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垂体 TSH 腺瘤

 名天 2023-03-24 发布于江西

绝大多数甲亢问题都出在甲状腺上,但也有少数是甲状腺外的病变所致,如垂体 TSH 腺瘤所致的甲亢。临床上,当患者的甲功化验结果显示 FT3、FT4 水平增高,而 TSH 水平正常或升高时,要注意排除垂体 TSH 腺瘤

甲状腺功能亢进症(简称「甲亢」)是甲状腺本身产生过多甲状腺激素所导致的甲状腺毒症,临床主要表现为机体代谢亢进以及神经、循环、消化等系统兴奋性增高。

临床上,绝大多数甲亢的病变部位都是在甲状腺,我们称之为原发性甲亢,像大家熟悉的弥漫性甲状腺肿伴甲亢(即 Graves 病)、结节性甲状腺肿伴甲亢、甲状腺高功能腺瘤等等,都属于原发性甲亢。


除此之外,还有少数甲亢,其病变部位不在甲状腺,而是在垂体,这就是我们接下来将要介绍的「垂体 TSH 腺瘤」。

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什么是垂体 TSH 腺瘤?

垂体 TSH 腺瘤即垂体促甲状腺激素腺瘤,这种功能性腺瘤能够自主分泌具有生物学活性的促甲状腺激素(TSH),后者可刺激甲状腺大量分泌甲状腺激素而引起甲亢。

大多数 TSH 腺瘤仅分泌 TSH,但有 20% ~ 25% 的腺瘤还会分泌其他垂体前叶激素,主要是生长激素或催乳素。

垂体 TSH 腺瘤是导致中枢性甲亢的主要原因,临床罕见,其发病率占全部垂体腺瘤的 0.5% ~ 3.0%。

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垂体 TSH 腺瘤的临床表现

垂体 TSH 腺瘤的临床表现主要由甲状腺功能亢进症候群和瘤体的鞍区占位效应两部分组成。

(1)甲状腺功能亢进症候群

主要有怕热、多汗、心悸、多食、消瘦、腹泻、失眠、易急躁等高代谢症状及神经兴奋性增高表现。查体可发现甲状腺弥漫性肿大,但 TSH 腺瘤患者一般没有突眼、胫前粘液性水肿等 Graves 病的特征性表现。

(2)鞍区占位效应的相关症状

  • 视交叉受压引起的视野缺损、视力下降、头痛等等;

  • 正常垂体受压所致的垂体前叶功能减退症状,如乏力、精神食欲差、继发性闭经、不育、泌乳、阳痿等;

此外,有些垂体 TSH 腺瘤患者还可伴有其他垂体前叶激素(如生长激素、泌乳素等)分泌增多表现,如生长激素分泌过多引发肢端肥大症或巨人症,泌乳素分泌增加引起月经不调、闭经、泌乳等。

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如何区分垂体 TSH 腺瘤和 Graves 病?

垂体 TSH 腺瘤以血清 FT3、FT4 水平增高,TSH 水平不被抑制并伴有不同程度甲状腺毒症表现和甲状腺肿为临床特征,易被误诊为 Graves 病,但两者的临床处置完全不同,如果误将垂体 TSH 腺瘤诊断为Graves 病而实施甲状腺切除手术或放射性 131 碘治疗,反而会促使垂体 TSH 腺瘤增大而加重病情。

因此,做好两者的鉴别尤为重要。以下几点有助于两者的鉴别:

(1)TSH 水平

垂体 TSH 腺瘤患者血 TSH 水平正常或升高,而未经治疗的 Graves 病患者血 TSH 水平显著降低甚至测不出。

(2)甲状腺自身抗体

垂体 TSH 腺瘤患者血清甲状腺自身抗体(如 TRAb 等)通常为阴性,而 Graves 病患者 TRAb 检查呈阳性。

(3)症状表现

TSH 腺瘤患者往往没有突眼、黏液性水肿等自身免疫性甲状腺疾病的相关表现,Graves 病患者常可伴有;TSH 腺瘤病人可有头痛、视野缺损、视力下降等垂体受压表现,而 Graves 病患者则没有。

(4)影像学检查

TSH 腺瘤病人垂体影像学检查可显示腺瘤(多为大腺瘤),Graves 病患者垂体影像学检查一般无阳性发现。

垂体 TSH 瘤与 Graves 病的比较

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垂体 TSH 腺瘤与 RTH 的鉴别

甲状腺激素抵抗综合征(RTH)同样可表现为血清 FT4、FT3 升高,而血清 TSH 不被抑制(正常或升高),部分患者也可有甲状腺肿大及甲状腺功能亢进症状,易与垂体 TSH 腺瘤混淆,但 RTH 患者常有家族遗传史,垂体 MRI 平扫鞍区无阳性发现,甲状腺素受体 β(TRβ)基因突变检测阳性,这些均有助于两者的鉴别。
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垂体 TSH 腺瘤的治疗

垂体 TSH 腺瘤的治疗方法包括手术治疗、药物治疗及放射治疗。手术治疗是本病的首选治疗方法;放射治疗只用于有手术禁忌证或手术未治愈的 TSH 腺瘤患者,一般不作为 TSH 腺瘤的首选治疗方法;

TSH 腺瘤的治疗药物主要有生长抑素类似物(如奥曲肽),主要用于术前准备或术后未缓解的患者,抗甲状腺药物(ATD)可使 TSH 增高,故不建议单独长期使用,仅可术前短期应用。

临床上,对于血清 FT3、FT4 增高而 TSH 正常或增高的患者,应高度警惕垂体 TSH 腺瘤,此外,还要注意与 RTH、甲状腺炎早期(破坏性甲状腺毒症)及原发性甲亢早期、原发性甲减替代剂量不当等相鉴别。

✩ 本文仅供医疗卫生等专业人士参考

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