JAMA杂志在2022年发表美国内分泌外科医生协会（AAES）肾上腺手术指南，涵盖一系列26条关于肾上腺疾病患者外科治疗推荐意见【JAMA Surg. Published
online August 17, 2022/见后面推荐意见全文】。这是一次指南的全面更新，集中肾上腺外科医生所关注的7各领域。指南强调推荐对影像上意外发现肾上腺结节超过1 cm的患者进行综合生化评估(推荐1.1-1.3)，并强调对肾上腺肿瘤采取多学科方法的必要性。肾上腺意外瘤的整体流程，包括影像/放射评估中的标准化术语，以及用于评估和转诊至高级别医疗单位(具有相关内分泌和肾上腺外科专科医生)的流程，应能增加适当评估肾上腺意外瘤的数量和比例【J Am Coll Radiol.
2019;16(1):50-55；Surgery. 2020;167(5):868-875；Expert Rev Endocrinol Metab.
2021;16(4):201-212】。鼓励肾上腺外科医生参与牵头（多数与内分泌医生等合作）实施类似的流程，并对肾上腺肿瘤患者(包括正在考虑接受非常规治疗的患者)进行多学科讨论(推荐7.4)，这是作者在整个指南中强调的一点。对于具有良性影像学特征的无功能性肾上腺肿瘤患者，多学科诊治在确定适当的影像学和生化随访方面尤为重要。由于恶性肿瘤的风险较低且激素分泌过多的发生率较低，因此作者并不建议对这些患者进行常规的定期随访(建议1.4)，证据水平为“低质量”，且随访仍是争议的来源【J Clin
Endocrinol Metab. 2021;106(11):3331-3353；Eur J Endocrinol. 2016;175(2):G1-G34】。通常建议随访方法可由特定患者特征和/或肿瘤特征指导，多学科讨论可更好地识别适合进行更密切监测的患者。最后，对于大多数接受肾上腺切除术的患者，无论是经腹还是后腹膜后入路，微创入路都是合适和首选的。在整个指南中，优先提及的是“腹腔镜肾上腺切除术”，并在补充材料中简要评论机器人平台的使用。指南指出，尽管机器人肾上腺切除术是安全可行的，但据报告，与腹腔镜手术相比，成本增加，且缺乏分析性价比额的前瞻性比较研究。虽然在机器人平台上投资需要一定的初始投入，但仔细的团队规划、对器械使用的深思熟虑以及外科医生对相关成本的认知，可以降低每次肾上腺切除术的成本【J Robot Surg.
2018;12(4):607-611；Gland
Surg. 2020;9(3):831-839】。对于已经过渡到机器人肾上腺切除术(经腹和腹膜后)且手术量较大的肾上腺外科医生，通常会体验到机器人平台的优势，而这些优势在任何比较研究中都难以量化，包括增强三维视图中解剖结构的可视化，以及通过增强机器人器械的关节连接，更容易在较大肿瘤周围进行解剖。除其他既往确立的优势(如改善外科医生的人机工程学)外，这些优势最终会转化为手术操作更简便、手术时间和住院时间更短【Gland Surg.
