颅骨纤维结构不良 纤维结构不良(FD) ,骨纤维异常增殖症(CFD) ;纤维性骨炎;纤维性骨营养不良 麦-奥二氏综合征(MAS):最常见的FD综合征中的一种 以膨胀性破坏为特征的先天性疾病:成骨细胞在分化、成熟中的缺陷;包含维组织、编织骨的混合成分
Paget病 (畸形性骨炎) Garre 硬化性骨髓炎 Jaffe-Campanacci综合征 颅骨干骺端发育不全症 脑膜瘤
最常见的体征/症状:无痛性隆起或畸形 极少数进展为纤维肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤和间质肉瘤
(左)轴位图像显示FD患者侧面眼窝部边缘,蝶骨翼和颞骨鳞部膨胀性改变。患侧显著突眼和视神经受牵拉。 (右)下颌骨和上颌骨轴位CT平扫显示广泛多病灶膨胀性骨改变,呈磨玻璃样外观的典型FD表现。 (左)冠状位3D重建图像显示颅盖骨显著不对称和面骨增厚。骨性狮面,因其似狮子面容而命名,是由严重颅面骨增厚而形成的。 (右) 轴位T1WI C+FS MR显示膨胀性骨呈斑片样强化,没有证据显示皮层受累或异常硬膜强化。 (左)轴位CT增强显示蝶骨和鼻甲膨胀性混合性肿块,包含囊性(黑箭)和磨玻璃样(白箭)实性部分。左侧鼻孔堵塞。 (右)轴位T2WI显示磨玻璃样成分呈低信号(细箭)、囊性成分(空箭)呈高信号。FD的囊性变是其少见表现,但可能代表疾病的最活跃阶段。 (左)冠状CT平扫显示多发面骨磨玻璃样膨胀性改变,侵袭和侵占上颌窦和筛窦。 (右)轴位CT平扫显示类Paget病的FD呈磨玻璃样改变和囊样改变, 累及蝶骨、颧骨和颞骨。 Paget病(畸形性骨炎) - 头盖骨发病率为25%~65%(可能与颅底是孤立的)
- (苏格兰人戴的)一种便帽样头盖骨:板障厚度显著增加,特别是内板障
- “海棉”型头盖骨:在颅骨局限性骨质疏松部位发生多发硬化
- 典型的放射性浓聚灶出现于全部骨扫描图像(血流量,血池,静态成像)
- 单个部位骨以不同的发展速度进展,因此在同一个患者身上可见PD不同阶段
(左)冠状位图像显示广泛弥漫颅骨Paget病样板障增宽。 (右)一颅盖骨广泛Paget病患者矢状位T1增强显示板障宽度显著增宽。大部分保持黄骨髓的高信号区可见增加的骨髓脂肪(“骨髓萎缩”)(黑箭)。注意扁颅底畸形引起的脑干受压变形(白箭)。 (左)轴位骨CT显示溶解性和急性Paget病灶一个挨着一个,在广泛硬化性板障膨胀和骨皮质增厚(黑箭)的背景下显示局部溶解性病灶(白箭)。 (右)侧面定位像显示显著骨皮质增厚(白箭),板障增宽(空箭),急性病变(黑箭)和扁颅底等典型Paget病表现。 (左) 广泛、弥漫性颅骨Paget病的轴位T1WI显示广泛颅盖骨板障增宽,T1显示不均质骨髓。注意低信号骨髓(空箭)被替换成黄骨髓(细箭)的区域。 (右) 广泛、弥漫性颅骨Paget病患者的轴位T1WI C+显示板障增宽,骨髓替代区(空箭)信号下降,和异常增生血管的分散强化(弯箭)。 (左) 轴位CT平扫显示Paget病的典型表现,即在骨质溶解的“海绵样”颅骨背景下显示部分颅盖骨增厚和多发性硬化病灶。 (右) 轴位CT平扫显示颅底Paget病表现,即板障增宽,骨小梁增粗和皮质增厚。
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