见过这么大的。

正如@cysong8912 老师所说，关键是这么宽的肺动脉，血压还这么高，右心室大的也不明显，心电图右心负荷重也看不出太大的右心，这个患者有肝硬化，门静脉高压，却无凝血功能障碍、无严重的低白蛋白血症和腹水，显然是不按常理出牌。

确实，这个病例有趣的地方就在这里，美妙的地方就在这里，除了@cysong8912 老师所提到的，还有一点，该患者如此宽的肺动脉，但患者右心衰发作时并无双下肢水肿。

只能说临床太复杂，缘于个体差异，即疾病的临床表型千差万别，这也是使临床工作变得错综复杂的原因之一，如果每个病人发病的临床表型都一模一样，那么这临床也太无聊和无趣了，按书本来看病个个医生都是高明的医生，就不会有所谓的庸医了。

这个患者存在肝硬化是很明确的，后来查的肝纤四项的指标都是爆表，@Wxzhi 老师已经给出了很好的肝硬化的诊断依据，见下图，乙肝病史，肝病面容，总蛋白和白蛋白下降，白/球比值倒置，两系减少，脾大，脾亢进，上腹部CT提示肝硬化征象，CTV提示门静脉、脾静脉曲张，脾胃间隙静脉曲张。同时@Wxzhi 老师也作了很好的鉴别诊断，思路非常的不错。

我们先来聊聊老本行----心电图。

先来看看该患者入院时的第一份心电图，主要是以V2-V4导联的T波深倒置，T波双肢比较对称，而且伴I、avL的T波倒置，我当时看到这份图时，我以为是急性冠脉缺血Wellens综合征了，因为这定位前降支第一对角支之前狭窄病变很清晰。但后来做胸部CT看到如此宽的肺动脉，右心确实也是很大，把左室挤一边去了，见下图，那么该患者Wellens综合征可能性就很小了，其实再仔细回头看心电图，其实该患者有SI，电轴右偏，顺钟向转位，V1高R，右心室肥厚，那么该患者T波倒置可能就是右心负荷重的表现了，后来经过利尿减轻心脏负荷治疗后患者T波倒置变浅，更加证明了是右心负荷重引起的T波倒置，后来出院前给该患者行了冠脉CTA检查，结果提示冠脉漂亮得不得了。一开始我还以为主是肢体导联接错了，我还反复做了几次心电图，结果还是和第一份心电图一样。

从心电图向量上来说，右心负荷重，右心室肥厚，向量主要是指向III导联，右下方向，电轴右偏，见下图向量图（红色箭头所指），应该是代表右胸导联的V1-V3和下壁的T波倒置为主，而这个患者是V2-V4伴I、avL倒置为主，向量却是指向左上方向，即电轴左偏方向（红色箭头所指），真是奇了怪，正如@ cysong8912老师所说，这个患者所有的临床表现都不按常理出牌呀！这个患者右室抗压能力强大呀！

关于这个患者的诊断思路，@唐绍宏 老师已经给出了肺动脉高压的临床分类图，即是鉴别诊断思路，见下图。

这个病人我们已经查了所有能查的，如风湿结缔组织病、HIV、血吸虫、肺功能、肺动脉CTA，几乎都是阴性的，剩下的就是这张分类图中其中1.4.3门脉高压性是肺动脉高压的一个原因，按一元论来解释的话，用“奥卡姆剃刀”原则来解决问题的话，那只有非它（门静脉高压）莫属了。

下面我们一个一个来作一些重要的鉴别诊断。

1、急性血栓性肺栓塞：该患者D-二聚体阴性，无低氧血症，基本可以先把急性血栓性肺栓塞排除掉了。正如@lyh8890532 老师所说，急性肺栓塞肯定不会造成这么鬼粗的肺动脉的。那到底是不是慢性血栓塞性肺栓塞导致的肺高压呢，即CTEPH，就算CTEPH，D-二聚体应该也会有所表示，会有升高的，从这点也不支持。当然，该患者后来行了肺动脉CTA检查证实了并未见有血栓栓塞。

2、肺动脉占位：如罕见的肺动脉肉瘤，这么鬼粗的肺动脉一定要留意肺占位的可能。本人遇到一个肺动脉CTA提示肺栓塞的病例，D-二聚体阴性，一直抗凝治疗，但效果欠佳，患者病情持续恶化进展，后来手术治疗，病理证实是一个肺动脉肉瘤，对于D-二聚体阴性的肺栓塞一定要注意肺动脉占位的可能，特别是罕见的肺动脉肉瘤。当然，该帖子的这位患者行了肺动脉CTA证实并未见有肺动脉占位。

3、先天性遗传因素导致：正如@lyh8890532 和@樱子医生 老师所提到的，有无先天遗传因素导致的肺动脉高压，但该患者追问病史20多年前住院并未发现有肺动脉高压，从这一点来看，先天遗传因素可能性不大了。