2020;9(3):831-839】。最重要的是，在高手术量中心，需要强调根据患者个体特征和肿瘤特征，为患者提供所有手术入路选择(开放/机器人/腹腔镜、后腹膜后和经腹)的重要性。
指南共识 l 2022 l JAMA Surgery AAES肾上腺手术指南
问题：有哪些循证数据可以反映肾上腺手术的最佳实践决策？发现：可为肾上腺外科疾病的诊断、围手术期和多学科随访决策提供具体建议。意义：重要进展和进步为肾上腺手术决策提供了更好的信息。
重要性：肾上腺切除术是多种肾上腺异常的根治方法。技术和基因组学的进步以及对肾上腺病理生理学认知进步改变了手术技术和适应症。目的：提出循证推荐，以提高肾上腺切除术的适宜性、安全性和有效性。证据审查：一个多学科小组确定并调查了与执业外科医生相关的7类临床问题。问题在框架PICO【人群（P）、干预/暴露（I）、比较（C）和结局（O）】中进行结构化，并对1980-2021年来自PubMed和/或Embase的医学文献进行了指导性综述。采用GRADE方法制定建议，并进行讨论，直至达成共识，同时纳入了患者权益主张。- 1 cm或更大的肾上腺意外瘤患者应接受生化检测和进一步的影像学表征。
- 应将肾上腺方案计算机断层扫描(CT)用于对嗜铬细胞瘤的恶性风险和关注程度进行分层。
- 不建议对具有良性影像学特征且平扫CT显示CT值（Hounsfield单位）小于10的无功能肾上腺结节进行常规计划随访。
- 当存在单侧疾病时，建议对原发性醛固酮增多症或自主皮质醇分泌的患者行腹腔镜肾上腺切除术。
- 临床和影像学结果符合肾上腺皮质癌的患者，应在大手术量多学科中心接受治疗，以优化结局，包括在可能的情况下进行完整的R0切除而不破坏肿瘤，这可能需要进行整体根治性切除。
- 选择性或非选择性α阻断可安全的用于副神经节瘤/嗜铬细胞瘤手术术前准备。
- 经验式围术期糖皮质激素替代治疗适用于临床显性库欣综合征患者，但对于轻度自主皮质醇分泌的患者，可使用术后第1天早晨皮质醇或ACTH刺激试验确定是否需要糖皮质激素替代治疗。
- 当患者和肿瘤参数合适时，推荐微创肾上腺切除术，而非开放肾上腺切除术，因为围手术期并发症发生率有所改善。
- 根据外科医生的专业知识以及肿瘤特征和患者特征，可以通过腹膜后或经腹腔入路进行微创肾上腺切除术。
肾上腺切除术是治疗多种肾上腺异常的根治方法。为了优化临床最佳实践，整合与肾上腺切除术相关的当前技术和诊治进展，美国内分泌外科医生协会（AAES/ the
American Association of Endocrine Surgeons）召集了一个多学科专家组，旨在制定指南，解决围手术期肾上腺诊治问题。在一个结构化的过程中，将7个临床相关主题与考虑技术、结果、不良后果、成本和安全性的后续问题结合起来。当代文献综述用于提供循证建议。本指南不仅适用于外科医生，还适用于内分泌专家、肿瘤医生、放射科医生、放射肿瘤学专家、内科医生和病理专家，也适用于肾上腺肿瘤患者。由外科医生、内分泌专家、肿瘤医生、病理专家、放射科医生和国家肾上腺疾病基金会患者权益倡导者组成的专家组，由7个写作小组委员会委员组成。问题采用框架人群、干预/暴露、比较和结果(PICO,见下BOX)，并由小组讨论和编辑。英文相关文献摘自PubMed和/或Embase，出版日期为1980-2021年。文献详细综述、研究质量评估和建议构建采用了GRADE（建议分级、评估、制定和评估）方法。BOX 人群、干预/暴露、比较和结果(PICO)框架中的主题和问题
