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脊索瘤（chordoma）为少见的骨原发性恶性肿瘤，源于残存的胚胎脊索或异位脊索，残存脊索的部位均可出现脊索瘤，脊索组织的分布可从骶骨沿脊柱至齿状突和下斜坡，经内侧基底部管，穿过骨到达咽部，然后进入咽软组织，在斜坡上部的前面再次穿过骨质，于后床突达到它的上限。好发脊柱中轴两端，即骶尾部（sacrococcygeal）和颅底斜坡（Clival ），骶尾部约占50% ，颅底约占35% ，骶尾部以S2～C1节段最多见，以椎体中线为中心，骨质破坏始于椎体中央，并向两侧对称性侵犯，所有年龄均可发病， 40-60岁多发，男多于女，高达 40%～60%可远处转移至肺、骨、软组织、淋巴结、肝和皮肤等部位。 脊索瘤病理分3 型: ①经典型: 多见，肿瘤细胞呈团片样或条索状分布，黏蛋白基质内可见由条索状纤维间隔分隔而成的小叶状结构，其内可见较多富含黏蛋白的空泡细胞，为MRI 征象上明显高信号伴低信号间隔影的病理基础。 ②软骨样型: 一种特殊类型的脊索瘤，既有经典型脊索瘤结构，又有向软骨方向分化表现，出现丰富的软骨样区域甚或钙化改变，病程较长，预后较好，CT 上常可见散在钙化或骨化影。 ③去分化型: 罕见，侵袭性较强，预后较差，由经典型或软骨样型脊索瘤成分和恶性梭形或恶性纤维组织细胞成分构成，体积较大，信号混杂，缺乏典型脊索瘤 MRI 征象，CT 上骨质破坏区周围骨硬化不明显。 脊索瘤有假包膜，瘤中可有坏死区、新旧出血区和钙化区，血供不丰富，增强扫描呈缓慢渐进性强化，可能与肿瘤含有较多间质成分，细胞或者黏蛋白可以吸附聚集Gd-DTPA有关。随着强化时间的延长，瘤体内的低信号分隔明显强化，肿瘤内常有无强化或低强化区，出现 “蜂窝”状、“颗粒”状轻中度强化，这与缺乏血供的病理相符合，高达79%的脊索瘤可累及颅内大动脉，出现血管移位或受肿瘤包绕可见多发足状突起，即“足突边缘”征，呈小结节状及齿状改变，均发生于瘤体的上下缘、侧缘与后缘，嵌插样侵入椎旁肌群、CT 上表现为受累椎体或斜坡膨胀性溶骨性破坏，伴周围密度不均的软组织肿块， 脊索瘤的确诊依赖于免疫组织化学染色，常见标志物有基质金属蛋白酶类( matrimetalloproteinases，MMPs)、细胞角蛋白、波形蛋白、S-100蛋白，其在肿瘤组织中广泛表达。最重要的治疗方法为手术切除，脊索瘤手术后的局部复发以及生存率与术中是否能够完整切除瘤体有关。
[1]张振光, 段楚玮, 张洪,等. 斜坡脊索瘤的CT和MRI表现[J]. 临床放射学杂志 2020年39卷4期, 654-658页, ISTIC PKU CSCD, 2020. [2]方汉贞, 胡美玉, 潘碧涛,等. 骶尾椎脊索瘤MRI征象与临床病理特征分析[J]. 磁共振成像, 2017(11):56-61. 脊索瘤chordoma[kɔ:'dəumə] 骶尾部（sacrococcygeal['seikrɔkɔk'sidʒiəl]） coccygeal[kɔk'sidʒiəl]尾骨 sacrum [ˈseɪkrəm; ˈsækrəm]骶骨-----复数：sacra['seikrə] 颅底斜坡（Clival [klavæl]） bail [beɪl]保释，保释人 bail on 放鸽子 we had a plan to go to the amusement park,but he bailed on me at the last minute. 我们约好了去游乐园，他放了我鸽子。 |
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