传统骨肉瘤

       术语

缩写

• 骨肉瘤（OS）

同义词

• 骨源性肉瘤，中枢性骨肉瘤，髓质骨肉瘤，硬化性骨肉瘤，亚型成骨细胞肉瘤，软骨母细胞性骨肉瘤，成纤维细胞性骨肉瘤

定义

• 起源于髓内的恶性成骨性肿瘤

       影像

一般特征

• 部位
• 91%在干骺端，9%在骨干
• 注意：骨骺是否受累，骺板不是有效的屏障
• 在75%~88%的患儿延伸到骨骺
• 骨骺的原发骨肉瘤极罕见
• 70%~80%在长骨
• 50%在膝关节周围
• 股骨（40%~45%）>胫骨（16%~20%）>肱骨
• 老年患者其他骨骼受累常见
• 大小
• 快速生长，诊断的时候通常>6cm

平片发现

• 浸润性破坏性病变，干骺端或者骨干后端偏心部位
• 过渡带宽，没有硬化边
• 骨轮廓通常不扩张；反映了快速破坏的过程
• 密度从溶骨性到致密硬化
• 大多数可见骨基质存在（90%）
• 大部分混合溶骨性/硬化
• 骨样基质：通常比骨密度低，不定形和无组织结构
• 骨皮质破坏，软组织肿块（90%）
• 软组织肿块可以包含肿瘤骨
• 骨膜反应：侵袭性
• Codman三角，骨膜中断，日光放射
• 罕见的跳跃性转移：在同一部位或者临近骨质不连续的病灶
• 临近淋巴结转移可以包含肿瘤骨
• 肺转移可以钙化
• 很少合并自发性气胸
• 化疗后平片拍摄通常显示肿瘤扩大
• 化疗后软组织肿块缩小，肿瘤骨成熟，随着肿瘤骨的成熟骨体积增大

CT表现

• 可以更好的定义骨基质，但是一般不需要
• 少见形式（皮质内OS）在CT上更好定义
• 软组织肿块可见，伴随低密度坏死
• 肺转移分期所需

MR表现

• 骨在所有序列都是低信号
• 比起平片或者CT明显显示的钙化基质，MR可以显示更多低信号的骨样区域
• T1：非骨样部分信号等同于肌肉
• 液体敏感序列（通常是脂肪饱和序列）
• 异质性增加，高信号软组织肿块和骨肿瘤
• 瘤周水肿，在骨和软组织都有，可能会夸大肿块的大小
• 骨髓和软组织肿块明显强化
• 区分活性区域和低信号坏死区域

核医学表现

• 骨扫描显示
• 同一骨或者相邻骨的跳跃性病变
• 假设病变直径至少1cm
• 其他部位骨转移
• 可以显示骨化的淋巴结或者肺转移
• PET/CT：可以作为预后的指标
• 化疗前和后的高摄取值（SUV）提示较差的无瘤生存期
• 化疗后病变糖酵解（TLG）升高与病变预后差相关
• >90%肿瘤坏死伴SUV降低
• 一例研究显示在9/20例OS患者的治疗期间PET/CT至少有一次是有效的

影像引导活检

• 与肿瘤外科医师联合规划
• 仅仅穿过一个肌筋膜隔室
• 穿刺针轨迹将被切除，所以不要污染手术重建所需要的组织
• 获得细针抽吸物和粗针样品
• 确定活检是有代表性的活性组织
• 避免成熟骨基质/坏死区域

成像推荐

• 最佳影像方案
• 常规诊断依靠平片
• CT应该被用来评估肺转移并且经常用来做影像引导活检
• MR增强用来病变定位评价和活检/制定手术计划
• MR用于首次化疗后的再分期
• 体格检查提示其他系统疾病时，骨扫描或者PET/CT用来评估其他转移灶

       鉴别诊断

尤因肉瘤

• 高度侵袭性病变，一般见于骨干，也可以见于干骺端
• 可以引起明显的反应性骨形成，很像OS的硬化
• 尤因肉瘤的硬化只在骨中发现，软组织肿块中没有；与OS鉴别

骨母细胞瘤

• 骨形成肿瘤多发生在脊柱后部
• 偶尔高度侵袭性甚至恶性，很像OS

       病理

一般特征

• 病因
• 患有视网膜母细胞瘤和Li-Fraumeni综合征患者的遗传易感性
• 遗传学
• 无特异性易位或者其他结构改变；特定染色区域的反复受累

显微镜下特征

• 高度间变性，多形性，包含多种细胞类型混合存在
• 上皮细胞，浆细胞，小圆细胞，巨细胞，梭形细胞
• 必须识别骨样组织以进行诊断
• 不同数量的软骨和（或）纤维组织
• OS组织学细分为成骨细胞样（50%），软骨母细胞样（25%），和成纤维细胞样（25%）
• 影像表现和预后与组织亚型不直接相关

       临床问题

临床表现

• 最常见的体征/症状
• 非特异性深部疼，持续不断
• 柔软的肿块，功能受限
• 5%~10%病理骨折

人群分布特征

• 年龄
• 常见于11~20岁（75%发生在<25岁的年龄）
• 老年人群通常易继发OS
• 性别
• 男>女，3:2（老年人群性别差异不明显）
• 流行病学
• 最常见的非血液系统原发肿瘤【人群发生率（4~5）/1,000,000】，仅次于骨髓瘤
• 儿童/青少年常见恶性骨肿瘤
• 占所有活检的原发骨肿瘤的15%
• 所有类型的OS的85%

自然病史及预后

• 如果未经治疗通常是致命的（快速血液传播）
• 5%~10%有肺转移灶
• 肺>骨和淋巴结转移
• 预后相关
• 初始肿瘤分期（大小、分级、转移）
• 对初始化疗的反应
• 切除的完全性
• 如果仅仅是广泛切除的治疗，致死率80%~90%
• 强烈暗示在大多数病例中亚临床肺微小转移灶的频繁出现
• 如果患者化疗效果好（>90%肿瘤坏死），多方面治疗可使得60%~80%患者获得无癌生存期
• 化疗效果不好（<90%肿瘤坏死），如果术后治疗不改变，生存率<15%
• 如果化疗方案适当改变，生存率会提高
• 局部复发或者全身转移通常在2年内发生；需要长期监测

治疗

• 即使影像看不到，也要假设全身病变存在
• 最初的治疗和化疗±放疗
• 广泛切除；如果可行，保留肢体
• 术后化疗
• 如果切除肿瘤边缘不净，术后需要放疗
• 如果出现全身病变
• 如果肺转移数目有限则切除
• 术前加强化疗
• 次优的组织学反应（<90%坏死）需要术后化疗强度的改变和提高
• 如果化疗中转移进展，可以留下原发肿瘤
• 治疗前双相FDGPET在预测治疗的组织学反应方面有效

       诊断要点

关注点

• 溶骨性浸润病变最初可能会被忽视
• 软组织肿块内的肿瘤骨病理上是OS
• 可以帮助鉴别OS与尤因肉瘤，有明显的反应骨形成，但是仅仅指骨的病变，而不是软组织
• 在受伤后3~8周，骨化性肌炎有相似的无组织无定形骨形成
• 在最初的化疗后，OS在平片上可能有增大的表现

报告提示

• MR评价是必须的
• 可触及的肿瘤部位的测量标记（用于外科规划）
• 确定病变所有维度的测量和侵犯肌肉/间隔
• 神经血管受累
• 骨骺受累
• 关节内受累（19%~24%）
• 任何已知的保留肢体措施
• 同一部位或者临近骨的跳跃转移（<5%）