在肾上腺意外瘤患者中，与其他成像方式相比，肾上腺方案CT是否能提高恶性肿瘤或嗜铬细胞瘤的诊断准确性？ 在肾上腺意外瘤患者中，临床和影像学特征是否影响激素检查？ 在肾上腺意外瘤患者中，哪些临床和影像学特征会增加存在恶性肿瘤的风险？ 在无功能性肾上腺意外瘤患者中，监测期间的结果如何？ - 与单独观察相比，切除髓样脂肪瘤或肾上腺囊肿是否能改善生活质量？
2.原发性醛固酮增多症 在原发性醛固酮增多症(PA)患者中，与单独使用盐皮质激素拮抗剂治疗相比，肾上腺切除术是否能改善相关的合并症和死亡率？ 在PA伴影像支持单侧腺瘤的患者中，术前肾上腺静脉取样是否增加临床或生化治愈的可能性？ - 与药物管理相比，在因单侧疾病导致的PA患者中，腹腔镜肾上腺切除术是否能改善健康相关的生活质量和/或降低健康相关的费用？
3.皮质醇增多症 与保守药物治疗相比，接受腹腔镜肾上腺切除术的轻度自主皮质醇分泌(MACS/ mild
autonomous cortisol secretion)患者的心脏代谢合并症是否改善，且无重大手术(30天)不良事件？ 与接受双侧肾上腺切除术的患者相比，接受单侧腹腔镜肾上腺切除术的库欣综合征伴双侧大结节增生患者是否实现了皮质醇增多症的生化缓解？ 在ACTH依赖性皮质醇增多症患者中，与药物治疗相比，双侧腹腔镜肾上腺切除术是否能提高无病生存率或死亡率？ - 显性/临床库欣综合征患者与MACS患者单侧肾上腺切除术后肾上腺功能不全的发生率是否不同？
在肾上腺皮质癌(ACC)患者中，在大手术容量多学科中心治疗是否能改善生存结果？ 在诊断时无远处转移疾病证据的ACC患者中，手术技术是否影响生存率？ 在确诊为ACC全身性疾病（转移）的患者中，切除原发肿瘤是否能提高生存率？ - 在晚期ACC患者中，切除后的新辅助治疗与伴或不伴辅助治疗的手术相比有何作用？
5.肾上腺转移 在肾上腺肿块患者中，肾上腺外恶性肿瘤病史是否影响激素评估？ 对于有肾上腺外恶性肿瘤伴肾上腺肿块病史的患者，何时建议进行图像引导下穿刺活检？ - 在肾上腺转移患者中，与单独全身治疗相比，切除是否能提高生存率？
6.嗜铬细胞瘤和副神经节瘤 在嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患者中，与苯酚苄明-非选择性阻断相比，选择性α阻断对围术期血流动力学稳定性有何影响？ 在遗传突变导致双侧嗜铬细胞瘤长期进展的患者中，与双侧全肾上腺切除术相比，保留皮质的肾上腺切除术对类固醇依赖性和疾病复发各有什么影响？ - 在转移性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患者中，与非手术治疗相比，手术切除原发疾病是否能提高生存率？
7.技术方面 在接受肾上腺切除术的患者中，与开放手术相比，微创手术对围手术期结果有哪些获益？ 对于适合微创肾上腺切除术的患者，腹膜后入路与经腹腔入路相比是否会改变围手术期结果？ 对于进行肾上腺手术的外科医生，外科医生的手术量是否影响并发症发生和死亡率？ - 在肾上腺肿瘤患者中，与肾上腺切除术相比，射频消融和立体定向放射治疗的疗效如何？
遵守指南不是强制性的遵从。这些准则不适用于儿童，可能需要在有执行障碍时，在实践环境中进行调整。本指南不构成法定的诊治标准。制定指南的过程是基于撰写本报告时的现有证据，因此它们并不代表肾上腺疾病管理的唯一方法，也不意味着可以取代医生的判断。肾上腺病变常常是在未疑似肾上腺疾病时进行影像检查中意外发现的【Eur J Endocrinol. 2016;175 (2):G1-G34】。在缺乏相关临床特征的情况下，通常使用≥1 cm的尺寸切点作为进一步的诊断评估的推荐切点【Eur J Endocrinol.
