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左石,曹坤.Mirizzi综合征的治疗原则与策略［J］.中华消化外科杂志,2020,19(8):820-823. DOI:10.3760/cma.j.cn115610-20200720-00500.Zuo Shi, Cao Kun. Therapeutic principles and strategies of Mirizzi syndrome［J］. Chin J Dig Surg,2020,19(8):820-823. DOI:10.3760/cma.j.cn115610-20200720-00500. 左石教授 左石 曹坤 通信作者：左石 贵州医科大学附属医院肝胆外科，贵阳 Mirizzi综合征；治疗；分型；开腹手术；腹腔镜检查 胆囊-胆总管瘘和胆囊与其他邻近消化道结构形成的瘘管机制相似。如胆囊颈部结石或胆囊管结石持续压迫胆囊壶腹部，继发感染使胆囊与相邻器官粘连诱发胆总管梗阻、穿孔、胆囊胆管瘘，从而导致以胆管炎、梗阻性黄疸为临床特征的症候群。1948年，Mirizzi首先详细描述了上述病变的临床特点，并命名为“功能性肝脏综合征”，即Mirizzi综合征［1］。在胆道手术中，Mirizzi综合征的发病率为0.06%～5.7%，术前诊断率<20%［2］。而在接受ERCP治疗患者中，其发病率为1.07%［3-4］。Mirizzi认为：该病形成黄疸的机制是胆囊管与肝总管交汇处的炎症导致肝管括约肌痉挛［1］。然而，大量组织学研究并未证实肝总管“括约肌”的存在，而结石较大、合并高压坏死的急性胆囊炎，结石嵌顿压迫胆总管处的炎症反应，胆管内部结石对胆汁流出道的梗阻，才联合作用导致黄疸［5］。笔者查阅相关文献并结合临床实践，探讨Mirizzi综合征的治疗原则与策略。 1 Mirizzi综合征病理学特征及其分型 Mirizzi综合征的病理学解剖基础是胆囊管开口过低并与肝总管伴行，相邻两管壁有时缺如或仅间隔一层纤维膜，胆囊结石一旦嵌顿于胆囊颈部或胆囊管中，则易压迫胆囊管及肝总管，导致肝总管以上及肝内胆管扩张、局部炎症反复发作、胆囊与肝总管炎性粘连，最终引起肝总管梗阻、狭窄，胆管炎，梗阻性黄疸及肝功能损害等一系列症候群。结石长期嵌顿刺激胆囊管及肝总管侧壁，局部发生炎症、溃疡、坏死，可导致胆囊胆管内瘘，甚至完全破坏肝总管壁。 Csendes根据是否有胆囊胆管瘘及内瘘造成胆管壁损伤程度将Mirizzi综合征分为4型：(1)Ⅰ型为单纯胆囊管或颈部结石嵌顿压迫肝总管。(2)Ⅱ型为胆囊胆管瘘形成，瘘管口径≤1/3胆总管周径。(3)Ⅲ型为胆囊胆管瘘形成，瘘管口径＞2/3胆总管周径。(4)Ⅳ型为胆囊胆管瘘完全破坏胆总管壁。随后，Csendes分型又增加V型，即胆肠内瘘不伴结石性肠梗阻(Ⅴa型)或伴有结石性肠梗阻(Ⅴb型)［6］。 Nagakawa等［7］根据诊断与治疗特点将Mirizzi综合征分为4型：(1)Ⅰ型为胆囊颈、胆囊管结石嵌顿引起胆总管狭窄。(2)Ⅱ型为胆囊管、胆囊颈嵌顿结石，形成胆囊肝总管瘘。(3)Ⅲ型为由于三管合流处结石引起肝总管狭窄。(4)Ⅳ型为胆囊管、胆囊颈无结石嵌顿，因胆囊三角炎症纤维化导致胆管狭窄。Solis-Caxaj［8］将Mirizzi综合征分为3型：(1)Ⅰ型为胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿。(2)Ⅱ型为胆囊胆管瘘型。(3)Ⅲ型结石嵌顿并胆囊胆管瘘型。虽然Mirizzi综合征分型众多，但其中以Csendes分型应用最多，体现了同一疾病不同病理阶段的特点。不同分型Mirizzi综合征在手术治疗上存在重合。有学者认为：过于详细的划分并无必要［9］。 2 Mirizzi综合征诊断及其难点 Mirizzi综合征临床表现复杂多样，无明显特异性，实验室检查也无特异性指标，影像学诊断检出率亦很低，这客观上导致Mirizzi综合征术前确诊率低。