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血液的组成 血液是由血细胞和血浆组成的流动液体。血细胞是血液当中的有形成分，由红细胞、白细胞和血小板三种细胞组成，血细胞大概占全血总容量的40%-45%左右。血浆是一种透明的、黄色的液体，其中水分占血浆的90%-92%，血浆又占血液总容量的55%-60%。血液当中的总蛋白占到7%，无机盐占0.7%。另外，还有一些非蛋白类的有机物，包括尿素、尿酸、肌酸、肌酐、葡萄糖、脂类、激素、免疫球蛋白抗体、维生素等等，还有氧气和二氧化碳，这些物质大约占全血成分的0.8%。 血液是流动在人的血管和心脏中的一种红色不透明的粘稠液体。血液由血浆和血细胞组成，一升血浆中含有900-910克的水，65-85克的蛋白质和20克的低分子物质，低分子物质中有多种电解质和有机化合物，血细胞包括红细胞和白细胞和血小板三类细胞。红细胞平均寿命为120天，白细胞寿命为9-13天，血小板寿命为8-9天。一般情况下，每人每天都有40ml的血细胞衰老死亡。同时，也有相应数量的细胞新生。血液的功能包含血细胞功能和血浆功能两部分，有运输、调节人体温度、防御、调节人体渗透压和酸碱平衡四个功能。 红细胞或红血球，是在常规化验中英文常缩写为RBC，是血液中为数最多的一类血细胞，同时也是脊椎动物体内通过血液运送氧气的最主要的媒介，同时还存在免疫功能。哺乳纲的成熟红细胞是无核的，这意味着它们失去了DNA。红细胞主要是通过无氧糖酵解来释放能量，而其中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、丙酮酸激酶就是红细胞进行无氧糖酵解的必需的酶类。如果这些酶活性下降或缺失，红细胞受到氧化物质的威胁，红细胞就不能进行无氧糖酵解。 （葡萄糖6磷酸脱氢酶是协助葡萄糖来进行新陈代谢的。而且在代谢的过程中会产生一种物NADPH质来保护红血球不受氧化物的伤害。) 红细胞可以运输氧气，也可以运输二氧化碳。运输二氧化碳时血液呈暗紫色，运输氧气时则呈鲜红色。 红细胞会生成于骨髓之内。红细胞老化后，易导致血管堵塞，所以会自动返回骨髓深处，由白细胞负责销毁;或是在经过肝脏时，被巨噬细胞分解，成为胆汁。 ------------------ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖途径的关键酶，活性决定葡萄糖-6-磷酸进入磷酸戊糖途径的流量，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶所参与的磷酸戊糖途径，为核酸的生物合成提供核糖，通过磷酸戊糖途径，也为人体提供充分的还原型谷胱甘肽，简称为GSH，同时也提供丰富的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸，简称为NADPH，其中还原型的谷胱甘肽GSH是体内重要的抗氧化剂，可以保护含巯基的蛋白质或酶免受氧化剂的影响。 ------------------------------ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 6-磷酸葡萄糖脱氢酶是一种存在于人体红细胞内，协助 葡萄糖 进行新陈代谢的酶(E.C.1.1.1.49 ，作用于CH-OH基团，以NAD(P)+为辅基)。在这代谢过程中会产生一种叫NADPH的物质能以 保护红细胞免受氧化物质的威胁。 在戊糖磷酸途径中，5-磷酸核糖的生成是6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)催化完成的 G6PD缺乏时，若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物，红细胞就容易被破坏而发生急性溶血反应。 --------------------------------------- 6-磷酸葡萄糖酸内酯酶 6-磷酸葡萄糖酸内酯酶（英语：6-Phosphogluconolactonase）是戊糖磷酸途径过程中的一个酶。它将6-磷酸葡糖酸内酯转变为6-磷酸葡萄糖酸。