2016;175 (2):G1-G34；Endocr Pract. 2009;15(5): 450-453】。超过75%的肾上腺意外瘤为良性腺瘤且无功能；然而，评估激素过量和潜在的恶性肿瘤是至关重要的，因为这些情况通常需要手术切除。肾上腺腺瘤常为富脂性，可通过CT和MRI进行检测。平扫CT显示肿瘤密度小于10
HU代表富脂腺瘤【Eur J Endocrinol. 2016;175(2):R51-R64.】。肾上腺方案CT是指，非增强图像，随后静脉注射造影剂，并在60-75秒(静脉期)和15分钟(延迟期)重复成像。良性腺瘤通常表现出快速造影剂廓清，定义为延迟15分钟后洗脱绝对百分比大于60%或廓清相对百分比大于40%。推荐1.1 当平扫CT值（HU）大于10且不存在恶性肿瘤的其他临床风险因素时，建议可使用肾上腺方案CT上的廓清特征对肾上腺结节的恶性肿瘤风险进行分层。肾上腺方案CT不能提高平扫CT值（HU）小于10的结节的诊断准确性，也不能提高对嗜铬细胞瘤的评估准确性。(弱推荐，证据质量低) 肾上腺意外瘤患者中分别有1%-4%和5%-12%报告有醛固酮增多症和皮质醇增多症【Eur J Endocrinol.
2016;175 (2):G1-G34；Endocr J. 2020;67(2): 141-152；Lancet Diabetes Endocrinol. 2020;8(11):894-902】。然而，约30%-35%的患者可有轻度自主皮质醇分泌(MACS)，这已越来越被视为肾上腺意外瘤患者的重要心血管风险因素【Lancet Diabetes Endocrinol. 2020;8(11):894-902；Eur J Endocrinol. 2017;177(6): 475-483】。据不同人群报道，嗜铬细胞瘤的患病率占所有肾上腺肿瘤的0.8%-8%【Endocr J. 2020;67(2): 141-152.；Int J Environ Res Public Health. 2019;16(10):E1872】。在意外发现的肾上腺结节中，小于4 cm的结节肾上腺皮质癌(ACC)的患病率低于0.5%，4-6
cm的结节小于5%，大于6 cm的结节在就诊时高达35%【Int J Environ Res Public Health.
2019;16(10):E1872；Lancet Diabetes Endocrinol.
2020;8(9):773-781】。无恶性肿瘤病史的患者中有1%-3%可确定为肾上腺转移性疾病，有肾上腺外恶性肿瘤病史的患者中高达8%可最终确定为肾上腺转移性疾病【Int J Environ Res Public
Health. 2019;16(10):E1872】。在评估肾上腺意外瘤的原发性或继发性恶性肿瘤风险时，除大小外，还应考虑其他特征。推荐1.2 推荐对所有≥1 cm的肾上腺意外瘤患者进行自主皮质醇分泌的生化检测。高血压或低钾血症患者也需要对原发性醛固酮增多症进行生化评估。对于有肾上腺影像学表现且平扫CT(HU)大于10的患者，应进行嗜铬细胞瘤评估。(强烈建议，低质量证据。) 推荐1.3 对于平扫CT显示肾上腺意外瘤大于4
cm和/或HU大于20的患者以及任何小于18岁的患者，推荐需要应虑原发性肾上腺恶性肿瘤。有肾上腺外恶性肿瘤病史的患者，推荐识别为肾上腺转移风险增加。(强推荐，低质量证据) 大多数具有良性影像学特征的无功能肾上腺结节大小保持稳定【Ann
Intern Med. 2019;171 (2):107-116；Endocr J. 2020;67(2): 141-152】，而高达10%的肾上腺意外瘤将在2-5年的监测中生长≥1 cm【J Clin Endocrinol Metab.
