Mirizzi综合征

       术语

定义

• 胆囊管、胆囊颈或Hartmann袋结石嵌顿导致肝总管部分或完全受压

       影像

一般特征

• 最佳诊断线索
• 胆囊管嵌顿结石的占位效应致肝总管外压性狭窄，继发肝内胆管扩张
• 形态
• 肝总管呈光滑的外压性狭窄

平片表现

• ERCP
• 肝总管呈外压性狭窄，肝内胆管扩张，胆囊不显影
• 肝总管受压常表现为向右的凹陷，为胆囊管相对于肝总管的特征方向
• 胆囊-胆管瘘的最佳影像学诊断方法，可以看到对比剂从扩张的胆管内直接进入胆囊
• ERCP诊断Mirizzi综合征的准确度：55%~90%

MR表现

• MRCP或T2WI可以很好地显示胆囊结石，≥1个结石嵌顿于胆囊颈或胆囊管
• 胆囊结石通常在所有序列上均为无信号
• 结石上游层面肝总管扩张，结石层面狭窄或变细，末梢胆管扩张
• 狭窄或变细区域因炎症而增厚，增强T1WI星明显强化
• 可能误诊为肿瘤（如胆管癌）
• 因伴发胆囊炎，胆囊壁增厚肿胀
• MRCP能够显示易于发生Mirizzi综合征的解剖变异，包括胆囊管汇人胆总管的位置低及较长的胆囊管平行于肝总管走行

超声表现

• 大的、不可移动的结石嵌顿在胆囊管或胆囊颈，致结石上游肝内胆管扩张
• 多数患者伴有胆囊多发结石
• 常伴胆囊炎（胆囊壁增厚，彩色多普勒见胆囊壁充血，胆囊周围积液，超声Murphy征阳性）
• 胆囊可能缩小、壁增厚（慢性胆囊炎所致）

CT表现

• 影像表现类似MR或超声，胆囊管结石，相应层面肝总管局限性变窄，结石上游胆管扩张
• CT上识别结石较MR或超声困难，有时很难区分结石与软组织肿块或肿瘤
• 如果认定为结石，应采用多平面重组来观察结石的位置（位于胆囊管内而不是肝总管）及其占位效应对邻近肝总管的影响
• CT有助于发现其他提示肿瘤的征象，如肝转移瘤、肝门软组织肿块等

核医学表现

• 肝胆显像（HIDA）：胆囊不显影，肝内胆管及肝总管扩张，放射性示踪剂延迟排人十二指肠

成像推荐

• 最佳影像方案
• 超声，MRCP，ERCP
• 推荐检查方案
• 采用MRCP序列来更好地显示结石和胆囊管的解剖、结石位置及结石对肝总管形成的占位效应

       鉴别诊断

胆总管结石

• 导致梗阻的胆总管小结石在超声或CT上可能显示不清，但在MRCP序列上能够显示
• 在CT上准确定位结石有时很困难（如胆囊管和肝总管）
• 梗阻层面通常位于胆囊管远端（大多数为胆总管下段）

胆管癌

• 胆管内小肿块或局限性胆管壁增厚、明显强化，管腔不规则变窄，上游胆管扩张
• 肿瘤于增强CT或MR上呈延迟强化
• Mirizzi综合征表现为梗阻水平肝总管壁呈反应性炎性增厚及强化，误诊为胆管癌者罕见