------------------------------------------------------------------------------------------ 正常人体中的胆红素（也叫总胆红素）分为结合胆红素 和非结合胆红素。非结合胆红素是指未葡萄糖醛酸结合的胆红素，也叫间接胆红素，血中未结合胆红素升高的原因主要有两点: 一，红细胞本身有缺陷如某些酶缺乏或者血红蛋白异常； 二，红细胞受到外源性溶血因素的损害，造成大量红细胞破坏。 因而上述原因机体会产生大量非结合胆红素若超过肝细胞的处理能力而滞留在血中。 正常情况下，非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合后生成结合胆红素(又称直接胆红素)，它溶解度大，毒性小，主要通过胆道进入肠，随大便排出体外。其次可随小肠吸收进入血液通过肾脏排尿排出体外。碳水化合物分解产生的葡萄糖醛酸，在肝脏中可与多种有害物质结合，发挥解毒作用。 当红细胞大量破坏，超过了肝脏代偿能力后，不与葡萄糖醛酸相结合，产生大量的间接胆红素而滞留在血液中，因此血中间接胆红素含量升高。间接胆红素可透过细胞膜，对细胞有毒害作用，不能通过肾脏排出体外。当血中非结合胆红素升高后，行成 溶血性黄疸 因此溶血性黄疸 和 肝细胞性黄疸是造成非结合胆红素升高的常见原因，常见的疾病包括遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血、病毒性肝炎等。 折叠肝细胞性黄疸，是由于肝硬化以后，肝脏代偿能力降低，不能将全部的间接胆红素转化为直接胆红素。于是，大量的间接胆红素而滞留在血液中，造成黄疸。 ----------------------------------------------------------------------------------- 人体内葡萄糖的分解代谢途径有三条 具体分解途径包括无氧酵解、有氧氧化和磷酸戊糖通路。 所谓无氧酵解，比如剧烈运动时，尽管心跳呼吸加快，血液循环加速，但仍不能满足肌肉对氧的需求，这时只能靠无氧酵解紧急提供能量；人们在长途跋涉或劳动后常感肌肉酸痛就是葡萄糖无氧酵解长生乳酸堆积的结果。 有氧氧化是指葡萄糖在有氧条件下，经过一系列化学变化被彻底氧化成二氧化碳和水，同时产生能量的过程。这是细胞内糖分解代谢提供能量的主要途径。 另一种细胞内利用糖的方式叫磷酸戊糖通路。此途径主要在肝脏、骨髓、脂肪组织、哺乳期的乳腺、性腺、红细胞等组织细胞进行，产生戊糖后参加机体代谢。（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，本酶存在于细胞的可溶性部分。6-磷酸葡萄糖 ， 在6-磷酸葡萄糖脱氢酶 的作用下脱氢，形成6-磷酸葡萄糖酸-δ-内酯） （在哺乳类中，存在着将6-磷酸葡糖转变成6-磷酸葡糖酸-δ-内酯的脱氢酶（EC1．1．1．49）。这样形成的磷酸葡糖酸进入由脱氢酶、立体异构酶、异构酶、转酮醇酶（transketolase）、转醛醇酶（transaldolase）等一系列酶构成的磷酸葡萄糖酸氧化（磷酸戊糖循环）途径。这一途径在供给细胞所必需的NADPH和戊糖上占有重要地位。