虽然术前难以确诊Mirizzi综合征，但术前预测评估对临床诊断与治疗仍有指导作用。特别是对有黄疸病史的胆囊结石患者应考虑Mirizzi综合征可能，实验室检查肝功能异常，如血清胆红素、AST、ALT升高，B超检查表现为萎缩性胆囊，同时结合其他影像学及有创操作评估，如MRCP、ERCP检查，发现胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行时需高度怀疑Mirizzi综合征。 2.1 B超检查 腹部超声是胆道疾病的首选检查措施。对于Mirizzi综合征，B超检查易受炎症和肠内积气影响，其诊断率仅为27%，特异度为8%～27%［10-12］。具有诊断价值的B超检查结果表现为胆囊萎缩、胆囊结石、肝总管扩张并且位置较高，超过梗阻水平。同时可能伴有急性胆囊炎征象，如胆囊水肿［13］。 2.2 CT检查 由于缺乏特征性征象，CT检查目前不作为Mirizzi综合征的首选检查。CT检查可排除肝门部及肝脏恶性肿瘤或其胆道梗阻，对梗阻病因进行鉴别诊断。有研究结果显示：CT扫描检查结合超声检查可提高Mirizzi综合征的诊断率，特别是与肿瘤性疾病的鉴别诊断中，具有一定价值［14］。 2.3 MRCP检查 MRCP检查是非侵入性评估胆道结构的首选辅助检查，可诊断Mirizzi综合征典型影像表现，如胆囊颈或胆囊管结石嵌顿、肝总管狭窄、胆总管受压、梗阻水平以上肝内胆管扩张［15］。当超声检查发现存在胆管扩张、梗阻性黄疸时，均需行MRCP检查［16］。MRCP的诊断准确率约为50%，但对于胆囊胆管瘘诊断情况尚不能明确［15］。 2.4 ERCP检查 虽然ERCP检查是有创操作，但仍是诊断与治疗Mirizzi综合征的金标准，其诊断Mirizzi综合征的准确率为76.2%～90.0%，灵敏度为76%～100%［17-18］。ERCP检查优点在于可清楚显示胆道的外在压迫，可发现胆囊-胆管、胆囊-胃、胆囊-肠瘘的存在，可置入支架或通过取石以减轻胆道梗阻。ERCP检查并发症包括：诱发胰腺炎、胆道出血等。因此，对于Mirizzi综合征患者，行ERCP检查前应进行相关评估［19］。 2.5 其他检查方法 (1)经皮肝穿刺胆道造影检查。主要适用于梗阻性黄疸的术前减轻黄疸治疗［20-21］。(2)EUS检查。可术前评估患者胆道狭窄原因，是否合并胆管和胰腺病变［22］。经皮肝穿刺胆道造影和EUS检查对于特定患者具有一定的诊断价值，但不作为常规首选辅助检查措施。 3 Mirizzi综合征治疗原则与策略 Mirizzi综合征是一种罕见的胆道系统结石并发症，结石可导致胆囊管受压或侵蚀进入胆总管。尽管术前的影像学评估对Mirizzi综合征有一定的诊断价值，但有部分Mirizzi综合征患者在手术过程中才被确诊。Mirizzi综合征治疗原则为切除胆囊、取尽结石、修复瘘口、恢复胆道生理功能，手术过程中需仔细处理以避免损伤胆总管。Mirizzi综合征患者多数具有长期的胆绞痛病史，局部炎症较重，导致周围组织紧密粘连，术中难以辨别胆囊三角解剖结构，贸然分离容易导致医源性胆道损伤。Beltran等［23］建议：根据Mirizzi综合征的分型，施行不同手术方法。 3.1 Ⅰ型Mirizzi综合征 Ⅰ型Mirizzi综合征可选择行经典的胆囊切除术，如术中胆囊炎症较重，胆囊三角解剖不清晰、组织粘连、解剖困难，可行逆行胆囊切除术或胆囊次全切除术［24］。若不排除胆总管结石或见导管明显扩张，需进一步行胆道探查、T管引流术，以最大程度减少胆汁漏风险［25］。 3.2 Ⅱ型Mirizzi综合征 Ⅱ型Mirizzi综合征的主要手术方式为胆囊次全切除术、胆总管探查术、胆总管修补术［26］。胆总管探查时，需避开瘘口另行切口，留置T管以预防狭窄和胆汁漏。而行胆管修补术时，应注意保留部分胆囊壁，进行无张力修补［27］。此外，T管管壁注意跨过胆管缺损处，引流时间应适当延长，避免因过早拔除导致胆管狭窄而需再次手术［26］。 