4、先天性心脏病：严重的先天性心脏病长期会出现这么鬼粗的肺动脉的，但该患者心脏彩超未提示有先天性心脏病的可能，基本可以PASS掉了。

5、风湿结缔组织病：查了风湿结缔组织病一圈，都是阴性的，而且ESR也不高，基本可以排除。

6、药物和毒物所致的肺动脉高压：从患者服用的药物来看，可能性不大。

7、HIV感染：HIV检查阴性，也基本可以排除。

8、血吸虫病：也是阴性，基本可以排除。

9、左心疾病所致的肺动脉高压：患者有高血压病，有无存在高血压性心脏病的可能呢！但肺部无湿性罗音，左室EF正常，无左心功能不全的证据，而且就算严重的左心疾病，都不会导致如此鬼粗的肺动脉的。

10、肺部疾病：肺功能正常。无慢性肺病的基础疾病，也基本可以排除。

11、第五大类：原因不明和（或）多种因素所致的肺动脉高压：血液系统疾病（骨髓增生疾病等）、系统性疾病（结节病等）、代谢性疾病（高雪氏病、糖原贮积症等），这些均无明确的证据。

高雪氏病：很多老师提到这个罕见的疾病，又叫戈谢病，是溶酶体贮积病中最常见的一种疾病。它是属于家族性糖脂代谢疾病，属于遗传基因的疾病，也是可以出现多系统的损害，葡萄糖脑苷脂在骨髓、脾脏、肝脏等处大量蓄积，从而导致肝脾肿大、生长发育迟缓、贫血等相应临床表现。该病例不符合以上发病特点，而且该病是遗传性疾病，一般是小时候就发病，也无家族史。所以这个疾病可能性不大。

正如@医学生风彬 老师提到：到底是肝硬化导致的肺动脉高压？还是肺动脉高压右心功能不全导致的瘀血性肝硬化呢？

该患者并无反复心衰发作史，而且影像学并未提示肝瘀血，下肢也不肿，体循环瘀血症状并不严重，肺动脉高压右心功能不全导致的瘀血性肝硬化可能性不大。

那剩下的就只有是肝硬化导致了一系列问题的发生，从而出现了门静脉高压性肺动脉高压。今天我们来学习一下门静脉高压性肺动脉高压。

门静脉高压性肺动脉高压和肝肺综合征是终末期肝病患者的肺部并发症，但两者病理特点不完全相同。

肝肺综合征：我们先来鉴别一下@樱子医生 老师所提到的肝肺综合征，肝肺综合征是指在肝病基础上，出现呼吸困难及缺氧体征，这与肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍有关，预后相当的差。原发性肝病、肺血管扩张、低氧血症是肝肺综合征的三联征。有一个特征性表现：直立性低氧血症，即由平卧位转直立位PaO2下降>5%或4mmHg。而这个患者卧立位血氧基本相同。肺内血管扩张：主要位于肺底部，可呈蜘蛛样弥漫扩张或海绵状的动脉扩张，甚至可见肺动-静脉交通支，声学造影可以在左心房看到小气泡，一般肝肺综合征要在4-6次心脏循环周期以上才能出现，而房间隔缺损则3次心脏循环周期以内即可看到。而我们这个帖子的病例并不符合以上肝肺综合征的临床特点，可能性不大。

我们先来学习什么叫门静脉高压。

门静脉高压：关于这方面的介绍，@小壮兵爱学习 老师发的这个手写笔记相当的清晰明了，直接引起过来让大家学习，见下图。

肝硬化的门静脉高压机制认为：肝硬化所致的肝内血管床减少、受压和变形，肝窦毛细血管化，肝内动-门分流等因素所致的门静脉阻力增高是门静脉高压形成的始动因素，称为后向血流学说或机械梗阻理论。同时，由于肝脏灭活及解毒能力的下降和门-体分流的出现，使得某些血管活性物质和某些毒素的含量增加，从而导致全身和内脏高血流动力状态，致使门静脉血流量增加，成为门静脉高压持续存在的重要因素，称为前向血流学说或高血流动力学说。

门静脉高压会促进肝内外血管增殖，形成较多的侧枝循环，导致食管胃底静脉曲张出血等致命性事件，大量异常分流还使肝细胞对各种物质的摄取、代谢以及Kupffer细胞的吞噬、降解作用不能得以发挥，从肠道进入门静脉血流的毒素等直接进入体循环，引起一系列病理生理改变，如肝性脑病、肝肾综合征、肝肺综合征、肺动脉高压、自发性膜腹炎及药物半衰期延长等。此外，这些异常分流导致的门静脉血流缓慢，也是门脉血栓形成的原因之一。我们这个帖子患者做了CTV未见有门静脉血栓的形成。

