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在一段不长的采访中，54岁的农村妇女张春华，总共说了3次“难缠”。 “难缠”的对象是一种“怪病”——从2021年10月的某一天起，向来硬朗的张春华开始莫名地咳嗽，最初只是在地里干活时咳，后来发展成整宿整宿地咳，连睡觉都成了问题。 11月中旬，忙完地里的事后，张春华去县里的医院做了CT检查，被初步诊断为肺炎。在县医院连着挂了10天水后，第二次CT检查显示，肺部情况没有任何好转。县里的医生犯了难，建议张春华去省城的大医院做进一步检查。 这时候的张春华除了咳嗽，还出现了明显的缺氧症状，走路气喘，浑身乏力，没有胃口，只能长时间坐着或者躺着。 好不容易辗转到了省城的三甲医院，做了包括高分辨率CT在内的一堆检查，她才知道自己得的是“特发性肺纤维化”。用医生的话讲，是肺的内部出了问题，导致呼吸功能受限，虽然不是癌症，但也很棘手，临床还没有根治的办法。 张春华没有想到，就是这个连名字都没听过的“怪病”，彻底改写了她的人生。 过去，她最爱在村里和人搭闲话，声如洪钟，是远近闻名的大嗓门。得病以后，她说话气紧，声音轻得像蚊子叫，看到熟人会下意识地避开；过去，丈夫在外打工，她一个人操持田地，锄地挑水都不在话下。得病以后，她浑身没有力气，干不了一点家务，连一日三餐都得有人伺候。 行为模式的改变，也逐渐内化到了张春华的心里，她开始变得谨小慎微、沉默寡言。在过去的一年半时间里，她甚至很少愿意走出自家的院墙。一方面是不愿意让同村的人察觉到自己病了，另一方面，她也确实缺乏这种能力。 呼吸是生命动力的来源，如果把人比作汽车，肺就是发动机。张春华知道，自己这台车的发动机已经坏了，只能以低于10码的速度行驶，但凡她稍踩油门，都会有爆缸的风险。 不是癌症的癌症 特发性肺纤维化，是间质性肺疾病的一种。它的英文名称叫做Idiopathic Pulmonary Fibrosis（简称“IPF”），其中，“Idiopathic”这个词意为“不明原因的”，这也导致了在200多种不同原因导致的间质性肺疾病中，特发性肺纤维化难以预防，在诊断上也较其他间质性肺部更有难度。 通俗来理解，人的肺就像是一棵树，树上挂满了形似果子的肺泡。肺泡是人体血氧交换的主要器官，可以把空气中的氧气送入血液，把血液中的二氧化碳带出。而对于肺纤维化的患者来说，他们的肺泡表面被自身形成的瘢痕包裹，无法和空气充分接触，也就丧失了大部分的氧合功能。 在中国，IPF的发病率在（2-30）/10万左右[1]，常见于50岁以上[2]，有吸烟史的男性，表现症状包括干咳、劳累性呼吸困难和疲劳。研究表明，每年约有5%-10%的IPF患者会发生急性呼吸功能恶化[3]，极易导致呼吸衰竭甚至死亡[4][5][6]。由于纤维化进程不可逆转，约有50%的特发性纤维化患者在确诊2-3年内死亡，5年生存率不到30%[7][8]，低于乳腺癌、结肠癌等多数恶性肿瘤疾病，被称为“不是癌症的癌症”。 “由于IPF的早期症状不明显，大众对疾病的知晓率也很低，所以患者群体中发生漏诊误诊的情况很多。”为爱深呼吸IPF关爱中心创办人刘梓熙告诉八点健闻，由于这个疾病在基层的认知度不高，接近半数的IPF患者，从首次症状出现到被明确诊断的间隔期在1年以上，他们往往会被误诊为慢阻肺、哮喘等疾病。她的父亲就是一名IPF患者，从2018年首次病发住院以来，他们历经了三次转诊，花了近三年时间才最终确诊。 同样的遭遇也发生在74岁的李治国身上。从2014年开始，李治国就明显感到胸闷气短，严重时需要吸氧才能缓解。但因为有50多年的吸烟史，这些病症并没有引起他的重视。直到2022年，他因为一次急性加重，血氧掉到70以下，被连夜送入了ICU。那时候，他才被确诊为IPF，双侧肺的纤维化面积已经达到1/3。 “IPF是一种早期迹象不明显，后期缓慢加重的疾病，如果病人和家属没有在第一时间发现，就会错过最佳的干预时机。”刘梓熙表示，现有的药物只能延缓肺纤维化的进展，所以尽早发现、诊断、开展抗纤维化治疗，是提高患者生存几率的关键。让更多人关注这个疾病，帮助患者和家属树立正确的规范化治疗的认知，这也是她发起成立为爱深呼吸IPF关爱中心的初衷。 IPF患者的脆弱面 根据保守估计，国内IPF患者总数在50万左右，且绝大多数患者年龄在50岁以上。随着国家老龄化程度的加深，这一数字还会持续增长。 对于大多数IPF患者来说，疾病影响的不单单是一个人，而是一整个家庭。 就拿张春华来说，她和丈夫操劳了大半辈子，把儿子供到大学毕业，原本正是卸下重担，享受天伦的时候，却遭了这一场大病。为了不给孩子增加经济压力，年近六十的丈夫一边要对付家里的7亩地，一边还得见缝插针打些零工，就这样，一年的收入也只是勉强凑得上张春华的药费和检查费。 张春华虽然心疼丈夫，但却帮不上任何忙，只能整天在家以泪洗面。对于她来说，更大的折磨来自于内心。她既要承担对丈夫和孩子的歉疚，又要面对自身的恐惧——因为不能根治，她的情况只会越来越糟，走到最后只有两个选择，肺移植，或者因为缺氧死亡。 