3.3 Ⅲ型Mirizzi综合征 Ⅲ型Mirizzi综合征存在胆管壁缺损，如已形成胆囊胆管瘘，行单纯胆管修补较困难。若术中见胆囊壁水肿明显，应放弃行胆管修补术，可选择行胆管空肠Roux-en-Y吻合术［28］。胆管空肠Roux-en-Y吻合术能降低胆管修补术所致的炎性狭窄发生率，但创伤较大，术后并发症较多，患者生命质量将受到影响。因此，术后应密切观察患者病情变化，及时处理相关并发症［29-30］。 3.4 Ⅳ型Mirizzi综合征 Ⅳ型Mirizzi综合征因胆管缺损大，行单纯修补术较困难，应首选行胆管空肠Roux-en-Y吻合术［29］。若缺损部位有足够的壶腹部组织或胆管壁，可尝试行胆管成型、T管引流、胆道重建术。若胆囊切除术后胆管壁缺损严重且壶腹部组织较少，则应选择行胆管空肠Roux-en-Y吻合术［31］。 3.5 Ⅴ型Mirizzi综合征 Ⅴ型Mirizzi综合征临床上极少见，可根据肠瘘情况行肠道修补术，而胆囊处理则可根据术中情况选择行胆囊全切或次全切除术，对合并有肠道梗阻患者，建议优先手术处理肠道梗阻，待患者一般情况恢复后再行手术解除胆道受压或切除胆囊，修补胆管［32-33］。 Csendes分型根据胆管损坏程度对胆囊胆管瘘进行分型，外科医师可根据分型对患者制订相应手术计划，这对Mirizzi综合征的治疗有重要作用。手术可治疗绝大多数Mirizzi综合征，但同时存在一定的共性和特性问题。多数情况下，笔者建议：术中常规行快速冷冻切片病理学检查，排除癌变可能。手术过程中，解剖Calot三角时应谨慎、细致，此处极易造成胆道损伤、出血，导致术后胆管狭窄和继发性胆汁性肝硬化。对于存在瘘道的复杂患者，应结合Csendes分型选择最佳手术方式，如对胆总管行修补成型-T管引流或胆管空肠Roux-en-Y吻合术等。 目前，腹腔镜技术的快速发展，打破了既往的手术禁区，在治疗Mirizzi综合征方面也取得较好效果。Zhao等［34］回顾性分析腹腔镜手术治疗Mirizzi综合征的安全性和可行性，其研究结果显示：LC治疗Mirizzi综合征Ⅰ型患者安全、可行，对于大部分Mirizzi综合征Ⅱ型患者，LC仍可适用，但不作为推荐手术方式。此外，为提高腹腔镜手术的成功率，可联合术中胆道造影、术中超声检查对复杂胆道进行解剖学评估；而对于Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型Mirizzi综合征患者，传统开腹手术具有更好的治疗效果［33］。笔者认为：腹腔镜手术与复杂胆道患者的胆管损伤发生率密切相关，尽管开腹手术较腹腔镜手术创伤较大、并发症较多且住院时间更长，但开腹手术具有手术视野更开阔、触觉反馈更灵敏等优势。 其他手术方式还包括达芬奇机器人手术，其可通过3D摄像头提供增强三维可视化效果，辅助外科医师手术操作。目前，达芬奇机器人手术尚未普及，且对外科医师有更高的技术要求。 4 结语 Mirizzi综合征是胆道外科少见良性疾病，因其缺乏特异性临床症状和敏感的辅助检查指标，常被误诊或漏诊。尽管诊断与治疗技术不断进步，但Mirizzi综合征术前诊断率仍然较低，部分Mirizzi综合征患者术中才被确诊。越来越多的外科医师尝试腹腔镜手术治疗Mirizzi综合征；但传统开腹手术仍然是治疗特殊类型Mirizzi综合征的推荐方法，主要目的是避免不必要的医源性胆道损伤。Mirizzi综合征的手术治疗需根据患者具体临床分型进行个性化选择。目前，Mirizzi综合征治疗尚无标准化流程，缺少国际认可的临床指南。笔者认为：完善多中心、大样本临床研究，制订标准化诊断与治疗流程是Mirizzi综合征治疗未来需努力的方向。 利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突 参考文献略 |
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