2014;99(3):827-834；Endocrine. 2021;71(1):178-188；Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2021;129(5):349-356】。对于初次就诊时大于2 cm并在12个月时生长超过1 cm的结节，可考虑手术切除，而较小的结节或生长较少的结节可在6-12个月时重复进行短间隔成像。然而，没有足够的数据推荐监测期间应提示肾上腺切除术的结节生长的具体标准。推荐1.4 对无功能肾上腺结节(大小<
4 cm)、具有良性影像学特征且平扫CT值（HU）小于10的患者，不推荐进行常规计划随访，因为发生恶性肿瘤的风险非常低。影像学特征不确定的1-4
cm结节(如HU >10的非对比CT)恶性肿瘤风险轻微增加，应在6-12个月至少进行1次重复成像，以确认稳定性。自主皮质醇分泌是监测期间发生的最常见激素过量，因此可能每隔2-5年重新评估一次。(强推荐，低质量证据) 肾上腺髓样脂肪瘤和囊肿具有特征性影像学特征。对于影像学不确定、因占位效应导致的症状性肿瘤、监测时有实质性生长或有出血的肿瘤，可考虑切除。推荐1.5 具有病理形态学影像学特征的髓样脂肪瘤或肾上腺囊肿，不建议切除以改善患者的生活质量，除非存在肿块效应的症状。(弱建议，证据质量低) 原发性醛固酮增多症(PA)在3%-10%的高血压患者中有报告。确诊PA后，可使用盐皮质激素拮抗剂有效治疗PA相关的高血压和低钾血症。原发性醛固酮增多症可能是由醛固酮分泌腺瘤、单侧肾上腺增生或双侧肾上腺增生引起的，侧化分泌的情况可能需要肾上腺静脉取样(AVS)。肾上腺切除术后，大多数PA患者临床上完全成功或部分成功，不到20%的患者术后需要相同或更高剂量的药物治疗。到目前为止，已有研究评估了经腹腔镜肾上腺切除术后的费用和生活质量结局，使用其他微创手术方法是否能得出类似结论尚不清楚。推荐2.1 对单侧PA患者，推荐行腹腔镜肾上腺切除术，因为他们术后更可能使用更少的药物和更低的规定日剂量来实现血压和钾水平的正常化，且新发房颤、慢性肾病、中风和全因死亡率的风险更低。(强推荐，低质量证据) 推荐2.2 在横断面成像显示单侧腺瘤伴对侧腺正常的35岁及以下患者中，建议可跨过AVS，因为在此人群中仅由CT成像指导的肾上腺切除术的治愈率与由AVS指导的肾上腺切除术相似。然而，对于所有年龄超过35岁的患者，仍应考虑AVS。(弱建议，证据质量低) 建议2.3 我们建议对单侧疾病所致的原发性醛固酮增多症行腹腔镜肾上腺切除术，因为这可提高生活质量并降低医疗相关费用。(强烈建议，低质量证据) MACS以前被称为亚临床库欣综合征(CS)，在0.2%-2%的普通成年人中以及5%-30%的肾上腺意外瘤患者中有报告【Br J Surg. 2015; 102(4):318-330】。尽管MACS患者可能缺乏典型的皮质醇增多症特征，但其相关合并症的患病率较高，如肥胖、动脉高血压、2型糖尿病、椎体骨折以及心血管疾病的并发症发生率和死亡率【J Endocr Soc.
2019;3 (5):996-1008】。推荐3.1 继发于单侧腺瘤的MACS患者，推荐接受腹腔镜肾上腺切除术，因为预计心脏代谢合并症将显著改善。(强建议，中等质量证据) 双侧ACTH非依赖性CS可能是由大结节性或小结节性肾上腺增生引起的【Endocr Relat Cancer.
2019;26 (10):R567-R581.；Best Pract Res Clin Endocrinol
Metab. 2021;35(2):101486】。对于较大一侧腺体的单侧肾上腺切除术是否可在此类特定患者中产生皮质醇增多症的生化正常化，人们越来越感兴趣。虽然外科手术的并发症发生率和死亡率是非常小，并且在84%-100%的患者中可使皮质醇增多症消退，但在4年时在13.3%-68%的患者中可以看到复发【J Clin Endocrinol Metab.