葡萄糖酸在常温条件下是无色的液体，δ-内酯是白色固体。——朱大白摘来插入） （葡萄糖酸内酯具有保护肝脏和解毒的作用。葡萄糖酸内酯进入人体后，化学成分通过酶催化转化为葡萄糖醛酸，葡萄糖醛酸可以保护肝脏和解毒。当出现肝功能障碍疾病时，可使用葡萄糖醛酸内酯，如急慢性肝炎或肝硬化等，患有关节炎和风湿病等结缔组织疾病时，葡萄糖醛酸内酯可用于辅助治疗。——朱大白摘来，插入此文，不知道他说的对不对。） 当葡萄糖供给充裕的时候，细胞摄取了葡萄糖可以将其转变为糖原的形式储存起来，此过程称为糖原合成。 糖原合成主要在肝脏和肌肉细胞中进行，糖原颗粒存在于细胞浆中，当细胞在需要耗用能量的时候，在相关酶的作用下，很容易将糖原分解释放出磷酸葡萄糖。 葡萄糖是为人体供给能量的主要物质。好比汽车行驶需要汽油一样，人类的活动也需要消耗能量来维持。对人体内的细胞来说，几乎每时每刻都在摄取养料以提供能量，从不中断。因此，保持血液中稳定而持续的葡萄糖浓度就显得尤为重要。
--------------------------------------------------------------------------------- 葡萄糖6磷酸酶具有加速新陈代谢，防止便秘的作用。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素，一般葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者，接触部分氧化性物质时就会出现急性溶血性贫血，会出现脸色苍白、全身黄疸等症状，甚至会出现休克或意识昏迷，会有生命危险。建议患者尽量不要吃蚕豆，不要接触阿司匹林或者是抗疟疾的药物等。 --------------------------------------------------------------------------------- 戊糖 戊糖(五碳糖)，一个分子中含有5个碳原子的糖。戊糖中最重要的有核糖(醛糖)、脱氧核糖(醛糖)和核酮糖(酮糖)。核糖和脱氧核糖是核酸的重要成分;核酮糖是重要的中间代谢物，又称木糖。 折叠磷酸戊糖通路磷酸戊糖通路(pentose phosphate pathway)是生物组织中以磷酸戊糖为中间代谢物的糖分解通路。因为此通路分解的第一步与糖酵解相似，葡萄糖也先形成磷酸己糖，故又称磷酸己糖旁路(HMS)。在肝、脂肪组织、肾上腺皮质、甲状腺、红细胞及泌乳期的乳腺中，此分解通路较活跃。 折叠编辑本段过程可分为两个阶段。第一阶段由6-磷酸葡萄糖脱氢成为6-磷酸葡萄糖酸，继而脱氢、脱羧生成5-磷酸核酮糖，均以烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP)为辅酶受氢。第二阶段是5-磷酸核酮糖经过一系列酮基及醛基移换反应，经过磷酸丁糖、磷酸戊糖及磷酸庚精等中间物最后生成3-磷酸甘油醛及6-磷酸果糖，后二者还可重新进入糖酵解途径而代谢(见图)。 折叠编辑本段生理意义第一阶段形成的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)是许多生物合成反应的必要供氢载体，如脂肪酸及甾体化合物的合成，NADPH也可作为单加氧酶体系的供氢体参与毒物和药物的生物转化过程。红细胞中的NADPH是维持血红蛋白正常发挥功能而免于被过氧化氢等氧化成高铁血红蛋白的重要物质。否则H2O2的积累可以造成细胞膜中脂质的过氧化。 通路的第二阶段中磷酸核酮糖的转变是生物体内合成核糖的主要途径，为核酸的合成提供了原料。生物体内其他戊糖也可藉此生成，戊糖也可通过这一通路降解。此外光合作用的暗反应中从二氧化碳合成葡萄糖所经过的途径，也和这一通路的逆反应十分相似。 ------------------------- 戊糖的过程 可分为两个阶段。第一阶段由6-磷酸葡萄糖脱氢成为6-磷酸葡萄糖酸，继而脱氢、脱羧生成5-磷酸核酮糖，均以烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP）为辅酶受氢。第二阶段是5-磷酸核酮糖经过一系列酮基及醛基移换反应，经过磷酸丁糖、磷酸戊糖及磷酸庚精等中间物最后生成3-磷酸甘油醛及6-磷酸果糖，后二者还可重新进入糖酵解途径而代谢（见图）。
-------------------------------------------------------------------------------- 磷酸葡糖酸内酯葡萄糖酸glucon obacter等）的葡糖酸发酵大量产生的。 saldolase）等一系列酶构成的磷酸葡萄糖酸氧化（磷酸戊糖循环）途径 ---------------------------------------------------------------------------------- 葡萄糖酸内酯 （葡萄糖酸内酯 就是 6-磷酸葡糖酸-δ-内酯 吗？） 葡萄糖酸内酯MSDS D-Aldonolactone 葡萄糖酸内酯性质、用途与生产工艺 葡萄糖酸衍生物 葡萄糖酸内酯是葡萄糖酸的羧基与分子内的羟基之间脱水而成的酯，与第5位(δ位)碳原子上的羟基之间脱水而成的酯，称为葡萄糖酸-δ-内酯；与第4位(γ-位)碳原子上的羟基之间脱水而成的酯，称为葡萄糖酸-γ-内酯。晶体。有不同于葡萄糖酸的甜味。153℃时分解，[α]D20+61.7°(C=1)。易溶于水，在水溶液中水解为葡萄糖酸，与δ及γ两种内酯成平衡混合物：
图1为葡萄糖酸内酯分子结构式。其6-磷酸酯是葡萄糖在生物体内氧化分解(磷酸戊糖途径)的中间物。在食品加工中，作大豆蛋白或牛乳蛋白的凝固剂、肉类的防腐剂、糕点的疏松剂及色素的稳定剂。 葡萄糖酸-δ-内酯 葡萄糖酸-δ-内酯又称葡萄糖酸内酯，D-葡萄糖酸-δ-内酯。本品系葡萄糖酸脱除一分子水后所形成的内酯化合物。白色结晶或结晶性粉末。无嗅或稍有香味。开始是甜味，稍后显酸味。但与葡萄糖酸的味道完全不同。相对分子质量178.14。熔点153℃。比旋光度+61.7°(c=1)。溶于水，59(20℃)；溶于乙醇，1g/100g(Chemicalbook20℃)；不溶于乙醚。水溶液为水解后的葡萄糖酸与葡萄糖酸-δ-内酯、葡萄糖酸-γ-内酯的平衡体系混合溶液。新配制的1%的水溶液pH3.6，2h之后为pH2.5。如果采用5%～10%的硬脂酸钙涂覆，即使放在含吸湿组分的制品中，也是稳定的。兔静脉注射LD507630mg/kg。用途：1983年FAD认可为无毒食品添加剂。用作食品添加剂作为酸味剂、用于果汁、饮料和果冻；用作凝固剂，葡萄糖酸内酯是我国GB2760—1996规定允许使用的食品用凝固剂，用于大豆蛋白、牛乳蛋白，作为豆腐凝固剂时，在豆乳中加入0.25%～0.3%，与硫酸钙相比，由于本品水溶性较好，能在豆乳中分散均匀，制成的豆腐细腻，常与硫酸钙合用；用作膨松剂，与其他酸相比，在低温下不易反应，经加热才变为葡萄糖酸，然后与碳酸氢钠反应，产生二氧化碳气泡，发泡均匀，细小，可用作饼干、面包等的膨松剂，尤其是适用蛋糕；用作螯合剂，调节牛奶制品时的pH值，并可防止产生乳石，防止啤酒石的产生；还可用作牙膏添加剂，有助于清除牙垢，这是因为本品能与齿垢反应；还可用作摄影显影药剂，医药和化妆品中维生素的稳定剂及刺激缓解剂；织物上胶添加剂；洗涤剂的添加剂；洗瓶剂；电镀前的金属表面清洗剂等。 ----------------------------------------------------------------------------------------------- 本词条由 快速问医生 提供内容。 间接胆红素又称非结合胆红素，即不与葡糖醛酸结合的胆红素。由间接胆红素和直接胆红素组成总胆红素。血清间接胆红素升高，主要与各种溶血疾病有关。原因是大量的红细胞破坏后，大量血红蛋白被转变成间接胆红素，超过了肝脏的处理能力，不能将其全部转变成直接胆红素，使血液中的间接胆红素升高。 折叠编辑本段参考数值间接胆红素参考值：1.0-20.0 μmol/L 需要注意的是，在此列出的参考值只能作为大致参考，不能作为诊断依据，因为使用的检测仪器和试剂不同，所以参考值也有差别，所以建议去询问检测医院的医生。 折叠编辑本段临床意义间接胆红素增高[1]，为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸。以间接胆红素升高为主常见于溶血性疾病、新生儿黄疸或者输血错误等。肝炎与肝硬化病人的间接胆红素都可以升高。 折叠编辑本段值高症状间接胆红素高的常见症状就是会出现黄疸现象，它会使巩膜、皮肤、尿液、粘膜以及其他组织和体液出现黄染。另外，还有食欲下降、乏力、低烧、恶心、呕吐、腹痛等肝病的症状。由于贫血引起间接的胆红素高的患者，会出现头晕、乏力、肌肉或关节痛等。 折叠编辑本段偏高危害间接胆红素偏高说明肝细胞受到损伤，没有能力加工间接胆红素，所以间接胆红素偏高，造成肝细胞性黄疸。肝炎与肝硬化病人的间接胆红素都可以升高，常见于溶血性疾病、新生儿黄疸或者输血错误等，间接胆红素不能转换成直接胆红素排出体外，间接胆红素可透过细胞膜，对细胞有毒害作用。间接胆红素偏高说明肝脏的代偿能力低下或者肝脏出现了问题。 折叠编辑本段化验介绍当体内红细胞大量破坏，产生大量的间接胆红素，超过了肝脏代偿能力后，肝细胞不能将其全部转变为直接胆红素，因此血中间接胆红素含量升高。间接胆红素可透过细胞膜，对细胞有毒害作用，不能通过肾脏排出体外。 折叠编辑本段病变参考1、胆红素总量增高、间接胆红素增高：溶血性贫血，血型不合输血，恶性疾病，新生儿黄疸等。 2、胆红素总量增高、直接与间接胆红素均增高：急性黄疸型肝炎，慢性活动性肝炎，肝硬化，中毒性肝炎等。 3、胆红素总量增高、直接胆红素增高：肝内及肝外阻塞性黄疸，胰头癌，毛细胆管型肝炎及其他胆汁瘀滞综合征等。 注：血清中游离状态的胆红素在水溶液中溶解度低，与重氮试剂接触后不立即显色，必须加入乙醇或甲醇后才显红色，此称间接胆红素。间接 胆红素随血流送至肝细胞中，经酶的作用与葡萄糖醛酸结合，生成可溶性的胆红素葡萄糖醛酸酷，再与重氮试剂作用可立即（通常在1min内）呈红色，此称直接胆红素。两者合称总胆红素。 直接胆红素又名葡萄糖醛酸胆红素、肝胆红素、胆红素钠、晶体胆红素、水溶性胆红素、胆红素B、胆红素Ⅱ、结合胆红素等。 间接胆红素又名血胆红素、胶体胆红素、非水溶性胆红素、胆红素A、游离胆红素、 胆红素等。 折叠编辑本段偏高的原因1、肝脏疾患 一些恶性疾病也会导致血中的间接胆红素偏高。如急性黄疸型肝炎、急性黄色肝坏死、慢性活动性肝炎、肝硬化等。 2、溶血性贫血 人体内红细胞大量破坏，释放出间接胆红素，当血中间接胆红素过多时，超过了肝脏的转化能力，使间接胆红素在血中滞留，从而引起血中间接胆红素偏高，这种情况也被称之为溶血性黄疸，患者通常会有皮肤发黄、巩膜发黄、尿色发黄症状。 3、血型不合输血 当输入血型不合的血液，会导致溶血，使体内红细胞大量破坏，从而导致血液中的间接胆红素偏高。 4、肝细胞性黄疸 当肝细胞发生病变时，或者因胆红素不能正常地转化成胆汁，或者因肝细胞肿胀，使肝内的胆管受压，排泄胆汁受阻，使血中的胆红素升高。 