|
病例二，56岁男，咳嗽、咳痰6天，HIV患者。
病例三，老年男性，咳嗽、咳痰、气紧、气喘1月余，HIV患者。
病例四，中老年男性，咳嗽咳痰气紧半月，HIV患者。
二、概述 肺孢子菌肺炎，又称为肺孢子虫肺炎，卡氏肺囊虫肺炎（PCP）、耶氏肺孢子虫肺炎（PJP），是由于肺孢子菌引起的间质性浆细胞性肺炎。 肺孢子菌是一种非特异性的真菌，通常在免疫抑制的宿主中引起肺炎，是HIV感染患者最常见的机会性感染，且是主要的致死原因。 HIV感染者典型临床表现为：呼吸困难（最为常见），发热、干咳及低氧血症，病程可持续一个月甚至更长，肺部听诊可为阴性，呼吸功能损伤症状包括呼吸急促、心动过速和紫绀等。非HIV感染患者多急性起病，发生严重的低氧血症，呼吸功能快速恶化，呼吸衰竭，死亡率高。 实验室检查，白细胞计数可正常或稍高，对于长期使用免疫抑制剂患者白细胞数多降低。血气分析表现为低氧血症、肺泡-动脉氧压差加大，肺功能进行性减退。β-1,3-D-葡聚糖检测（G实验），与假丝酵母菌及曲霉菌形同，虽无特应性但有助于诊断。乳酸脱氢酶（LDH）在HIV感染患者中升高，敏感性高但特异性低。 易感人群主要为免疫抑制患者，最主要为HIV感染者，另外包括实体器官及造血干细胞移植患者、先天免疫功能缺陷者及恶性肿瘤正在化疗者、长期使用皮质醇激素患者等等。发生肺孢子菌肺炎危险因素包括：CD4计数小于200cells/mm³、CD4比例小于14%、前期感染过PJP以及口腔鹅口疮等，其中口腔鹅口疮是PJP比较重要的征象。 三、影像表现
两肺弥漫磨玻璃影，胸膜下不累及，可见“月弓征”，无胸腔积液。 四、获得性免疫缺陷综合征相关耶氏肺孢子菌肺炎影像学诊断专家共识 病史 AIDS 相关 PJP 常发生于 CD4+T 淋巴细胞计数＜ 200/μL 的患者中，主要通过空气从感染者传播至新的宿主，或者因患者机体清除能力降低而患病。 临床表现 AIDS 相关 PJP 患者一般亚急性起病，时间为25~28 d，以中青年多见，多表现为发热、咳嗽、呼吸困难、咳痰、气促、胸闷、胸痛、呼吸衰竭等症状。 实验室检查 1、病原学检查 检出耶氏肺孢子菌的包囊或滋养体是诊断AIDS 相关 PJP 的金标准。 2、肺孢子菌的核酸检测 实时 PCR 试验阳性可诊断 AIDS 相关 PJP，但难以鉴别定植和感染；信使 RNA (mRNA) 阳性，可反映其为感染状态。 3、其他实验室检查 血清学检测 CD4+T 淋巴细胞计数＜ 200/μL、乳酸脱氢酶及 G 试验阳。 影像学表现 X线典型表现为双肺透亮度降低、以肺门为中心对称弥漫分布磨玻璃阴影。但在有症状的患者中，部分患者胸片也可呈阴性。此外，双肺上叶气囊形成也是其特征性表现，少数患者可能发展为自发性气胸或纵隔及颈胸部皮下气肿。 特异性表现 根据不同时期肺部 CT 的表现，分为早期、进展期及转归期。早期为炎性渗出期，典型表现为肺内多发粟粒状小结节（图1A），直径 1~2 mm，密度相对较低且边界不清，以两肺中下野分布为主，可伴有肺门影增大。但在此期，患者因临床症状不明显，常以干咳为主，就诊率低，故临床上该期病例较少。进展期为浸润期，粟粒及斑片状阴影融合扩大为均匀致密的浸润阴影，呈弥漫性磨玻璃阴影，以对称性弥漫性分布为主（图1B）。病变趋向于向心性分布，多位于肺门周围的内中带，由中肺向下肺发展，一般无小叶或沿支气管血管束分布，病变区与正常肺组织交错存在，有融合倾向，有时磨玻璃阴影也可表现为补丁状。少数患者可出现“月弓征”，即胸膜下“新月形”或“柳叶形”的肺实质未受累，此时，患者常有发热、气促等临床表现。转归期为修复增殖期，肺内病变以间质纤维化为主，见大片状高密度影及索条状、网织状改变，可形成“碎石路” 征（图1C），最后可发展为弥漫性间质性肺病。 其他特征性影像征象 肺气囊（图1D）可出现在感染的任何阶段，发生在磨玻璃阴影中央或周边，以两肺上叶为主，壁厚程度不一，气囊常常多发，也可相互融合。少数患者还可合并气胸和（或）纵隔、颈胸部皮下气肿。
（点击可放大图片）以上第一排左到右为A、B图，第二排左到右为C、D图。分别显示PJP不同时期的影像特点。A粟粒结节；B磨玻璃阴影；C“碎石路”征；D肺气囊、纵隔气肿。 肺外表现 出现纵隔、肺门淋巴结肿大，胸腔积液等征象。 诊断标准 1、疑似病例 ① AIDS 患者有相关病史及临床表现；② X线胸片表现为双肺磨玻璃阴影和（或）网格状改变。 2、影像诊断病例 疑似病例，且具有以下 CT 表现之一：①弥漫磨玻璃阴影以肺门为中心，双肺呈对称分布；②肺气囊，伴或不伴有气胸和（或）纵隔、颈胸部皮下气肿；③肺间质纤维化。 3、确诊病例 影像诊断病例且病原学检查阳性和（或）核酸检查阳性。 五、鉴别诊断 1、肺泡蛋白沉积症
2、病毒性肺炎
病毒性肺炎的典型 CT 模式示意图。(a) 水痘-带状疱疹病毒引起的肺炎显示多灶性1-10mm界限清晰或界限不清的结节（箭头），双肺周围有晕征或斑片状 GGO（箭头）。(b) 由巨细胞病毒（CMV）引起的肺炎显示双肺弥漫性斑片状GGO，伴有小叶间隔增厚（箭头）。(c) 由人类偏肺病毒（HMPV）引起的肺炎在双肺的支气管血管束上显示出多个边界不清的结节（箭头）或 GGO（箭头）。这些发现与属于同一病毒科的人类副流感病毒（HPIV）肺炎相似。(d) 由甲型流感病毒引起的肺炎显示沿支气管血管束的多个不规则实变区域（箭头）和双肺弥漫性 GGO（箭头）和小叶间隔增厚。(e) 鼻病毒引起的肺炎显示双肺有多个不明确的 GGO 斑片状区域（箭头）和小叶间隔增厚（箭头）。 3、过敏性肺炎
过敏性肺炎，弥漫性磨玻璃影及模糊的小叶中央结节 4、肺水肿
间质性肺水肿（A）的特征表现为小叶间隔增厚及局灶性密度增高，支气管血管束增厚呈“袖套样”改变。肺泡性肺水肿（B）引起弥漫性或斑片状分布的致密实变影，胸膜下不受累，呈“蝶翼征”。 参考文献： 获得性免疫缺陷综合征相关耶氏肺孢子菌肺炎影像学诊断专家共识，刘晋新，李宏军等 医学新知 2021 年 12 月第 31 卷第 6 期 New Medicine, Dec. 2021, Vol. 31, No.6； 肺泡蛋白沉积症影像学特征及误诊分析，刘 瑛，万钰磊 |
|
|
