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临床上我们总是对一些体征习以为常地当作诊断的重要依据，比如心脏增大作为心衰、蜘蛛痣作为肝硬化的标志，但是遇到一些特殊的临床表现无法解释时我们只有谨慎分析，寻找蛛丝马迹，突破思维的禁区，才能接近真相。今天给大家介绍一例最初诊断为心衰肝硬化，但最后结局让人大吃一惊的病例。 气短水肿貌似心衰肝硬化真是心肺不分家，心内科经常要请呼吸科会诊，这不心内科的杨医生打电话给我介绍一个特殊的心衰患者。 患者40岁男性，因“双下肢水肿3年，活动后气短1年余”入院。3年前患者无明显诱因下出现双下肢轻度对称可凹性水肿，当地医院查血常规示血小板轻度下降，查肝肾功能、白蛋白、凝血功能均正常。此后间断复查显示胆红素升高（总胆红素/直接胆红素59/15.3 μmol/L），白蛋白降低（24.8 g/L）。凝血功能异常，凝血酶原时间（PT）16.2 s，部分活化凝血酶原时间（APTT）47.6 s。过了一年后，外院查腹部CT示“肝硬化并门脉高压，门静脉主干及其分支纤细，并管腔内血栓，周围海绵样变”，超声心动图示“左室射血分数63%，全心增大”。 入院前1年出现活动后气短，爬4层楼即出现，坐位加重，平卧位减轻，双下肢水肿情况同前。1个月前患者活动后气短逐渐加重，爬1～2层楼、平地行走数百米即感气短，双下肢水肿加重，当地医院间断静脉输注白蛋白、利尿后水肿明显缓解，但活动后气短仍进行性加重。为进一步诊治收入我院。但发病以来患者饮食正常，睡眠不佳，每日一次黄色软便，尿量不少（每日1500 mL以上），体重下降约5 kg。 我问道：“患者之前生过什么病吗？” 小杨说道：“患者在18岁时体检医生说'肝大、脾大’，但未行肝脾影像学及血液学检查。25岁时因外伤导致脾破裂，行脾切除术，但术后病理不详，术中曾输血。32岁时开始出现杵状指，3年前每年体检，肝功能、胆红素、血浆白蛋白及血小板均正常。” 我皱了眉头道：“这倒奇怪了，既往史没什么特殊，这患者吸烟嗜酒吗？” 小杨道：“患者以前吸烟10年，20支/天，但是4年前已经戒掉了。饮酒不算严重，有20年，每月3次，每次500 mL白酒，已戒酒3年。另外患者也没有慢性肝病和心肌病的家族史。” 细致检查发现不寻常表现我听着这患者诊断不简单，约好时间来看看病人，初见病人见到患者面色晦暗，慢性肝病面容，全身皮肤黏膜及巩膜轻度黄染；面部、颈部、前胸可见数个蜘蛛痣。这体征可是典型的肝硬化的表现。 小杨在一旁介绍道：“你看这手指，像小棒杵（杵状指），这可是长期缺氧所致吧。患者血压117/80 mmHg，心率80次/分，体温37.0 ℃，呼吸频率20次/分都还正常，平卧体位，颈静脉无怒张，口唇紫绀。” 我问道：“口唇紫绀？那不就是有呼吸衰竭吗？他手指血氧饱和度是多少？血气结果是多少？” 小杨答道：“不吸氧的情况下是85%；动脉血氧分压（PaO2）49 mmHg。” 我边听小杨的介绍，继续给患者做体检，听诊双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音；心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，肝脏不大，移动性浊音阴性，双下肢轻度可凹性水肿。但奇怪的是当我让患者坐位时似乎比平卧位还气急，这不符合常规心衰呀。于是问道：“你觉得坐着舒服还是躺着舒服？”患者道：“我觉得还是躺着更好受些。” 我于是和小杨一起去看化验单：
我对小杨说道：“现在的化验似乎都还好，BNP正常应该可以排除心衰了，自身抗体一套阴性也可以排除自身免疫性疾病，肿瘤指标正常、铜蓝蛋白正常可以排除肿瘤和肝豆状核变性。另外我发现患者坐位比平卧位更气急，让患者坐一会做个立位血气吧。” 在小杨做血气的时候，我继续看检查结果，心电图示左室肥厚；心脏超声示全心增大，左室舒张末内径75 mm，右室橫径45 mm，左房前后55 mm，右房57×55 mm，主肺动脉29 mm，下腔静脉13 mm，室间隔8 mm，室壁运动未见异常；左室射血分数（LVEF）60%，E/A1.1，二、三尖瓣轻度关闭不全，左室顺应性降低。肝胆胰脾肾超声：肝回声增粗欠均；双肾实质回声稍增强；双肾囊肿；下腔静脉、肝内迂曲较细血管。 小杨走进来对我说道：“结果出来了，卧位PaO2 49 mmHg，立位PaO2 38.8 mmHg。这倒有点奇怪，这不符合心衰血气表现，你是怎么考虑的？” 总结病史确诊肝硬化，分析致病原因我答道：“现在我总结一下患者的病史特点：
