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肺纤维化表现为肺间质为主的结构退化。特发性肺纤维化（IPF）是主要类型，其原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征；其多为散发，发病率为3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右；见于各年龄组；作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1；病程有急性、亚急性和慢性之分；IPF 预后不良；生存期一般也仅有3-8 年。 特发性肺纤维化（又称IPF）是一种原因不明的肺间质炎症性疾病，主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。正常的呼吸功能出现困难，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，肺部听诊时可听到湿啰音或捻发音，如果做x线检查，会发现肺部早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小，而肺功能检查可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。 对于特发性肺纤维化，目前西医尚无特效药物治疗，多使用糖皮质激素、免疫抑制剂以及细胞毒药物等改善症状，延缓病程发展。但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。 肺纤维化主要引发换气功能下降，气短（呼吸困难）动则甚是最主要的临床表现；属中医“肺痹' '肺痿”范畴；一般来讲中医从活血化瘀、气滞血瘀、脾肺两虚入手治疗。
中医分析肺间质和肺泡腔内纤维化的病变，着眼点在于肺脏经络痹阻的病变，即络脉瘀阻、络虚不荣、络脉绌急为主要病理变化而相应出现的外在表现。由于络脉是营卫气血津液输布贯通的枢纽，且络体细小，分布广泛，分支众多，功能独特，所以一旦邪客络脉或“久病入络”则容易影响络中气血的运行及津液的输布，致使络失通畅或渗灌失常，导致瘀血滞络或络脉不充，从而形成“肺痹”。 1从发病过程来看，肺纤维化起病隐袭，病程日久，缠绵难愈，符合“久病入络”的特点； 2从病变部位而言，肺间质纤维化其“间质”并非仅指单纯肺的间质（如结缔组织、血管、淋巴管、淋巴结和神经等），还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质，甚至波及细支气管领域； 3从病理特征而言，肺纤维化是以肺泡间质炎症细胞浸润、纤维母细胞增生和肺泡间质纤维结缔组织沉积为特征的免疫介导的慢性炎症性疾病，与肺络痹阻征象类似； 4从发病机制来看，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍，以及细支气管的炎变以及肺小血管的闭塞引起通气／血流比例的失调和弥散功能的降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭，这些都与中医的络脉瘀阻和络虚不荣病机恰相吻合。 2. 肺痿 肺间质纤维化又被冠之以“肺痿”之名，主要有以下几方面原因： 1中医认为，肺为娇脏，喜润恶燥，赖胃（脾）输津以濡润，且为水之上源，主持全身水津的输布。若津气亏耗，肺失濡养，则肺虚致痿。所谓“痿者，痿也，如草木之萎而不荣，为津亡气竭也。”（《临证指南医案·肺痿门》）。 2形态上，肺纤维化中晚期出现双肺体积缩小，肺总量、肺活量、残气量及潮气量均明显减少，与“肺痿”原义相吻合。 3究其病机，肺热叶焦，津血不足，失于濡养是肺痿的基本病机特点。肺纤维化缠绵不愈，病机转化由气及血，由肺及肾，肺肾两虚，气血不充，络虚不荣，“络虚则痿”。 4从临床特点而言，肺间质纤维化病程日久，迁延不愈，“初病气结在经，久则血伤入络”，晚期呈蜂窝肺（网格状改变），甚至毁损肺，肺功能丧失殆尽。这正与肺痿沉痾之肺叶萎弱不用，迁延反复，久治不愈之特点相对应。 此外，中医又是怎么解释肺间质纤维化患者在症状、体征和实验室检查方面出现的瘀血表现呢？如面色晦暗、口唇紫绀、血液粘稠度增高等，而到了晚期出现右心功能不全时，体循环瘀血的征象则尤为明显？中医认为，这是因为肺痿多因燥热之邪耗伤肺阴所致，燥热之邪亦可灼伤血络，血溢脉外则成瘀血；或可由热邪薰灼津液，血液粘滞，血行不畅而成瘀血；气阴亏虚亦可导致瘀血产生，气虚无力运血，血行停滞而成瘀血。而瘀血一旦形成，反过来又可影响气机的宣畅，阴津阳气难以布达，肺失濡润使肺痿进一步加重 中医辨证论治：活血化痰、通络 肺纤维化常可见到痹中有痿（因实致虚），痿中有痹（因虚致实）的复杂病理状态，即“病变轻重不一，新老病变并存”，因此，分期对证治疗、活血化瘀(痰)通络是治疗肺间质纤维化的基本要则。  我是天津中医药大学第二附属医院肿瘤科主任医师刘海晔。 擅长肺癌、胃癌、肠癌、乳腺癌、妇科肿瘤、甲状腺癌、肝癌等恶性肿瘤及癌性疼痛、癌性胸腹水的中西医结合治疗，如果您有这类问题可以给我留言或者私信。 |
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