在IPF的患者圈子里，这样的故事多如牛毛。确诊后被“离婚”，另一半因过度操劳而早逝，瞒着孩子放弃治疗，大多数故事都充斥着悲情和牺牲。刘梓熙认为，这和IPF高发于老年人群有关。一方面，老人和互联网脱节，很难获取疾病诊疗的准确信息。另一方面，相比于儿童疾病，老人更缺乏来自家庭的系统性支持。 “我们经常看到父母为了给孩子治病倾其所有，但很少看到有孩子为父母这么做的。”刘梓熙说，IPF患者需要终身用药，定期复查，预防感冒，而多数患者和子女分开居住，只能独自对抗疾病，“老年人这个群体是很脆弱的，子女的关注和干预程度，会直接影响患者的生存期限和生活质量。” 在为爱深呼吸IPF关爱中心的病友群里，就有一个正面案例。一位四川的高龄患者，2014年被确诊IPF。他的女儿花了很多精力搜集资料，还自己制作了一份表格，每天记录父亲早中晚的用药情况、血氧指标、气喘程度和痰液颜色。她会定期和主治医生沟通，督促老人按需吸氧。这位患者在2020年时因为感冒经历过一次急性发作，现在仍然能够下地走动，生活基本自理。 活着，就有希望 尽管发病机制不明，无法逆转肺纤维化进程，但依靠现有药物进行抗纤维化治疗，也能够极大延缓病情进展。 目前，有两款抗肺纤维化药物被写入了《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》，分别是吡非尼酮和尼达尼布。其中，吡非尼酮作为具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，于2013年在国内获批上市，并于2017年纳入医保；尼达尼布则是全球首个IPF靶向治疗药物，于2018年在国内上市，2021年正式进入医保。 从药物机制上来看，吡非尼酮主要是通过减少炎症反应来达到抗纤维化的效果，尼达尼布则是通过抑制多种受体酪氨酸激酶发挥作用，两者都能延缓肺功能下降。其中尼达尼布可以和抗肿瘤药物联用，有效延长合并IPF的肺癌患者的中位生存期。 自从2022年3月确诊以来，李治国就一直服用尼达尼布。用药两个月后，他去医院复查，显示纤维化进程得到有效控制。李治国回忆说，当时他问医生，自己还能活多久，医生的回答是“一年应该没有问题”。一年后的今年，他又问了医生一样的问题，对方的语气明显变了，告诉他只要坚持用药，往后的日子长着呢。 好消息还在不断传来。 今年3月，勃林格殷格翰宣布其在研创新药物磷酸二酯酶4B（PDE4B）选择性抑制剂BI 1015550针对IPF的三期临床试验成功入组首例中国患者。去年2月，BI 1015550就被FDA授予为治疗IPF的突破性疗法。原因是，BI 1015550的二期临床试验数据显示，服用该药的IPF患者实现了肺功能的回升。 “这个消息给国内所有IPF患者都带来了巨大的希望，因为不管是吡非尼酮还是尼达尼布，都只能做到控制肺纤维化的进展，但现在，这款新药让我们看到了肺功能扭转的可能。”刘梓熙表示，这项临床试验将在国内44家医院进行，组织中已经有几位患者联系了就近的医院，希望能够入组参与试验。 或许再过几年，抱着大胖孙子的张春华会重新找回“大喇叭”的风采，李治国也能跟着老朋友们到三亚晒晒太阳……希望已经近在眼前，他们唯一要做的，就是把自己保持在最好的状态，去迎接那天的到来。 （稿件涉及人物均为化名） [1]《罕见病诊疗指南（2019年版）》 [2] Pulmonary Fibrosis Foundation.Pulmonary Fibrosis Information Guide.pulmonaryfibrosis.org.Accessed March 2015 [3] 崔瑷,代华平.特发性肺纤维化诊治进展:从“专家共识”到以循证医学证据为基础的“诊治指南”[J].中国医学前沿杂志(电子版),2012,4(01):51-54. [4] Kim DS. Acute exacerbations in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2013;14:86. [5] Song JW, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: incidence, risk factors and outcome. Eur Respir J. 2011;37:356-363. [6] Collard H, et al. Acute Exacerbations of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2007;176:636–643. [7] Nunes H, et al. EurResp J 2011;38:100 (Abstract P646). [8] Vancheri C, et al. EurRespir J 2013;41:262-9.
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