|
肝脏炎性肌纤维母细胞瘤( inflammatory myofibroblastic tumor，IMT) 是一种独特少见的间叶源性肿瘤，曾以炎性假瘤、浆细胞肉芽肿等作为命名。WHO定义为：由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种间叶性肿瘤，以及不同程度的黏液水肿和小血管形成。 病理、发病机制、临床 肝脏IMT是一种少见的临床症状相对较轻且不典型的肝脏良性病变，以局部慢性非特异性炎性细胞浸润和纤维结缔组织结节样增生为主要病理改变。 病理分为3 种组织学亚型：黏液样/血管型; 梭形细胞增生型; 少细胞纤维型。IMT一般以一种亚型为主，并兼具其他亚型的组织学结构。可发生于全身各个部位，发生于肝脏非常少见。 发病机制可能是微生物感染肝细胞，产生急性渗出，逐渐发生不典型增生; 或门静脉感染形成炎性渗出，发生静脉炎; 或是肝脓肿病灶周围巨噬细胞聚集，发生纤维化或透明变，表现为炎性假瘤; 抑或反复胆汁淤积，慢性胆囊炎形成，胆管壁纤维化。 肝脏IMT发病多无年龄差异，临床表现多隐匿，无明显特异性，少数可有腹痛、发热等，肿瘤标记物为阴性。 影像表现 多数位于肝边缘或包膜下，CT平扫大部分为低密度影，少数为等密度影，MRI T1WI病灶多呈低或等信号，T2WI呈高信号，边界欠清，形态多不规则。 IMT主要由门静脉供血，缺乏肝动脉供血，动脉期通常无明显强化或轻度强化，故在门静脉期或延迟期表现为渐进性强化或持续强化及延迟强化特点。可见血管穿行或“血管漂浮征”，即门静脉期可见病变内部有门静脉分支穿过。 另有学者报道，肝脏IMT病理组织学特点为纤维血管组织增生及炎性细胞浸润，由于组织学特征及成分不同，其强化方式也表现不同。根据门静脉期病灶强化方式，分为以下五种：(1) 无明显强化或轻度强化: 病理上这类病灶呈大片凝固性坏死，只存有少量炎性细胞浸润; (2) 周边强化: 病变内部为低密度，四周为厚薄不均环状强化带，随时间推移，周边强化不断减退，延迟期强化区密度接近周边肝实质，病理基础为凝固性坏死伴炎性细胞浸润，周边有较多炎性细胞，并有较多纤维组织和毛细血管形成; (4) 分隔状强化: 炎性肉芽肿或凝固性坏死区与纤维组织相互交错; (5) 整体强化: 炎性细胞浸润，病灶整体为炎性肉芽肿。图1A、B 男，29岁。A、B．肝左叶及肝右叶病灶均位于肝包膜下，增强扫描动脉期及静脉期轻度强化图2A、B 男，63岁。A、B．肝左内叶不规则结节，动脉期及静脉期肝内病灶周边环形强化图3A～D 男，51岁。A～C．分别为肝脏CT平扫、动脉期和静脉期，可见肝内病灶呈中心强化，并延长强化; D．静脉期肝右叶病灶可见“血管漂浮征” 图4A～C 男，63岁。A、B．动脉期及静脉期肝内病灶分隔样强化; C．静脉期冠状位显示肝右叶病灶内分隔明显强化图5A～E 男，38岁。A、B．T1WI肝右叶病灶呈低信号、T2WI呈稍高信号; C、D．增强扫描动脉期及静脉期病灶持续强化，呈整体强化/全瘤强化; E．冠状位静脉期显示病灶整体强化治疗
IMT是良性病变，极少发生恶变，部分病灶可自行消退。结合实验室检查、临床表现、影像学诊断及鉴别诊断较困难的病例，可先行肝穿刺活检，病理未见癌细胞，可随访观察，部分病灶可通过抗生素、激素等药物治疗后消退。对于药物治疗无效的患者或无法确诊的IMT，或病灶增大，建议进行手术切除。 鉴别诊断 - 肝细胞肝癌(HCC) ：少血供的不典型HCC与IMT强化形式相似，AFP多呈阳性，大多数有乙肝、肝硬化病史，影像学上可有假包膜；
- 胆管细胞癌：延迟强化，肿块周围可见扩张的胆管，CA19-9多升高；
- 肝脓肿：脓肿壁环形强化，一般发病急，发热，中性粒细胞升高。有文献报道肝脓肿可向IMT转归，肝脓肿病灶周围巨噬细胞聚集，在疾病进展过程中发生纤维化或透明变，可变成炎性假瘤；
- 肝脏上皮样血管内皮瘤：影像学可表现为“棒棒糖征”，即病灶可沿门静脉、静脉播散，门静脉或肝静脉终止于病灶边缘，还可有“靶征”、“包膜皱缩征”等，但是IMT表现为“血管漂浮征”，即门静脉分支穿过病灶内部。
↓ 内容来源：（感谢作者和期刊 ） |
