子宫副腔包块/子宫副腔畸形

子宫副腔包块（accessory cavitated uterine mass,ACUM）是种罕见的先天性苗勒管畸形，表现为宫腔发育正常子宫的一侧圆韧带附着部位的宫壁肌层内，额外发育形成一“子宫样”包块，该包块由子宫平滑肌包裹，内衬具正常功能的子宫内膜组织（腺体和间质），相当一额外附加的小“子宫体”，因该包块不与输卵管相连，具有“宫腔”，故而这种子宫异常被称作为子宫副腔包块。

ACUM是种先天性苗勒管畸形，因苗勒管的圆韧带附着处这部分节段的复制，同时卵巢引带功能障碍，致异常复制的苗勒组织持续存在，发育形成一“子宫体”样包块附着于宫腔发育正常子宫的侧壁肌层内。

▲右侧子宫副腔包块腹腔镜术中照片：M示右侧圆韧带附着处下方前侧壁隆起的子宫副腔包块，箭头指示左右圆韧带

子宫副腔包块是种先天性苗勒管畸形，子宫具有正常形态的宫腔，与ESHRE/ESGE共识中描述的常见苗勒管子宫畸形不同。该病是否为苗勒管子宫畸形之一，尚未形成广泛共识，目前未被包括在子宫畸形ESHRE分类系统中。Naftalin等人认为，该病是种先天性畸形，用“肿块”命名会加重患者心理负担，建议用“子宫副腔畸形（accessory cavitated uterine malformations,ACUM）”命名更为合适。目前，子宫副腔包块与子宫副腔畸形两术语，皆指代该疾病，是可互换的同义词。

ACUM发病率未知，多见于30岁以下已来月经初潮的年轻女性。主要临床表现为慢性盆腔疼痛和痛经，也认为与不孕相关。

经腹、经阴道以及对从无性生活女性使用经直肠超声，皆是诊断ACUM的高效能诊断方法选项。超声检查未明确诊断的疑似病例，可选MRI进一步检查。腹腔镜、宫腔镜也可用于诊断及鉴别诊断。病理组织学检查是确诊方法。

盆腔超声检查ACUM的典型声像表现：子宫大小正常或增大，宫内膜分布正常，宫壁多无子宫腺肌病征象；相当于一侧圆韧带宫角附着部位，宫侧壁隆起，内见腔化的厚壁囊性包块，囊壁回声血管分布与宫壁相似，囊腔内液体回声呈“毛玻璃”样，包块的腔隙不与子宫腔相通；双侧卵巢正常。

▲右侧ACUM一例，超声和磁共振成像图

▲右侧ACUM一例，二维超声和三维超声成像图

▲右侧ACUM声像图：注意腔内裂隙样无回声

▲左侧ACUM声像图：CDFI包块内无血流信号

ACUM易与非交通性残角子宫、囊性子宫腺肌病和变性的子宫肌瘤混淆。ACUM病灶形态似“子宫体”样，位于一侧宫角圆韧带附着部位的宫壁肌层；子宫与双侧输卵管连接；病灶内衬有功能的子宫内膜组织。

残角子宫系一侧苗勒管发育，对侧苗勒管中下段发育缺陷形成残角子宫，双侧卵巢和输卵管正常，残角子宫与同侧的输卵管连接。非交通性残角子宫宫腔与对侧单角子宫宫腔不相通。ACUM需特别注意与II型残角子宫鉴别，依据单角子宫宫腔内膜的形态表现，有助于鉴别。

▲II型残角子宫声像图：依据单角子宫宫腔内膜的形态表现，有助于鉴别

囊性子宫腺肌病又称囊性子宫腺肌瘤，是种特殊的子宫腺肌病。宫壁肌层近子宫内膜部位出现内部呈“毛玻璃”样回声的囊性包块，多见于中年女性，见于幼年女性者称作幼年囊性腺瘤病（JCA）。组织学检查囊壁内不内衬子宫内膜组织。囊性包块与宫内膜、宫角圆韧带附着处的位置关系，是鉴别的重要依据。

▲囊性子宫腺肌病声像图，囊性包块与宫内膜、宫角圆韧带附着处的位置关系，是鉴别的重要依据

ACUM与变性的子宫肌瘤的鉴别，肌瘤一般呈类圆形，非“子宫体”样包块，可出现于宫壁肌层的任何部位，周边可见环状或半环状血流信号。

▲浆膜下肌瘤声像图

ACUM患者虽然服用镇痛药或口服避孕药可暂时缓解疼痛，一般需行腹腔镜下ACUM切除术根治，也有行超声引导下注射无水酒精硬化治疗的报道。

参考文献：

1.Naftalin J, Bean E, Saridogan E, Barton-Smith P, Arora R, Jurkovic D. Imaging in gynecological disease (21): clinical and ultrasound characteristics of accessory cavitated uterine malformations. Ultrasound Obstet Gynecol. 2021 May;57(5):821-828.

2. Gupta S, Manchanda S, Vyas S, Malhotra N, Mathur SR, Kulshrestha V. Imaging features of accessory cavitated uterine mass (ACUM): a peculiar yet correctable cause of dysmenorrhea. Abdom Radiol (NY). 2023 Mar;48(3):1100-1106.