髓质海绵肾

髓质海绵肾（MSK）简称海绵肾，是一种良性先天性肾发育异常，解剖学特征是肾髓质集合管囊性扩张。这些扩张形成的小囊直径从1mm-8mm不等，剖开肾脏时看似海绵状，因此得名海绵肾。

MSK病例中双侧肾受累者占70%，一般人群中发病率约为1/5000，女性发病率略高于男性，钙盐肾结石患者中，发病率为12%-20%。就诊年龄通常为20-30岁，但有新生儿病例的报道。

MSK病因不明，多为散发病例，约2%的病例为常染色体显性遗传。MSK与Beckwith-Wiedemann综合征、甲状旁腺功能亢进症相关，可与肾母细胞瘤、马蹄肾、Rabson-Mendenhall综合征、Cakut 综合征、多囊肾和Caroli病、偏身肥大等伴发。

MSK发病机制未明，其病理解剖特征是肾髓质锥体乳头部的集合管扩张，形成直径从1mm-8mm不等的小囊。组织学上，扩张的集合管内衬扁平或立方体上皮，形成的小囊内含透明冻胶样物和钙盐结晶。

MSK分2型：弥漫型—病变累全部髓质锥体，局灶型—病变仅累及部分或某一锥体。肾皮质层正常不受影响。70%的髓质海绵肾患者出现肾结石，海绵肾结石位于锥体内多小于1cm，通常可破入肾盂肾盏内自行排出。MSK是一种良性疾病，大多数患者终生肾功能正常，但约10%的患者最终出现肾衰竭。复发性肾结石是MSK的注意并发症。

▲肾脏解剖图

▲肾实质结构精细解剖示图

MSK患者通常无症状。症状的出现是因扩张的集合管内继发感染，或海绵肾结石引起。常见的临床表现有反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛，有排石史者可出现肾绞痛。

静脉肾盂造影（IVU）可显示肾锥体内扩张的集合管内的造影剂形成扇形、刷子状、条纹状、花束状阴影，肾小盏可增宽，小盏杯口可扩大突出。CT对肾锥体内集合管扩张的诊断的敏感性明显低于IVU。因CT平扫评估尿路结石的高效能，IVU临床已少用，但IVU仍是诊断MSK的金标准。

MSK超声表现：肾髓质部位见多个呈放射状排列的棉花团样强回声，后可伴声影；棉花团样强回声区内中央可见小无回声区，称作髓质环征（medullary ring sign）；病变仅累及几个或一个锥体时(局灶型)，则显示几个或一个棉花团样强回声区。因病变不累及肾皮质，且绝大多数的MSK患者肾功能正常，故肾皮质声像表现正常，肾脏的形态大小亦正常。出现肾功能异常的慢性肾病患者，该一小部分MSK患者有相应的肾慢性损害超声改变。

怀疑MSK时，应使用高频探头观察棉花团样强回声区的锥体内的细节表现，内见小囊结构时，高度提示MSK。

▲MSK确诊病例声像图：肾髓质部位见多个呈放射状排列的棉花团样强回声，细箭头示锥体内的海绵肾结石；注意肾形态大小、皮质层表现正常

▲MSK确诊病例声像图（高频线阵探头扫查）：锥体高回声团内显示小囊结构，提示锥体集合管囊液扩张

▲MSK病例声像图：注意锥体高回声区中央呈低回声（髓质环：medullary ring sign）

▲MSK病例声像图：注意锥体高回声区中央呈低回声（髓质环：medullary ring sign）

▲MSK病例声像图：部分锥体呈棉花样高回声表现

肾钙质沉着症是指各种原因导致的具有钙质异常沉积于肾实质的影像学表现疾病的泛称。肾钙质沉着症分髓质钙质沉着、皮质钙质沉着和弥漫性钙质沉着三个类型，其中肾髓质钙质沉着占95%。MSK是肾钙质沉着症的类型之一，MSK与肾钙质沉着症的鉴别诊断，其实就是肾钙质沉着症的病因诊断。肾钙质沉着症的病因多种多样，髓质钙质沉着患者中，甲状旁腺功能亢进原因者占40%、1型肾小管性酸中毒者占20%、 髓质海绵肾者占20%。

▲髓质钙质沉着症声像图

非海绵肾的髓质钙质沉着症，多是全身性疾病，髓质钙质沉着累及双肾，累及肾的每个锥体，锥体集合管无囊肿扩张。

痛风性肾病又称慢性尿酸性肾病，肾实质也出现高回声表现。其超声表现为肾包膜模糊，肾脏缩小，皮髓质分界不清，皮质变薄髓质增宽，髓质回声增强等，结合实验室检查及痛风相应临床表现，易与MSK鉴别。

参考文献：

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