为什么泄殖腔外翻叫OEIS 综合征？

泄殖腔外翻(OEIS 综合征)是一种罕见的复杂的情况，其特征是直肠、膀胱和生殖器融合成单一通道，导致单一开口，发生在1/200,000的胎儿和1/400,000活产儿。

泄殖腔外翻之所以叫OEIS 综合征，因为有OEIS四个特征：

Omphalocele:脐膨出: 一些腹部器官通过脐带区域腹部肌肉的开口突出。脐膨出可能很小，只有一部分肠道突出于腹腔之外，或者很大，许多腹部器官(包括肠、肝和脾)均可突出于腹腔之外。

Exstrophy of the bladder and rectum:膀胱和直肠外翻:

Imperforate anus: 肛门闭锁:结肠与膀胱相连。

Spinal defects: 通常情况下，患泄殖腔外翻的孩子出生时有一定程度的脊柱裂。

鉴别诊断：

❶梅干腹综合征: 其特征是腹壁肌肉缺陷、泌尿畸形和双侧隐睾。

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❷膀胱外翻: 以膀胱经腹壁前突为特征。它与下尿道畸形和其他泌尿畸形有关。

膀胱外翻四大超声表现：
1） 胎儿的盆腔内末见膀胱
2）下腹部腹壁有包块凸出
3）肾脏正常，羊水量正常
4）胎儿性别很难确定

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❸巨膀胱-小结肠-肠道蠕动减弱综合征: 其特征是膀胱和小肠扩张，导致肠梗阻。

❹VACTERL联合征：一个包括脊椎畸形、肛门闭锁、心脏畸形、气管食管瘘、肾脏畸形和四肢畸形的复杂综合征

我的理解：泄殖腔，顾名思义，排泄+生殖的腔，所以：

膀胱外翻：第一道防线破坏

泄殖腔外翻：第一道防线和第二道防线均被破坏

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