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女性生殖道间叶性肿瘤 这完全是一个新加的部分，包括了目前对软组织肿瘤进行精准分型的分子遗传学特点，详见表5及第五版世界卫生组织软组织和骨肿瘤分类著作。有三种新的软组织病变在女性生殖道部分做了详细描述，且均属罕见。 表5.女性生殖道某些间质性肿瘤的免疫组化及分子特征
定义了术后梭形细胞结节：这是非肿瘤性的反应性梭形细胞增生，伴程度不等的间质水肿，且边缘不清，常误判为肉瘤。核分裂可非常显著，一般有慢性炎症。可表达SMA和desmin，如其他肌纤维母细胞增生中一样；但ALK阴性（炎性肌纤维母细胞肿瘤中可为阳性）。 外阴的脂肪母细胞瘤样肿瘤作为一种新的肿瘤类型进行了介绍：该肿瘤属于RB1缺失的软组织肿瘤家族，有复发潜能，且发生于育龄期女性（年龄平均数或中位数为35岁）。其组织形态学特征为脂肪母细胞瘤、黏液样脂肪肉瘤、梭形细胞脂肪瘤中特征的混杂。该肿瘤表现为分叶状生长，细胞为成熟脂肪细胞、脂肪母细胞、混有数量不等的形态温和梭形细胞，常位于黏液样间质背景中。其血管模式为分支状，免疫组化一般不表达S100、MDM2、CDK4，可表达CD34。大部分为PLAG1、HMGA2表达缺失，RB1可完全缺失或呈镶嵌状细胞核着色。 定义了青春期前纤维瘤：这是一种良性的纤维母细胞增生，常表现为青春期前女性的一侧大阴唇不对称性增大，也可能是对青春期激素水平升高的非对称性生理反应。组织学为形态温和、细胞稀疏的无序生长，伴程度不等的水肿、黏液样改变和/或胶原沉积。CD34弥漫、倾向于，而S100、SMA、desmin阴性。ER和PR阳性程度不一，无助于诊断。该肿瘤有可能复发，尤其是切除不完全时。 确定NTRK重排梭形细胞肿瘤为一类肿瘤：这是一种类似纤维肉瘤的罕见软组织肉瘤，发生于年轻女性的宫颈或子宫下段。至少部分病例可转移，且临床表现为侵袭性经过。组织学上为轻度至中度的非典型细胞增生，伴数量不等的核分裂、鹿角状血管、和/或坏死。免疫组化表达CD34、S100、cyclin D1，不表达BCOR、ER、PR、CD10、SMA、desmin。不过，目前文献经验有限，且CD34和S100均不表达并不能排除诊断。Pan-TrK常为阳性，在筛查中有一定作用，但既不绝对敏感、也不特异，因为pan-TrK的敏感性在NTRK3融合的肿瘤中似乎更低，且高级别子宫内膜间质肉瘤常见pan-TrK表达。 下生殖道平滑肌肿瘤风险分层的标准进行了标准化，与子宫相应肿瘤的标准一致：一个重要改变是对外阴和阴道的平滑肌肿瘤风险分层标准进行标准，与子宫相应肿瘤的标准一致。因此，下生殖道平滑肌肿瘤中存在3个特征（核分裂＞10个/10HPF，中至重度细胞学非典型，肿瘤坏死）中的2个，则归为平滑肌肉瘤。 本文来源：华夏病理网微信公众号（ID：HPIN2006） |
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