|
朗格汉斯组织细胞增生症( langerhans cell histiocytosis[,histiəsi'təusis] ，LCH) 是由于朗格汉斯细胞异常增生所致的一种未明性质的肿瘤，可累及全身多个系统。（histology [hɪˈstɒlədʒi] 组织学 histiocyte[ˈhɪstɪəˌsaɪt]组织细胞），朗格汉斯细胞起源于骨髓而进入表皮，是有吞噬作用并能加工及递呈抗原的免疫活性细胞（含有网球拍形小颗粒，称伯贝克颗粒，参与免疫应答）。LCH临床上罕见，发生于任何年龄，好发儿童，高峰年龄为1-4岁，男性较多。 本病旧称组织细胞增生症X，X 表示细胞起源的不确定性，共包括三种综合征：1、骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic [,i:əsinə'filik] 嗜曙红，嗜酸性的；granuloma [ˈɡrænjʊˈləʊmə] 肉芽肿的of bone,EGB）：局限于骨； 2、韩-薛-柯病（Hand-schuller-Christian disease）：颅骨病变、尿崩症、眼突三联症；3、勒-雪病（Letterer-Siwe disease）：播散性病变，明显消瘦、淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血。基于相同的病理学模式后统称为：朗格汉斯组织细胞增生症 根据侵及的器官及系统，分为两大类型：单系统型（single-system LCH,SS-LCH）疾病和多系统型(multiply-system,MS-LCH）疾病。SS-LCH累及一个器官，如单发或多发的骨骼、皮肤、淋巴结或肺脏。MS-LCH累及两个或更多个器官或系统，有或没有风险器官受累（风险器官包括肝脏、脾脏、骨髓或造血系统）。 影像表现： 骨破坏区主要位于椎体，胸椎最多见，邻近蔓延，不累及椎间盘，后压缩性骨折，为典型的“扁平锥”，骨质破坏呈：虫蚀、地图样，锥旁软组织肿胀：炎症细胞及嗜酸细胞浸润。血供相对丰富，增强扫描明显强化。在恢复期，椎旁软组织肿块可逐渐缩小或消失，有自限的特点。
|
|
|