5、新生儿黄疸 当新生儿出生以后，48-72小时出现黄疸（并不按照面部、顶部、躯干、四肢的顺序出现黄疸），精神不好，且2周内没有消退，这主要是因此母子血型或者新生儿先天性胆道畸形等引起的，这种情况也会导致血液中的间接胆红素偏高。 折叠编辑本段应对偏高引起间接胆红素偏高的原因有很多，建议到医院做一个详细的检查，查明是由什么原因引起的间接胆红素升高，然后采取针对性治疗。如果是乙肝患者间接胆红素偏高，此时建议检查肝功能其它指标和B超检查，预防肝硬化的发生。如果肝功能其他各项指标正常，也不要放松警惕，要注意定期复查。间接胆红素偏高者，在日常生活中要避免酗酒、长期熬夜等不良的生活习惯。如果发现间接胆红素偏高，不要盲目用药，一定要在医生的指导下选择使用药物。 折叠编辑本段偏高风险关于间接胆红素偏高的风险，大部分人知之甚少，专业人士总结了三点风险供各人参考： 一.如果红细胞破坏过多，孕育发生的间接胆红素过多，肝脏不克不及纯粹把它转化为直接胆红素，可以发生溶血性黄疸。 二.当肝细胞发害病变时，或因胆红素不克不及正常地转化成胆汁，或因肝细胞肿胀，使肝内的胆管受压，分泌胆汁受阻，使血中的胆红素升高，这时就发生了肝细胞性黄疸；一旦肝外的胆道系统发生肿瘤或呈现结核，将胆道阻塞，胆汁不克不及顺利分泌，而发生阻塞性黄疸。[2] 三.胆红素是血液中红血球的猩红素代谢后的烧毁物。任何一个环节呈现停滞，都可使人发生黄疸。但若是血清中胆红素过高时，却吐露出肝脏病变或胆管阻塞等异样讯息，血清胆红素的数值的高低代表着异样的严重程度。 折叠编辑本段相关信息折叠新生儿偏高的原因新生儿直接胆红素[3]偏高，一般是由黄疸引起的。主要原因如下： 1.细胞破坏增多：常见因母亲与胎儿血型不合引起的新生儿溶血病或红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺陷。新生儿红细胞增多症、头颅血肿或其他部位出血亦使红细胞破坏增加，引起黄疸。 2.感染：有一些细菌、病毒感染可引起黄疸。感染可发生在宫内或出生后。败血症、泌尿道感染时黄疸发生率较高。 3.出生时窒息、缺氧或生后胎粪排出延迟者，黄疸往往较深。 4.先天性甲状腺功能低下（克汀病）患儿的黄疸消退常延迟。 5.母乳性黄疸：约占母乳喂养的0.5～1%，目前认为这类母乳中含有一种物质，对胆红素的结合过程有抑制作用，并能促进胆红素自肠道吸收。其表现为生理性黄疸迟迟不退，在第2周末黄疸反达高峰，历时1～2个月才退清。虽然黄疸较深而持久，但小儿并无其他异常，如暂停母乳2—3天，黄疸会明显减轻，再哺母乳，黄疸可有些加深但不会达到原先的程度。母乳性黄疸不会造成不良后果，诊断明确后不要终止母乳喂养。 折叠编辑本段对症治疗折叠饮食治疗要合理安排饮食，生活要有规律，精神要愉快，注意动静结合，切勿有病乱投医滥用药。请注意以下几点： 1、饮食宜清淡，如豆类制品，鱼类、蔬菜、水果等，含有大量的维生素A、B、C、E、有较好的抗氧化功能且易消化吸收。 2、宜多食海鲜、香菇、芝麻、核桃、大枣、瘦肉及动物肝脏等食物。 3、忌饮酒，忌过多甜食。 4、饭后宜卧床休息1-2小时，保证肝脏得到充足的血液供应，有利于肝细胞修复。 折叠药物治疗免疫用药 1.强盛环孢素（25MG一次3粒/早晚各3粒）2.素能小溪（0.25G一次3粒/早晚各3粒） 3.强的松（5MG早上2粒） 辅助用药 1.消炎利胆片（一次5粒/一天3次） 2.易善复（228MG一次2粒/一天3次） 3.优思弗（250MG一次1粒/早晚各一粒） 4.硝苯地平缓释片（一次1粒/早晚各一次） 值得注意的是，这些药物必须在专家医生的指导下服用，不可擅自购买自服。 |
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