Kayser-fleischer环简称K—F环,即角膜色素环。一般见于铜代谢障碍的疾病,是肝豆状核变性患者眼部最重要的体征。95%~98%的肝豆状核变性患者会出现K-F环,为铜沉积于角膜后弹力层所致,裂隙灯下检查角膜周边部后弹力层水平上有一圈铜粒沉着环,呈金黄色或棕绿色,宽约2-3mm。铜沉积于眼部,出现K-F环,铜在神经系统沉积会出现神经系统的症状,多数在基底节区、尾状核、豆状核等位置沉积。铜在肝脏沉积,可引起肝功能下降,在肾脏沉积,引起肾功能不全。血清铜蓝蛋白测定可作出诊断。临床上应用K-F环诊断肝豆状核变性,同时要注意排除假阳性和假阴性的患者。 |
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