小杨说道：“我现在有点晕，这一口气说的我都跟不上了，我能分解几个问题吗？你认为患者肺部间质性改变如何解释，和他的严重低氧血症有关吗？如果肺部病变不是低氧血症的原因，那么病因又是什么？” 我答道：“这个患者肝硬化可以确诊，而肝硬化由于灭活血管扩张因子能力下降，引起肺内动静脉分流增加，导致低氧血症、气短。这叫作肝肺综合征，特点就是立位氧饱和度下降。肺部CT的影像学改变其实是双侧胸膜下血管影明显增粗、增多，部分融合成网格状、片状影，也符合肝肺综合征的影像学改变。” 小杨问道：“有什么检查可以证实肝肺综合征呢？” 我道：“有几种影像学办法证实这一点，如果做核素扫描，通过显像提示双肺多发片状灌注减低；第二个办法是用对比增强超声心动图，自外周静脉注入含气泡的氯化钠盐水，经过5个心动周期，气泡由右心进入左心也提示肺内分流。这两种办法在我们医院条件有限做不了，但还有第三种办法──肺动脉造影示肺小动脉分支增宽，肺静脉提前显影，肺动─静显影时间明显缩短，肺静脉主干增宽，提示肺内动─静脉分流。总之当存在肝脏疾病时，呼吸空气条件下氧分压＜80 mmHg或肺泡动脉氧分压梯度≥15 mmHg，且有肺内分流证据时，可以诊断肝肺综合征。” 小杨问道：“患者心脏增大的原因是什么呢？” 我说道：“严重肝病导致扩血管物质在肝脏的清除受阻，引起多部位血管扩张──在皮肤表现为肝掌和蜘蛛痣；体循环血管扩张使心脏射血阻力降低，左心室后负荷下降；肺血管扩张导致肺动脉与肺静脉间的肺内分流，出现体循环高动力状态。这就是心脏增大的原因。” 小杨继续问道：“这肝硬化能确诊吗？原因是什么？” 我答道：“通常我们见到的肝硬化多为乙肝所致，这种肝硬化肝脏体积较小，其次是心衰后淤血性肝硬化，这种肝硬化初期体积变大。但患者这两者都可以排除，但至于肝硬化具体什么原因，还有待于进一步的检查。” 全院会诊，定下最终结论过了几天全院针对本病进行讨论，小杨首先汇报了后续的一些检查，首先是腹部CT+门脉重建结果： 门静脉及其肝内分支、脾静脉未见显示；肠系膜静脉经侧支静脉汇入左肾静脉，下腔静脉及其分支、双肾静脉增粗；胃左静脉迂曲增粗，经胃周迂曲血管团，与左肾静脉相通；食道下段，胃周，腹腔多发迂曲血管影；肝形态不规则，考虑肝硬化；肝内、双肾多发囊肿；胆囊及脾脏未见明确显示 。
间接门静脉造影符合门脉高压症。其次肝穿刺病理显示“小条肝组织，大部分区域肝索排列拥挤，肝细胞肿胀，可见点状坏死，肝细胞胆汁淤积，汇管区淋巴细胞浸润。”
小杨汇报道：“我们完善右心漂浮导管测量显示，心输出量显著升高，体循环和肺血管阻力明显降低，肺动脉压力18/8 mmHg，肺嵌顿压8 mmHg，右房压力0～1 mmHg，上腔静脉47.6 mmHg，右心室52.6 mmHg，符合高动力循环表现。接下来请消化科吕主任分析一下肝硬化的原因。” 吕主任说道：“正如前面分析的，乙肝后肝硬化和淤血性肝硬化是可以排除的，而且肝脏活检也缺乏肝硬化病理改变。而门脉系统异常，尤其门脉肝内分支未见显示、胃底静脉曲张符合门脉高压表现，这应该是一种门脉血管的畸形。不过这种情况以前还没见过，还是要请我们的楚院长来分析一下。” 楚院长说道：“要认识这个病，首先要了解下门静脉系统解剖，门脉系统由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，门静脉在肝内分成左右门静脉，在肝窦部门静脉和肝动脉血流混合,然后通过三条肝静脉回流至下腔静脉。来自脾脏、胰腺、胆囊以及消化道的血流，通过门静脉回流入肝，门静脉提供了75%的肝脏血流和 50%的氧输送。” 吕主任问道：“那这CT怎么会未显示门静脉？” 楚院长说道：“这先天性门脉系统与腔静脉系统分流畸形叫Abernethy综合征，是1793年英国外科医生阿伯内西首先报道的。这种病门脉可缺如或者部分缺如，脾静脉、肠系膜静脉直接汇入下腔静脉，肝脏仅通过侧支供血，可造成肝功能异常、门脉高压、肝肺综合征、左心室扩大,可合并肝脏肿瘤或其他畸形。本病分两型，I型门脉完全缺如，女性多见，根据脾静脉和肠系膜静脉不汇合或汇合分为Ia和Ib型；II型为门脉部分缺如，脾静脉通过侧支分流与下腔静脉沟通。对于造成肝功能异常和门脉高压者，II型患者可考虑将门脉和下腔静脉的侧支分流结扎或栓塞，I型患者只能进行肝脏移植。”
吕主任问道：“患者曾经接受脾切除手术，而这个病史与现在这个诊断有什么关系？” 楚院长说：“脾切除病史的患者需要警惕脾静脉血栓机化再通导致的门脉海绵样变。但患者肝内门脉未见显示，在脾切除术前已有脾大的表现，因此更倾向于先天性病变。” 感悟一个复杂的病例，从初诊为心衰，到考虑为肝硬化，再到非典型肝硬化再进一步检查明确为特殊的肝脏血管异常疾病，在临床上这样的柳暗花明曲折的病例其实不少。临床医学的挑战和成就感也在于历经困难，最后明确诊断的复杂过程。 |
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