自身免疫性脑炎及分类 ▌ 概念回顾 自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE):是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍,其病理改变以灰质和神经元受累为主,也可累及白质和血管。 王教授强调:脑炎分为感染性和分感染性,感染性脑炎就是病原微生物导致的,如像COVID-19感染导致的脑炎。非感染性脑炎,如免疫介导性的,妊娠引起的和药物引起的。而免疫介导的这组疾病就以自身免疫性脑炎多见,它的重要特点为:①非感染性;②经过临床治疗后大多数可以缓解。 AE的分类:按抗原部位分类,按离子通道分类,按解剖部位来分类,见表1。 王教授强调: ① 要重点关注抗细胞表面抗原抗体介导的自身免疫性脑炎,其中的抗NMDAR脑炎是最常见但又最不典型的,它的临床表现各异,各种情况都会出现,包括肢体无力、记忆下降、精神异常等,同样也可能没有任何特殊的症状。特别是当病人早期以反应迟钝、活动缓慢到急诊室就诊时,需要特别警惕,容易漏诊和误诊。 ② 抗LGI1抗体相关脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗CASPR2抗体相关脑炎和抗AMPAR抗体相关脑炎较易识别,这四种脑炎的病变部位主要累及边缘系统,以精神、行为、记忆下降为突出表现,部分病人可能会出现癫痫发作。但值得注意的是抗NMDAR脑炎同样也可以累及边缘系统,从而出现相关症状。 ③ 自身免疫性脑炎还包括抗GAD65抗体相关脑炎,抗细胞内抗原抗体介导的以副肿瘤综合征为代表的疾病。