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骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病，也称为骨纤维结构不良。 一、病因本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。目前普遍认为本病非真性肿瘤。在发育成熟后大多病例可停止发展。本病多发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1：2。 二、临床表现主要表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现受累颌面骨膨隆、变形，鼻腔狭窄，牙齿松动或移位，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍、甚至失明、张口困难等。累及颅底者易发生恶性变。 三、检查影像学检查对本病诊断有特殊意义。 四、诊断本病一般结合病史、部位、体征及影像学检查，多勿须组织学证据即可确诊。 五、治疗本病主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。最好待病情稳定后再行手术治疗。但若病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，则应尽早手术。根治性切除虽为最佳治疗方法，但可导致功能障碍与美容缺陷。保守的部分切除是最佳选择，但术后有复发的可能。术中可能会出血较多，必要时术前备血。手术切除应以美学为原则，尽量达到颜面外观对称。
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