2019;104(7):2985-2993】。推荐3.2 对于双侧肾上腺大结节增生患者，建议考虑对伴CS患者行单侧腹腔镜肾上腺切除术，以尝试在不引起永久性肾上腺功能不全的情况下实现皮质醇增多症的生化缓解。(弱建议，证据质量低) ACTH依赖性CS由垂体库欣病或异位ACTH来源引起。尽管在针对ACTH主要来源的治疗可使此类大多数患者中CS可以消退，但仍有部分患者因无法治愈的垂体疾病或转移性或隐匿性异位ACTH产生而出现持续性症状性CS。现代外科技术允许大多数需要双侧肾上腺切除术的患者接受腹腔镜手术，这些患者的手术并发症发生率约为10%，手术死亡率为3%【Eur J
Endocrinol. 2014;171(2):209-215；Am J Surg.
2021;221(2): 460-464；Ann Surg. 2007;245(5):790-794.】。建议3.3 对ACTH源控制不佳的中度至重度ACTH依赖性皮质醇增多症患者，建议行双侧腹腔镜肾上腺切除术，以改善皮质醇增多情况，提高无病生存率和死亡率。 术后肾上腺功能不全是一种危及生命的疾病，应在接受肾上腺切除术的患者中预防并及时处理。症状包括疲劳、低血压、厌食、腹痛、虚弱、晕厥、背痛、恶心、呕吐、发热和意识模糊。(弱建议，证据质量低)建议3.4 显性CS患者单侧肾上腺切除术后肾上腺功能不全的发生率接近100%，MACS患者约为60%。所有单侧肾上腺切除术后的临床（明显）CS患者，推荐进行经验性术后糖皮质激素替代治疗。另外，在MACS患者中，推荐术后第1天早晨进行皮质醇检测或ACTH刺激试验，以确定是否需要糖皮质激素替代治疗。(强推荐，低质量证据) 肾上腺皮质癌是一种罕见的癌症，完全手术切除是唯一可能的根治方法。2鉴于辅助治疗有限以及复发性ACC的总体预后不良，在首次手术时完全切除至阴性切缘是ACC管理的一个关键原则。尽管整体切除和保留完整肿瘤包膜的根治性手术是局部侵袭性疾病的治疗标准，但手术技术取决于技能和经验。推荐4.1 临床和影像学结果符合ACC的患者，推荐应在大手术容量多学科中心治疗，以改善复发结局；总体存活率的数据是不确定的。(强推荐，低质量证据) 推荐4.2 无论采用何种手术方法，推荐采用完整包膜至显微镜下阴性边缘(R0)的整体根治性切除，以提高生存率。尽管当疑似ACC时首选开放切除术，但手术入路的选择应基于完全切除R0而不破坏肿瘤的确定性。(强推荐，低质量证据) 大约22%-35%的ACC患者在初次就诊时有远处转移疾病的证据。由于对原发性切除和/或转移灶切除的获益尚不完全了解，因此具有低转移性但可能可切除ACC的病例面临挑战。仔细的患者选择和临床判断应与患者的治疗目标相结合。推荐4.3 如果所有疾病部位都可以合理地接受切除或局部治疗，并且表现状态允许，则建议应向系统性(转移性)疾病患者提供原发性肿瘤切除。激素过量但对类固醇生成抑制有医学难治性的患者，也可考虑手术治疗。(弱建议，证据质量低) 在ACC中，全身性新辅助治疗的主要目标是减轻疾病负担，以利于以后可能的完全切除。尽管尚未对晚期ACC的新辅助治疗进行系统评价，但新辅助治疗的依据是从辅助治疗数据中推断出来的。推荐4.4 晚期ACC当R0手术切除最初不可行时，推荐进行新辅助全身治疗。当R0切除可行时，建议进行前置手术干预。(强推荐，低质量证据) 肾上腺转移瘤可能具有无法与其他病理区分的影像学特征。