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影像表现 成人SAPHO综合征常见于胸锁关节区（图1）。SAPHO综合征累及胸锁关节区的比例为65%～90%。随着时间的推移，肋胸关节、肋软骨和胸骨柄体连接处亦可受累。X线平片最常见的表现为骨肥厚，即慢性的骨膜新生骨形成和骨皮质增厚（图1）。受累骨和关节周围软组织水肿、韧带骨化、骨桥形成和关节强直亦可见。CT可以清楚显示早期胸锁关节区的骨肥厚。CT和MRI可用于评估胸锁关节区骨肥厚引起的并发症，包括锁骨下静脉阻塞和上腔静脉综合征。 中轴骨以外的SAPHO综合征偶然发生，可累及长骨（图2）、骨盆、肩胛骨和跗骨。 核素骨显像可敏感地显示全身骨骼的早期SAPHO表现（图1，图2A）,前上胸壁区出现牛角征（bull horn sign）有助于确立SAPHO的诊断。 MRI可以显示关节炎和骨髓水肿引起的改变，在病患随诊中有助于鉴别活动期和慢性病变。 脊柱是成人SAPHO的第二大好发部位，其表现可与其他疾病相似。胸椎最常受累，其次为腰椎和颈椎。脊柱SAPHO的影像学表现包括：①脊椎椎间盘炎。X线平片和CT表现为椎体终板的侵蚀破坏，椎间隙变窄或消失，这种椎间盘的改变与感染性脊椎椎间盘炎很相似。MRI表现为受累椎间盘的邻近椎体部分信号异常，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，但椎旁和椎管内无脓肿。②MRI显示多节段胸腰椎椎体内两种类型的骨髓信号异常。即局灶性或弥漫性骨髓异常信号，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。局灶性异常信号位于终板下或椎体边角。③MRI另一个表现是椎旁软组织肿胀，可能表示炎症蔓延至邻近软组织。④椎体增生硬化，类似与Paget病或成骨性转移瘤（图3）。⑤椎旁骨化形成椎缘骨赘，或者形成纵行骨连接导致脊椎强直和后凸。⑥骶髂关节炎，见于13%～52%的SAPH0,类似于脊柱关节病，但常仅累及单侧骶髂关节，髂骨侧出现骨性关节面侵蚀破坏和关节面下骨质硬化，CT显示最佳（图4）。 重点 多年来文献中对该综合征的报道曾用多种名称，最常用的胸锁关节骨肥厚症或胸肋锁关节骨肥厚症。目前普遍认可釆用的SAPHO综合征的概念由Chamot等在1987年提出，是釆用滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、掌跖脓疱病（palmoplantar pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨炎（osteitis）的英文单词首字母的缩写命名的，是指由上述病变构成的一组疾病综合征。但诊断SAPHO综合征并非需要具备以上全部病变特别是皮肤改变，缺少皮肤病变不能排除SAPHO的诊断。皮肤病变的出现可早于、同步或晚于骨关节病变。SAPHO综合征发生的痤疮往往比较严重，如暴发性痤疮、聚合性痤疮或化脓性大汗腺炎。18%～55%的SAPHO出现掌跖脓疱病，多数学者认为其为银屑病的一种变异。SAPHO综合征的滑膜炎好发于胸锁关节和胸骨柄体连接处，胸廓以外部位多见于单侧骶髂关节，偶尔累及外周滑膜关节出现骨侵蚀破坏和附丽病类似于血清阴性脊柱关节病的改变。 对于放射科医师而言，SAPHO最为显著的表现为骨肥厚和骨炎。骨肥厚表现为骨内膜增生引起的骨髓腔变窄和骨外膜增生所致的骨皮质增厚、肥大。骨炎表现为骨髓腔和骨皮质骨质破坏，类似骨髓炎改变。临床上发生骨炎的骨出现疼痛和触痛。SAPHO中骨病变的病理学表现不具有特异性且随病程不同而表现各异。SAPHO急性期骨病变表现为中性粒细胞浸润、水肿和骨膜新生骨，类似于骨髓炎但无细菌微生物存在。进展期骨病变主要以骨修复、骨髓纤维化和慢性炎症细胞浸润为主。慢性期骨病变病理上类似于Paget病。 发生于儿童和青少年的一种变异型SAPH0,被称为慢性复发性多灶性骨髓炎（CRMO），多见于前胸壁（尤其锁骨）和长骨干骺端。 SAPHO和CRMO均以女性多见。 临床相关知识 典型的SAPHO好发于30-50岁，临床表现为双侧前上胸壁的疼痛、肿胀和触压痛。约2/3患者伴有特征性的皮肤病变。SAPHO累及的部位包括前上胸壁、骶髂关节、脊柱、长骨、骨盆和外周关节，但以前上胸壁最多见。 鉴别诊断 临床将SAPHO与其他疾病加以区别对于治疗和预后相当重要，需要与本病鉴别诊断的疾病包括骨髓炎、淋巴瘤、尤因瘤、骨肉瘤、锁骨致密性骨炎、P0EMS、转移瘤和Paget病。 教学要点 目前多数学者将SAPHO归为被血清阴性脊柱关节病。影像学检查在本病诊断中起着重要作用，可显示典型的病变发生于典型部位如前上胸壁、脊柱和骶髂关节。皮肤病变（如痤疮和掌跖脓疱病）的存在有助于早期确立本病的正确诊断，但皮肤病变并非与骨病变同时出现，骨病变的出现时间可比皮肤病变早12～20年，但在多数病例二者间隔时间不到2年。 图1 2例SAPHO患者，自诉胸锁关节区疼痛、肿胀
横轴位（A）和矢状位（B）CT示胸骨柄和胸骨体上部骨肥厚。另一例患者冠状位（C）CT示双侧锁骨、左侧第一肋骨和邻近的胸骨柄肥厚。核素骨扫描（E）和冠状位CT（D）示左侧锁骨肥厚，呈放射性浓聚 图2 19岁男性患者双侧股骨远段SAPHO
核素骨扫描（A）示双侧股骨远段放射性浓聚。双侧股骨正位片（B、C）示双侧股骨远段骨肥大。冠状位T1WI（D）和脂肪抑制T2WI（E）示股骨远段骨肥大和炎症改变 图3 SAPHO中的脊柱病变
冠状位（A）和矢状位（B）CT示T7和T8椎体内骨质增生硬化，T9椎体前上角轻度骨质硬化，椎间隙正常，无椎旁软组织肿胀 图4 SAPHO中的骶髂关节炎和耻骨骨炎
骶髂关节Ferguson位X线平片（A）示双侧骶髂关节骨质增生硬化。骶髂关节横轴位（B）和冠状位（C）CT示双侧骶髂关节骨质硬化和骨性关节面侵蚀破坏，以左侧骶髂关节改变为著。耻骨联合横轴位CT（D）示双侧耻骨骨炎 |
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