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颅内海绵状血管瘤 (Intracranial Cavernous Angioma,ICA)

 医学影像小英语 2023-03-30 发布于浙江

    颅内海绵状血管瘤 (Intracranial Cavernous Angioma,ICA),是中枢神经系统常见的血管畸形之一占所有血管畸形10%~20%分脑内型与脑外型,ICA并非真正的肿瘤是由异常扩大的海绵窦状血管丛组成病理上称为血管错构瘤”,呈多小叶状或桑葚样。 构成ICA的血管壁主要由单层上皮细胞组成缺乏弹性纤维及肌纤维血管壁之间少有正常神经组织故薄且脆弱,易破裂这是它易出血的病理基础。 此外由于病灶内血流缓慢血管内血栓形成钙化及再通也是病理的常见改变病灶内及周围常可见巨噬细胞吞噬含铁血黄素沉积因此MRI信号复杂多变。

     脑内型约65%~80%发生于幕上脑实质内,额、颞叶多见,也可见于脑干、基底节区、小脑半球、脑室内等。常见临床表现包括癫痫发作、头痛、局部神经功能障碍及颅内出血。生于鞍旁海绵窦的海绵状血管瘤属于脑外型,通常伴有颅神经麻痹的症状,如视力减退、复视、眼球运动障碍等。 此外,约40%的患者无任何临床症状,仅由体检时偶然发现。 

    ICA属隐匿性血管畸形,血管造影不显影,需利用CT和核磁共振进行诊断血管瘤,CT通常为边界清的结节状高密度灶,可伴钙化,严重者完全钙化时可形成“脑石”。脑外型海绵状血管瘤多位于鞍旁,肿块较大时可突入鞍内生长并侵蚀临近骨质,CT平扫多呈等或稍高密度,增强扫描明显强化。

   MRI是诊断ICA的主要手段,由于病灶内不同时期血流产物的磁敏感性不同,MRI清楚显示病灶内部信号特点,Zabramski等根据病理学与MRI信号特点将脑内型分为4种类型:Ⅰ型T1WI中心呈高信号,T2WI中心呈高或低信号,表示病灶内细胞呈亚急性出血改变;T1WI、T2WI均混杂信号,病变呈典型爆米花或桑葚样改变,T2WI病灶周围可见环形低信号影,这是由于病灶内混杂有不同时期的出血产物所致;Ⅲ型T1WI呈等或低信号,T2WI呈低信号,周边有一圈低信号环,这是病灶急性出血伴有周围含铁血黄素沉积的表现;Ⅳ型T1WI、T2WI均为微小点状低信号影,SE序列一般不易显示,在GRE或SWI序列上称为“黑点征”。脑内型一般无瘤周水肿及占位效应, 若伴急性出血时,周围常伴有水肿。

     脑外型海绵状血管瘤好发中颅窝,由于受到中颅窝脑膜的阻隔,一般呈哑铃状生长,形态呈揉面团样。 根据病理特点又分A、B两型A型由大量扩张的薄壁血管构成,管腔内充满血液,无血栓及钙化,T1WI低信号,T2WI高信号,信号均匀,增强后明显均匀强化;B型亦由大量血管构成,但血管壁厚,其内间质成分较多,故病灶亦表现为长T1长T2信号,但T2WI信号不均匀,内可见点条状低信号影,增强扫描亦呈不均匀强化。

     治疗方法包括保守治疗、手术切除及放射治疗三种。 对于无明显症状的ICA,大多数学者主张随访观察。

[1]索方方, 陆芳芳, 职蕊蕊,等. 海绵窦海绵状血管瘤MRI影像学检查的临床特征[J]. 中国CT和MRI杂志, 2018, 16(3):4.

[2]斯兴无, 陈世孝, 张福洲. CT和核磁共振成像在颅内海绵状血管瘤的诊断价值分析[J]. 中国CT和MRI杂志, 2016, 14(12):3.

[3]陈彤,郭亮. 颅内海绵状血管瘤的影像特点及治疗分析[J]. 影像诊断与介入放射学(3期):230-235.

颅内海绵状血管瘤 (Intracranial[ˌɪntrəˈkreɪnɪəl] Cavernous [ˈkævənəs]

 Angioma [ˌændʒɪˈəʊmə],ICA)

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