|
多房囊性肾癌(multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC)属于囊性肾癌的一种，临床少见，文献报道发病率占肾癌的2.3%～3.1%，发病年龄罕有＜30岁。MCRCC起源于远端肾单位，进展缓慢，是一种少见的肾细胞癌与普通的肾透明细胞癌比较，MCRCC具有独特的病理学特征，进展缓慢，恶性程度低，具有低分期、低分级及预后良好的特点。MCRCC多无特征性的症状和体征，只有极少数会出现腰背部不适、血尿等症状，多为体检时发现。 因其特殊的生物学行为及预后，WHO在 2004 年对肾癌的病理类型进行重新分类时对MCRCC的病理诊断标准进行严格的限定，并将其列为与肾透明细胞癌并列的一种单独的肾细胞癌类型。 影像学表现：CT平扫可见密度不均的囊性占位，边界清，囊壁薄，囊内密度可高于水，或有絮状高密度影，这可能与囊内出血或含有胶冻样物质有关，囊被分隔为多小房结构，但不相通，可见囊壁及分隔不规则增厚，部分可有结节及钙化。增强扫描后间隔呈不均匀轻度强化，且强化的CT 均值增加约 20～30 Hu。MRI检查，可见肾内圆形或类圆形的长T1、长 T2 信号，在囊肿内可见到条索状低信号分隔影，弥散加权成像呈混杂稍高信号，增强扫描呈分隔明显强化，比CT 检查显示更多增厚的囊壁、间隔及强化表现。只有术后病理结果才是诊断MCRCC的金标准。 MCRCC大体检查可见肿瘤有纤维性包膜与周围正常肾组织分隔，界清楚，囊腔大小不等，其内充满淡黄色或胶冻样液体。组织病理学显示囊壁内衬单层透明细胞，囊腔间隔由纤维组织构成，常有致密的胶原，部分间隔内可见灶状透明细胞，这些细胞与囊腔的内衬上皮相似，细胞核小而深染。透明细胞呈小灶状聚集，不形成大的结节。大部分细胞核显示轻度的异型性，多为l级，少数为2级，很少或没有增殖征象。MCRCC病理学上癌细胞类型多为透明细胞，不过MCRCC较透明细胞癌预后佳，极少发现术后有复发转移者，其组织病理学标准为由多个分界明显的囊腔组成，透明细胞占肿瘤体积的25%或更少。 MCRCC的治疗以手术为主，手术方式有保留肾单位手术、肾根治性切除术。 认为由于MCRCC多发于肾脏两极，且具有低分级、低分期、预后良好等特点，对于MCRCC患者可首选保留肾单位手术，并依据肾部分切除术指征指导治疗。需要注意的是在手术过程中尽可能完整地切除囊性占位以及周围部分正常肾组织并送病理检查，这样避免了囊肿切开时囊肿破裂和内容物溢出发生肿瘤种植转移。
|
|
|
