什么是短PR综合征？

今天我们来谈谈一个新的名词，短PR综合征，这个综合征势力范围有点小，从严格意义上来说，短PR综合征是预激综合征的一个特殊亚型。

首先我们继续来看看短PR综合征是怎么一回事，第一步还是需要复习一下心电图的命名规则和正常范围。

所以短PR间期重点就是PR间期缩短，而这个其实也是预激综合征的特点之一。所以短PR综合征的特点就是：临床上有阵发性心动过速的反复发作，平时心电图表现为PR间期缩短<0.12秒，而QRS波群正常；

这里对比一下，短PR 综合征与预激综合征的特点就是QRS波群的区别，短PR综合征的QRS波群是正常的，而预激综合征中，QRS波的起始段常常可见到预激图形，也就是δ波。

与预激综合征有WPW这个马甲类似，短PR 综合征也有一个，1952年，Lown、Ganong和Levine三位学者才把它作为综合征描述，故称为LGL综合征；

目前的医学共识是短PR综合征与存在房室旁路，但是这种旁路有不同的可能：1.房室结内旁路：即房室结内存在特殊的快速传导纤维；2.心房—希氏束旁路：此旁路发自心房，绕过房室结，止于希氏束远端；3.James纤维：1931年James提出后结间束绕过房室结，终止于房室结下部。

其中第一和第二种机制目前有得到部分临床的证据支持，而第三种解释可能并不成立，在心腔内的电生理检查未能证实James纤维的存在。因此对其是否存在及其电生理意义，目前仍有争议。

另外关于短PR综合征的认识也是在不断加深的，比如有学者提出交感神经张力升高和房室结解剖结构小也是短PR综合征患者PR缩短的机制。随着心脏电生理学的发展，对L-G-L综合征的认识可能也会不断的更新和迭代。

短PR综合征的心电图诊断：

短PR综合征有90%以上是由房室结传导速度加快引起的，希氏束电图表现为AH间期缩短。其心房内传导（PA间期）和希—普系统传导（HV间期）都是正常的。心电图上表现为PR间期缩短，QRS波群时间形态正常;  笔者没能找到短PR综合征的希氏束心电图，下图是正常的希氏束点图，其中H表现希氏束电位。

短PR综合征在常规的心电图检查上的特征是：1.PR间期<0.12秒。2.QRS波群时间形态正常。3.有阵发性心动过速反复发作，心动过速可以是阵发性室上性心动过速，也可以是心房扑动或是心房颤动。

上图：短PR综合征患者静息下心电图，PR间期小于0.12秒；

第一和第二点比较好理解，毕竟这个心电图的特征直接来源于定义，另外需要重点注意的是对于短PR综合征一定是有反复阵发性的心动过速发作的，这个也是由于定义决定的，如果只有反复的阵发性的心动过速发作才能定义为短PR综合征，也就是需要符合综合征的诊断。

如果只有PR间期短而没有心动过速的患者，则可能为正常变异。这里需要指出的是，PR间期有一个相对正常的范围，但是也容易受很多因素的影响，最主要的比如心率。

另外需要知道的另一个知识点就是，短PR综合征中伴发的心动过速，可以多种多样，不一定局限是阵发性的房室旁路折返性心动过速。

广义上各类的室上性心动过速都可以伴发，如房室折返性心动过速、房室结折返性心动过速、心房扑动或心房颤动。

我们前面讲到了三种可能的解释，其中第一种机制就是存在加速传达的房室结通路，如果短PR综合征在伴发房室折返性心动过速时，由心房、加速传导的房室结、心室和隐匿性房室旁路构成折返环路，经房室结前传心室。由于短PR综合征的病理基础是存在加速传达的房室结通路，因而此时如果心动过速是经加速传导的房室结下传的，该房室折返性心动过速比PR间期正常的房室折返性心动过速的心室率更快，一般可以超过200次/分，所以对于在心动过速发作时，特别是RR间期≤0.25秒（心室率超过240次/分）的房室折返性心动过速时，应考虑有加速的房室结传导的可能。.

但是我们又应该知道，在折返性心动过速中，一般都有两条通路，这时候就会出现两种可能，就是传达的方向可以有两个，一个是顺向，一个是逆向，这部分的内容可以参考房室折返心动过速的相关内容推送。

上图：房室旁路折返性心动过速示意图，左图为顺向性折返，右图为逆向性折返，两者的前传通路不同。

在短PR综合征伴发房室结折返性心动过速中，房室结内快传导纤维作为快径路，正常的房室结组织作为慢径路。由快径前传，心室率极快，常在200分/次以上；由慢径前传，心电图与（PR间期正常的）房室结折返性心动过速无显著差异160次/分左右。

第二种机制是心房—希氏束旁路的存在，研究提示心房—希氏束旁路一般不参与折返性心动过速。

加速房室结传导能加速心室反应。不论是哪种机制引起的LGL综合征，在伴发房扑或房颤时，均可以产生快速的心室率，并有可能诱发心室颤动。这点也是短PR综合征的危险所在。

治疗：短PR综合征伴有房室结折返性心动过速者，药物治疗可选用Ⅰ类抗心律失常药物，β受体阻断药和钙通道阻断药治疗。伴有心房扑动∕颤动、心室率快时可选用Ⅰ类抗心律失常药物或Ⅲ类抗心律失常药物，如胺碘酮。也可以将导管消融治疗作为首选方案。

总结一下：短PR间期综合征（L-G-L综合征）是指心电图在正常窦性节律时PR间期<0.12秒，QRS波时限正常（伴束支传导阻滞或心室内传导阻滞者例外），无预激波（这点区别于显性预激综合征），同时伴有反复心动过速发作的临床综合征。其中短PR综合征伴发心动过速发作时，一般心室率要相对更快，可超过200次/分，短PR综合征伴有房室结折返性心动过速者，导管消融仍是首选的治疗方案。