下面我们来聊聊门静脉高压性肺高压的机制，其实@白羽岁月 老师已经解析得很清楚。

目前研究的门静脉高压性肺高压主要发病机制有以下几种：

（1）高动力循环状态：晚期肝病患者血管张力失调，内脏血管舒张。总外周阻力降低，血压降低，心脏通过增加心排出量进行代偿,内脏动脉血管扩张引起的高动力循环状态和全身阻力降低是门静脉高压症的特征。随着肺动脉血流的持续增加，肺动脉床所受的剪切应力增加,造成肺血管内皮损伤,进一步促进原位血栓形成及血管内皮细胞的增殖，使肺动脉压力进行性升高。

（2）血管活性物质失调：门静脉压力升高及侧支血管的生成使得正常情况下由肝脏代谢的血管活性物质未经肝脏处理直接随体循环进人肺循环，导致血管活性物质失调，如血管内皮素I、IL-1、1L-6、血栓素等血管收缩因子上调，而一氧化氮、前列环素等血管舒张因子减少，缩血管物质同时参加血管增殖过程，使肺部血管发生重构、收缩,肺动脉压力进行性升高。严重的自发性门体分流明显与中重度 门静脉高压性肺高压 相关，且对治疗无反应。这些研究也进一步说明内脏循环的血管活性因子可能是门静脉高压性肺高压 发展的致病因素。

（3）遗传易感性：在门静脉高压患者中，并不是所有患者均发生门静脉高压性肺高压，故认为该病存在一定程度的遗传易感性。有研究表明，遗传性肺动脉高压患者骨形态发生蛋。BMP9及其受体和下游效应物存在功能缺失突变，在此基础上 Nikolic等发现门静脉高压性肺高压患者血浆 BMP9 较其他原因的肺动脉高压患者明显减低，因此，BMP9 信号通路获得性缺失可能也参与门静脉高压性肺高压的发病。针对门静脉高压性肺高压患者进行基因分析的结果显示ENG 基因突变频率最大,进一步证实遗传因素在门静脉高压性肺高压的发展中起到重要作用，但很多遗传因素需要进一步在门静脉高压性肺高压患者中得以证实以便应用于临床，尽早筛查出易患人群加以防护，提高生存率。

（4）免疫机制、雌激素及氧化应激：目前已发现门静脉高压性肺高压患者自然杀伤细胞功能减弱，有学者认为门静脉高压性肺高压可能是一种后天获得的自然杀伤细胞介导的免疫缺陷疾病，而病毒感染可能是导致肺动脉高压的重要原因。门静脉高压性肺高压患者在雌激素信号通路和雌二醇含量方面存在更高的基因变异，同时女性是门静脉高压性肺高压的危险因素,以上两者均表明雌激素在疾病的发病机制中起重要作用,针对雌激素信号传递及血清雌二醇水平与门静脉高压性肺高压之间的联系为当下的研究热点。另外,有研究一表明潜在门静脉高压性肺高压患者氧化应激程度升高，抗氧化系统失调，平衡氧化应激可能是预防门静脉高压性肺高压进展的治疗靶点。以上各方面的发病机制为门静脉高压性肺高压患者带来了新的治疗靶点。

目前对于门静脉高压性肺高压的治疗主要是采用肺动脉高压靶向治疗药物和（或）肝移植联合的治疗。

正如@lyh8890532 老师，这么鬼粗的肺动脉，一般应该是顽固性低血压才对，该患者血压为什么还这么高？达174/139mmHg。前面已经说过，由于肝脏功能的下降，导致对各种血管活性物质灭活能力减弱，如醛固酮灭活减少，所以该患者的醛固酮爆表，高达624pg/ml，继发性醛固酮增多症 ，所以这个患者出现高血压也不奇怪了。

还有患者为什么会出现面部及颈部等全身皮肤粗糙和大小不一的皮疹，这是肝病面容吗？见下图。

这就是肝病面容，机制如下：1）肝硬化后机体雌激素灭活减少，致使雌激素增加，从而引起体内硫氨基对可以变成黑色素的酷氨酸酶抑制作用减弱；又由于肝硬化患者往往肾上腺皮质功能减退，肝功能下降会引起肝脏将胆固醇转化为胆固醇酯的能力减弱，胆固醇酯又是制造肾上腺皮质激素的主要原料，所以会导致肾上腺皮质功能减退，激素分泌减少，失去了对下丘脑垂体的负反馈抑制作用，下丘脑-垂体就会不断分泌促黑素细胞激素（关于下丘脑-垂体-肾上腺皮质激素的调节轴在我之前的帖子有详细介绍，链接如下：大家有兴趣可以再看看，这里不再赘述），加上肝脏不能代谢灭活垂垂体前叶分泌的黑色素细胞刺激素，进而促使黑色素增加。所以会出现皮肤色素的沉着，出现皮肤弹性变差，干燥、粗糙、晦暗等，甚至出现类似该病例患者的大小不一突起表面的皮疹，呈黄色或黑褐色。见下图另外肝硬化患者的皮疹。

至此，该患者的疾病一切全貌得到了完美解析。