活检、消融或切除前必须进行功能评估，至少应排除激素分泌过多的情况。如果不确定的肾上腺肿块是唯一的潜在转移性疾病部位，并且在其他方面都适合手术候选人，则出于诊断目的和潜在治疗获益，可考虑手术切除而非活检。推荐5.1 推荐对肾上腺肿块患者进行定向激素评估，无论是否有肾上腺外恶性肿瘤病史。(强推荐，低质量证据) 建议5.2 在影像不确定性肿块的情况下，很少进行影像引导下活检，建议将其保留给活检结果会改变整体疾病管理的患者，且仅在确认缺乏激素过量状况后才进行。(强推荐，低质量证据) 肾上腺转移通常发生于肺、肾、乳腺、黑色素瘤和结肠恶性肿瘤的患者，但也可能发生于许多其他原发部位。虽然目前尚无既定标准指导肾上腺转移瘤切除术患者的选择，但应考虑病理学、同步与异时表现、无病间期和肿瘤大小，以帮助选择合适的手术候选人。由于全身治疗的反应，肾上腺转移瘤切除术可能更困难，但可进行开放性或微创手术，具有同等的肿瘤学结果。建议5.3 经多学科审查后，与单独全身治疗相比，建议可对高度选择的患者进行切除，以提高生存率。(弱建议，证据质量低) 根据美国内分泌学会嗜铬细胞瘤和副神经节瘤临床实践指南(PPGL)的建议，PPGLs的初始生化检测应包括血浆游离或尿游离甲氧基肾上腺素类（MNs）的检测，通常功能性PPGLs在正常上限的2-3倍以上。诊断后，常规建议术前至少阻断7天，以防止危险的围术期血流动力学不稳定。推荐6.1 推荐根据药物的可获得性/成本、经验和诊治团队的偏好，采用选择性或非选择性α阻滞，为患者安全地接受PPGL手术切除做准备。虽然选择性和非选择性α阻断之间的发病率或死亡率没有显著差异，但选择性阻断(多沙唑嗪、哌唑嗪、特拉唑嗪)会使术中血流动力学相对不稳定，而非选择性阻断(酚苄明)会导致更多术后低血压。(强推荐，中等质量证据) 嗜铬细胞瘤(PCC)和副神经节瘤(PGL)是所有肾上腺肿瘤中遗传率最高的(约40%是种系突变所致)，并且建议进行基因检测。在存在双侧或家族性PCC的情况下，保留皮质的肾上腺切除术已成功用于保护肾上腺皮质组织，防止终生肾上腺功能不全。研究报告类固醇依赖率在9%-30%之间，复发率在9%-30%之间【J Am Coll Surg. 2013;216(2): 280-289；JAMA
Netw Open. 2019;2(8):e198898】。虽然保留皮质的肾上腺切除术有好处，但必须考虑增加的技术难度和肾上腺残余物复发的风险，这可能导致需要再次进行肾上腺切除术。如果保留皮质的肾上腺切除术增加了对肿瘤破坏或不完全切除的担忧，则可能不合适。推荐6.2 由于可使类固醇依赖率降低，如果技术上可行，推荐考虑对双侧PCC患者行保留皮质的肾上腺切除术。然而，还应考虑患者的治疗目标和复发性嗜铬细胞瘤的较高风险。(强推荐，低质量证据) 约2%-25%的PCC为转移性，而PGL为2%-60%，多项研究表明，在存在转移性疾病的情况下，原发肿瘤切除可带来生存获益。然而，在评估和验证手术的潜在积极作用(如减少儿茶酚胺过量症状和改善全身放疗反应)之前，需要更多数据。推荐6.3 在特定转移性PPGLs病例中，建议可切除原发肿瘤以提高总体生存率。多学科诊治团队应仔细评估患者，以确定切除原发肿瘤的获益是否大于风险。(弱建议，证据质量低) 肾上腺切除术可采用开放或微创技术，通过几种方法中的一种来完成。由于多项研究表明，与开放性肾上腺切除术相比，微创肾上腺切除术疼痛减轻、住院时间缩短且恢复更快，因此已被接受为大多数小良性肾上腺病变的金标准方法。