【原】【循环系统】病例欣赏--肥厚性梗阻性心肌病

基本情况

患者，女性，63岁，左肾上腺小结节，行上腹部MRI平扫+增强扫描。

影像学

MRI：T2WI Tra

标识如下：

相关知识

这是一次偶然的发现。左心室腔缩小，室间隔、左室壁的弥漫性增厚，提示了肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM），60年前被首次描述，其间曾有过许多历史性命名，如特发性主动脉瓣下狭窄、肥厚型梗阻性心肌病等。但HCM有近1/3患者左心室流出道不存在梗阻，新指南推荐命名为HCM（有或无流出道梗阻）。

HCM是专指一类由于肌小节蛋白编码基因或肌小节蛋白相关基因变异，或病因不明的以左心室肥厚为表现的心肌疾病，需除外被证实为其它心脏疾病如系统性或代谢性疾病导致左心室肥厚的情况。

心脏磁共振（CMR）检查是目前诊断HCM最准确的检查方法，也是目前评估心肌纤维化首选的无创性影像学方法，在HCM患者中的应用主要包括以下几个方面。

1. 测量心室壁厚度及心腔大小：对于左心室前侧壁、后间隔、右心室、心尖部等特殊部位肥厚或心尖部室壁瘤、血栓形成。

2. 评估心肌纤维化。

该例并没有进行心脏磁共振（CMR）检查。

参考资料：中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南 2023

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