 大纲要求掌握的气管及肺疾病 炎性假瘤、肺癌（腺癌、鳞癌、小细胞癌、神经内分泌癌、大细胞未分化癌）、小活检标本的诊断原则及分子检测的意义、唾液腺型癌、肺硬化性肺泡细胞瘤、肺部真菌病、结节病、结核病、错构瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、透明细胞肿瘤、孤立性纤维性肿瘤、淋巴管平滑肌瘤病、粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤、肺原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤。 淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis）罕见，多数为育龄期女性，是一种类似于不成熟的短梭形平滑肌细胞在间质中广泛浸润，与结节性硬化征及肾血管平滑肌脂肪瘤有关。 早期病变显示肺气肿，进展期病变显示类似蜂窝状的弥漫囊性改变，病变可弥漫累及双肺。 【诊断要点】 ①多数大小不等的囊及周围不成熟的平滑肌细胞增生； ②部分瘤细胞类似上皮细胞、组织细胞或蜕膜细胞，胞质丰富呈嗜酸性，部分瘤细胞呈小的梭形细胞或卵圆形细胞； ③可见淋巴细胞聚集，或淋巴结实质被平滑肌取代； ④HMB45、actin，desmin（+），雌、孕激素受体、β-catenin可呈阳性表达。
图13-1 淋巴管平滑肌瘤病 瘤组织由呈不规则腔隙的淋巴管及其壁上的平滑肌组织构成，并见淋巴细胞聚集 （来源《刘彤华诊断病理学P164》侵权删）
图13-2 淋巴管平滑肌瘤病 SMA强（+） （来源《刘彤华诊断病理学P164》侵权删）
图13-3 淋巴管平滑肌瘤病 肺泡结构破坏，由短梭形或上皮样平滑肌细胞围绕成散在大小不等的结节，其内可见大小不等小囊 （来源《临床病理学P203》侵权删）
图13-4 淋巴管平滑肌瘤病 CD34见内衬细胞阳性 （来源《临床病理学P203》侵权删）
图13-5 淋巴管平滑肌瘤病 表面见CK阳性细胞 （来源《临床病理学P203》侵权删）
图13-6 淋巴管平滑肌瘤病 HMB45阳性 （来源《临床病理学P203》侵权删）
图13-7 淋巴管平滑肌瘤病 actin-SM阳性 （来源《临床病理学P203》侵权删）
图13-8 淋巴管平滑肌瘤病 desmin阳性 （来源《临床病理学P203》侵权删） 【鉴别诊断】 良性转移性平滑肌瘤 淋巴管平滑肌瘤病与囊性间隙有关，囊壁内伴有平滑肌束，无大体结节形成；而良性转移性平滑肌瘤却是肺实质内无囊性间隙的结节，但结节内可发生囊性变，HMB45阴性。 黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤［extranodular marginal zone B-cell lymphoma of the mucosa-associated lymphoid tissue（MALT）type］是发生自支气管相关淋巴组织的一种结外低度恶性淋巴瘤，是肺内最常见的淋巴瘤。 【诊断要点】 ①单核样、具有异型性的小淋巴细胞构成； ②其间可见散在免疫母细胞或中心母细胞，可有浆细胞分化，可有Dutcher小体（核内嗜酸性包涵体）； ③肿瘤细胞浸润支气管粘膜上皮，形成淋巴上皮病变（重要）； ④B细胞标记物，CD20、CD79a阳性，PAX5，BCL2阳性，CK显示上皮阳性，Ki-67＜10%。Ig大都有轻链限制性，以λ链者为多。 ⑤Ig基因呈克隆性重排，少数可见t（11；18）（q21；q21）易位。
图14-1 MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤 淋巴样细胞在细支气管周围肺实质浸润呈结节状 （来源《刘彤华诊断病理学P177》侵权删）
图14-2 MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤 围绕细支气管浸润的淋巴样细胞 （来源《刘彤华诊断病理学P177》侵权删）
图14-3 MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤 CK染色显示淋巴样细胞浸润至细支气管上皮，形成淋巴上皮病变 （来源《刘彤华诊断病理学P177》侵权删）
图14-4 MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤 CD20（+） （来源《刘彤华诊断病理学P177》侵权删） 【鉴别诊断】 ①滤泡性细支气管炎 淋巴组织增生局限于细支气管壁内，常见有反应性的生发中心，无细胞异型性。 ②反应性淋巴增生 与滤泡性细支气管炎的组织特征一致，只是淋巴增生除见于细支气管壁外，尚广泛见于肺间质。通常是沿淋巴道，特别是沿小叶间隔的淋巴道分布，无细胞异型性。 ③淋巴细胞间质性肺炎 淋巴细胞也沿支气管周和小叶间隔在肺泡壁浸润，也有反应性滤泡形成，但不及淋巴瘤显著，亦不破坏肺泡结构。 ④结节性淋巴细胞增生 局部肺组织结构被破坏，代之以境界清楚的结节性淋巴组织增生。炎症和瘢痕明显。滤泡生发中心CD20（+），但滤泡Bcl-1和Bcl-2呈（-），滤泡间区淋巴细胞CD3、CD5、CD43呈（+），Ig轻链显示浆细胞为多克隆性。 ⑤其他小B细胞淋巴瘤 CD5和Cyclin D1（-），有助于排除套细胞淋巴瘤，CD10和Bcl-6（-），有助于排除滤泡性淋巴瘤。CD5和CD23（+），提示小淋巴细胞淋巴瘤/慢淋。 原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤（primary pulmonary diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）是一种肿瘤性大B淋巴样细胞的弥漫性增生 【诊断要点】 ①肿瘤由弥漫成片的大的、母细胞性淋巴样细胞组成，其大小为正常淋巴细胞的2～4倍； ②浸润和破坏肺实质。血管浸润和胸膜受累常见，坏死常见。 ③CD20、CD79a阳性
图15-1 原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤 弥漫性淋巴样细胞浸润，肺正常结构破坏，残留支气管软骨 （来源《刘彤华诊断病理学P180》侵权删）
图15-2 原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤 在肺实质弥漫浸润的淋巴样细胞大，核仁明显，似中心母细胞 （来源《刘彤华诊断病理学P180》侵权删）
图15-3 原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤 肺组织中见异型的淋巴样细胞弥漫浸润 （来源《刘彤华诊断病理学P180》侵权删）
图15-4 原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤 CD20阳性 （来源《刘彤华诊断病理学P180》侵权删） 【鉴别诊断】 ①低分化癌 一般CK阳性，CD45和CD20阴性。 ②生殖细胞肿瘤 一般SALL4和OCT3/4阳性，而CD45和CD20阴性。 ③恶性黑色素瘤 一般melanA和HMB45阳性，CD45和CD20阴性。 ④纵隔大B细胞淋巴瘤 年轻女性，纵隔肿块侵犯到肺，而非老年男性，单发的周围型肺肿块，且一般CD30和CD20均阳性 ⑤霍奇金淋巴瘤 CD15/CD30阳性，而CD20阴性 ⑥间变性大细胞淋巴瘤 CD30、EMA和ALK，有助于鉴别诊断，但需除外间变型的大B细胞淋巴瘤的可能。  |
|
|
来自： 微信用户yhd9fr > 《间皮瘤》