没有前瞻性随机试验比较腹腔镜与开腹肾上腺切除术。腹腔镜下经腹肾上腺切除术和后腹膜后肾上腺切除术(PRA)都是有效、安全的微创手术方式。一些研究表明，PRA后疼痛更少，恢复更快，对于有广泛腹部手术史和/或双侧肿瘤的患者，PRA具有额外的优势。推荐7.1 当患者特征和肿瘤特征适当时，推荐微创肾上腺切除术，而非开放肾上腺切除术，因为围手术期并发症发生有所改善。(强推荐，低质量证据) 推荐7.2 由于围手术期结果相似，推荐采用腹膜后或经腹腔入路。入路的选择应由外科医生的专业知识决定，并以肿瘤特征和患者特征为指导。(强推荐，中等质量证据) 已经提出了肾上腺外科医生高手术量的几种定义，范围为每年4-7次肾上腺切除术。在全国住院样本评估中显示，每年≥6次肾上腺切除术的阈值与改善患者结局相关，包括降低并发症发生率、降低住院死亡率、降低护理成本和缩短住院时间【Surgery. 2018; 163(1):157-164】。由于并非所有患者都能获得高手术量肾上腺外科医生的治疗，因此低手术量外科医生应进行判断和仔细的患者选择，在自己的中心提供安全的治疗，而不是在适当的时候寻求转诊或咨询更有经验的肾上腺外科医生。推荐7.3 推荐肾上腺切除术应优先由大手术量肾上腺外科医生进行，以优化结局，包括降低并发症发生率和死亡率。(强推荐，中等质量证据) 在小型回顾性研究中，研究了经皮消融(主要是射频消融)和立体定向体放射治疗在破坏激素活性和非活性肿瘤及肾上腺转移中的作用。这些研究受样本量小和异质性的影响。推荐7.4 对于肾上腺病变患者，有条件地建议，不应将消融和立体定向放射治疗作为肾上腺切除术的替代方法，因为没有足够的数据支持这些方式。外科医生应在治疗流程的早期参与决策。(弱建议，证据质量低) 本指南在某些部分受到英国文献中缺乏强力循证数据的限制。此外，用于比较结果的PICO模式(人群、干预/暴露、比较和结果)限制了为其制定建议的样本量。然而，本文的优势在于广泛的综述和对偏倚的严格关注，所综述文献的优势，以及该领域不同专家小组的综合考虑。提供26项有临床意义数据的循证推荐，目的是协助外科医生进行围手术期肾上腺管理。来自多个学科的临床医生和患者也可能会发现这些建议很有价值。需要强调某些主题数据质量低或可用证据少，这些主题应作为进一步研究的领域。全文约 10000字
内分泌代谢病疾病 @CK医学
内分泌代谢病知识架构 @CK医学 内分泌代谢病分级诊疗 @CK医学 CK注：本公众号为什么重视指南或共识的推广？ 慢性疾病和常见病会有大量的临床研究证据，临床决策应尽量利用有价值、高强度的证据。一个好的指南或者共识，会按照一定的标准汇聚证据，会有多个该领域内的专家共同讨论，这样会极大的避免个人经验中的偏见，得到相对客观的、更有利于患者的诊治方案。结合指南或共识的个人诊治经验可能更有效。对于少见病和罕见病，共识的地位更加突出。这些疾病患者在诊治时会有自发的簇集效应，尤其在目前信息传递和搜索都非常便捷的情况下更是如此。具有特定罕见病诊治经验的专家并不多，并且需要耗费巨大的经历大量搜索文献以指导诊治，因此罕见病相关共识对于临床可遇而不可求的某些场景更为弥足珍贵。何为CK医学/CK医学科普？“CK”即Chen Kang的首字母组合；两个公众号是内分泌专业公众号，是CK个人公众号，所涉及的科普也多数是专业版内容；进一步的信息，可百度搜索“Chen kang 内分泌”
|