胆囊癌

• 可压迫或侵犯肝总管，致上游胆管扩张
• 横断位显示肿块起源于胆囊，侵犯邻近结构（而不是结石造成肝总管梗阻）
• 胆囊癌与Mirizzi综合征的关联性已有报道

良性胆管狭窄

• 通常继发于胆管炎、胆总管结石、介人手术后
• 狭窄水平通常位于胆囊管远端，无胆囊管结石致肝总管梗阻证据

区域性淋巴结肿大致肝总管梗阻

• 肝门淋巴结压迫肝总管
• 不同于Mirizzi综合征，MR或增强CT易于发现

       病理

一般特征

• 病因
• 胆囊管、胆囊颈或Hartmann袋结石嵌顿，相应水平胆管受压
• Hartmann袋（胆囊壶腹）：胆囊颈下部膨大囊状扩张的袋状结构
• 部分胆囊管与肝总管平行走行于同一鞘中
• 梗阻原因为结石的占位效应（外压性或结石侵人胆管）或肝总管继发炎性狭窄
• 可能为一个大结石或多个小结石
• 慢性炎症/压迫性坏死会导致胆囊胆管瘘，胆囊管结石可侵人胆管
• 诱因包括较长的胆囊管走行与肝总管平行，胆囊管迂曲，或者胆囊管汇人胆总管的位置低
• 相关异常
• 急性或慢性胆囊炎
• 反复发作的急性胆囊炎，常导致胆囊萎缩、胆囊壁增厚
• 可能伴发胆囊胆管瘘
• 与胆囊癌的发生具有相关性
• Mirizzi综合征患者伴发胆囊癌者高达25%
• 部分专家推荐胆囊术中冰冻切片

分期、分级和分类

• Csendes分型（1989）
• Ⅰ型（约占60%）：胆囊管结石压迫肝总管形成狭窄
• Ⅱ型（约占25%）：胆囊-胆管瘘形成，瘘口小于胆管周径的1/3
• Ⅲ型（约占13%）：胆囊-胆管瘘形成，瘘口占胆管周径的1/3~2/3
• Ⅳ型（约占3%）：胆囊-胆管瘘形成，胆管全周被累及
• 2007年增加Ⅴ型：任何Mirizzi分型（Ⅰ~Ⅳ型）伴胆囊-肠管瘘
• McSherry分型（1982）
• Ⅰ型：胆囊管或Hartmann袋结石造成肝总管外压性梗阻
• Ⅱ型：胆囊-胆管瘘形成

       临床问题

临床表现

• 常见的体征/症状
• 发热、黄疸、右上腹痛
• 首发症状可为梗阻性黄疸，急性胆囊炎，胆管炎或胰腺炎
• 症状可为暴发性的或偶然性的
• 部分患者有长期胆囊结石病史
• 依据临床症状诊断困难，在ERCP问世前诊断准确率低至8%
• 超过50%的患者为手术确诊
• 实验室检查：碱性磷酸酶升高，胆红素升高
• 不伴恶性肿瘤的Mirizzi综合征患者也可有CA19-9升高

人群分布特征

• 年龄
• >40岁（常见于50~70岁）
• 性别
• 女性多见（男：女=1：2）
• 流行病学
• 反映了胆囊结石的流行
• 可见于0.7%~1.8%的胆囊切除患者
• 在胆石症好发人群中患病率更高（包括2.7%的印第安人）

自然病史及预后

• 如不及时治疗，会引发黄疸及胆管炎

治疗

• 术前进行ERCP时可临时行支架置人，但并非根治疗法
• 可免除术中胆总管探查
• 手术为根治疗法，手术术式取决于Mirrizi综合征的分型
• Ⅰ型：胆囊部分或全部切除，无需行胆总管探查
• 尽管腹腔镜下切除术理论上是可行的，但转为开腹手术的比例较高
• Ⅱ型：胆囊大部分切除术，修复瘘管（缝合、胆总管成形术），胆总管探查
• Ⅲ型：胆囊大部分切除术或行胆肠吻合术重建胆道
• Ⅳ型：胆道重建，通常采用RouxenY肝管空肠吻合术

       诊断要点

关注点

• 鉴别Mirrizi综合征和其他胆管恶性梗阻，包括胆管癌、胆囊癌或周围腺体疾病

读片要点

• 胆囊管嵌顿结石导致肝总管梗阻及其上游肝内胆管扩张
• 区分胆囊颈部或胆囊管结石与肝总管结石