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特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一组肺泡毛细血管出血性疾病，以大量含铁血黄素积累于肺内为特征，多见儿童，多发生10岁以下儿童，尤以1～2岁居多，成人病例较少见，约占20%。文献报道的年发病率为0.24/10万～1.23/10万，儿童期男女无明显差异，成人男性居多。 有报道 IPH 的发病与牛奶过敏、麦麸过敏、季节（春季和冬季）有关，迄今已有一些家族性病例的报道，提示该病可能存在遗传背景，有学者提出饮用水污染和真菌很可能是病因，而吸烟环境则可能是触发因素，现多数倾向认为与免疫相关，抗原-抗体复合物介导的肺泡自身免疫性损伤，致使肺泡毛细血管通透性增加，导致肺小管出血可能是IPH最为重要的发病机制。 当发生弥漫性肺泡出血时，肺泡巨噬细胞短期内聚集了大量的铁，细胞浆的铁蛋白被迅速饱和，没有被铁蛋白结合的铁，就会引起一系列细胞氧化性损害。游离铁沉积在肺泡中，可将氧化物和过氧化物转化为活性高的羟自由基，导致脂质层蛋白和碳水化合物降解，促使肺纤维化的形成。典型的临床表现为贫血、咯血和肺浸润的三联征，但在儿童常以不能解释的缺铁性贫血为最早的临床表现，多缺乏呼吸道症状。 临床上可分为三期：急性出血期、慢性反复发作期、静止期或后遗症期。急性出血期可有面色苍白、咯血、气促、咳嗽、疲乏等表现，合并感染时有发热。小儿不会咳痰，常无咯血，但可见呕血、黑便或轻度黄疸，久之出现食欲不振、生长发育落后。严重病例可呈大咯血表现。体征可有呼吸音增粗、 湿啰音或哮鸣音。心尖部可闻及收缩期杂音；慢性反复发作期常有慢性咳嗽、气促、低热及贫血所致的心悸、乏力，部分患者有肝脾肿大、杵状指（趾）；静止期或后遗症期稍有咳嗽、气促，常无咯血或贫血。病程后期可并发肺动脉高压、肺心病和呼吸衰竭。伴发或继发自身免疫性疾病患者可有相应系统的改变。 IPH 胸部 CT 表现多样，缺乏特异性，常与各种弥漫性肺疾病的胸部 CT 表现混淆（1）急性肺出血期：胸部影像可呈多样性，常为边缘不清、浓淡不一的云絮状影，多涉及双侧，右侧多见，以肺门区及两中下肺野居多，而肺尖部较少；亦可见两肺广泛磨玻璃样改变。肺部病变多在1～2周内明显吸收，有时可延续数月或反复出现。（2）慢性反复发作期：两肺广泛分布的小结节影及细小的网状影。随着病变进展网状影渐渐增多变粗。若有新鲜出血，则在细网状影的基础上，同时有磨玻璃影出现。（3）静止期或后遗症期：肺纹理增多而粗糙，可有小囊样透亮区或纤维化改变，并可出现肺动脉高压和肺心病的X线征象。 肾上腺皮质激素目前仍是IPH治疗首选药物，经验认为在本病急性期采用肾上腺皮质激素治疗可迅速止血，改善症状，减少复发，保护肺功能。其机制可能在于：（1）强大的抗炎作用，能抑制抗原抗体反应，抑制巨噬细胞进入炎症区域和其吞噬作用；（2）减少毛细血管的渗出；（3）减少肺纤维化。激素治疗中减量或停药后症状易反复，激素联合其他免疫抑制剂治疗效果优于单用激素。常用的免疫抑制剂如：羟氯喹、硫唑嘌呤（AZA）、6-巯嘌呤（6-MP）、环磷酰胺、环孢素、长春新碱等。
[1]姜曼, 王缨, 马红玲,等. 特发性肺含铁血黄素沉着症10例分析[J]. 中国实用儿科杂志, 2016, 31(2):3. [2]李燕, 农光民. 特发性肺含铁血黄素沉着症[J]. 中国实用儿科杂志, 2010(6):4. 特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic [ˌɪdɪəˈpæθɪk] pulmonary[ˈpʌlmənəri] hemosiderosis [ˈhiːməʊsɪdəˈrəʊsɪs]，IPH） siderosis[,saidə'rɔsis, ,sidə'rəusis]医] 铁尘肺 特发性这个词更能着重其“原因不明”相对那些已知病因或诱因变而言。 profile[ˈprəʊfaɪl] picture 头像 His profile picture of Wechat is a cute puppy 他的微信头像是一只可爱的小狗。 |
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