我科进修培训的优势可能在于内分泌全病种的规范培训,注意不同时限进修的职称限制:
2022年,欧洲甲状腺学会(ETA)联合美国内分泌学会(ATA)发布新指南,更为详细介绍多学科的治疗方案。与2021EUGOGO/ESE指南很明显的不同在于,EUGOGO/ESE版本中静脉激素+霉酚酸酯的一线推荐并未在ETA/ATA版本指南中认可。
联合共识声明 编译/陈康 推荐要点
1.评估疾病活动和严重程度 TED评估的一个主要目标是评估为管理层提供信息和预测结果的因素。在TED中,两个相互依赖的组成部分之间存在重要区别,炎症活动表现为疼痛、发红和水肿; 以及疾病严重程度,包括眼球突出、眼睑错位、暴露性角膜病变(图1E),眼动力受损和视神经病变。炎症的多种特征的存在通常意味着疾病的活动性。进行性TED病史进一步证实了活动性疾病的存在。活动和严重程度的定义见表1。 (A)眼球突出(无法完全闭合眼睑); (B)肉阜水肿充血(白色箭头所示)和皱襞水肿充血(黑色箭头所示)(P Perros提供); (C)结膜水肿(P Perros提供); (D)上眼睑回缩导致的外侧flare(由P Perros提供); (E)暴露性角膜病变(P Perros提供); (F)眼球半脱位。这是一种罕见的并发症,其中眼睛移位到回缩眼睑的前方。受影响眼球可能导致疼痛性角膜病变或视力丧失。此患者接受紧急手术以减压眼眶并缩小睑裂(P Dolman提供); 当不清楚疾病是否为活动性时,基于疾病症状和体征的可检测的恶化(程度),在4-6周的间隔后重复评估通常可以提供答案。少数TED患者随后进展为威胁视力疾病,通常可通过病史和检查发现。这些“高危”TED患者的特征如所示表1。此类病例值得密切随访。 上述概述特征与视力威胁性TED发生的可能性增加有关。 内分泌专家应熟悉TED患者眼部检查的基本要素,根据受影响最严重的眼部对严重程度和活动性进行分级。补充图S1中回顾了TED的诊断标准以及非眼科专家眼部检查的关键要素(参见文末补充材料相关内容)。结合主观和客观患者评估的5分钟患者评估工具,可用于诊断TED和确定是否需要眼科转诊,其在初步研究中被发现是有效的。 -甲状腺功能障碍 -突眼 -甲状腺功能障碍性视神经病变 -EOM(复视或眼球运动受限) -突眼 -视神经功能障碍 -眼外肌受累 -考虑其他诊断 最广泛使用的TED活动度评估是CAS,被EUGOGO采用,也被ATA甲状腺功能亢进症治疗临床实践指南采用。目前,7分CAS更适合用于包括疼痛、红和水肿的临床评估,而10分CAS评估随时间的变化,此评分会使用三个额外的点来评估眼球突出、运动性或视敏度的恶化 (表2)。CAS的优势包括其使用纯临床参数,以及预测免疫调节治疗应答的中等能力。 a.有时也使用10项-CAS,包括额外分数,如眼球突出增加至少2 mm、任何单眼运动减少至少8°以及视力(视敏度)下降两行。10项CAS的一个限制是,它需要对提及的指标进行更早的评估,而这通常在首次咨询时是无法获得的。 带有患者照片的CAS元素示例见开放存取网站(https://onlinelibrary./doi/epdf/10.1046/j.1365-2265.2001.01349.x)。缺点包括每个类别中的二元(是/否)分类、对具有不同临床重要性的参数分配相等的权重,并且易于对治疗的反应进行假阳性(充血性眼眶病)和假阴性预测(老龄和皮肤颜色较深。 通过评估TED的严重程度,可以评估患者当前或未来的视力威胁,这是一种用于确定随时间变化的半定量方法,也可用于研究中,以促进研究间比较和荟萃分析。在TED严重程度的临床评估中,可以准确记录特定眼科指标(包括视力、眼球运动和对位、眼球突出和眼睑退缩)及其变化。EUGOGO推荐的一种广泛使用的TED严重程度分类方法将患者分类为轻度、中度至重度和威胁视力的疾病(表2)。 某些临床参数表明,出现威胁视力的TED的风险较高。提示视力威胁的特征包括自发性眼眶疼痛、复视或眼球运动受限和眼球突出(眼睑闭合不全),在数周或数月内演变(图1A) 。此外,视力下降、色觉或视野、相对传入性瞳孔障碍(Marcus-Gunn瞳孔)和视盘肿胀或苍白是视神经病变的指征。随着构成TED严重程度的参数的客观变化,应注意其对日常生活的影响(参见第4.2节,QOL评估)。
在表格的末尾记录每个严重程度参数的汇总等级,以便可以基于所涉及的参数选择定向治疗。通过过去2个月中任何VISA症状的主观进展,或通过记录的两次访视之间恶化的临床指标,在第一次访视时确定活动性。 2.QOL评估 TED对QOL有重大的负面影响。 功能损害可能对日常活动(阅读、驾驶、电脑工作和看电视)产生负面影响,并导致干眼、畏光和眶后疼痛。 外貌改变可能导致社会心理残疾。 一般而言,对QOL的负面影响与活动度和严重程度相关,可能会持续数年。 TED对QOL的影响还取决于每个患者的具体文化和社会心理状况,是影响治疗决策的一个重要参数。 所提出的治疗方案的风险效益比应充分涵盖对患者QOL病的疾病影响。 广泛使用和经验证的QOL工具是GO-QOL(CK:见补充表S1)。 补充表S1 GO-QoL(CK译本) 3.正式眼科评估 具有TED专业知识的眼科医生可以确认诊断并评估严重程度、活动性和疾病轨迹,以帮助规划管理。预示更严重的TED病程伴复视或DON的历史特征列于表1。近期发病伴症状迅速恶化预示有侵袭性疾病,需要专家评估、密切随访和及时干预。 直接眼科检查使用标准化技术记录眶、眼和眼睑如何受到TED的影响。一般眼科医生可评估视力、眼活动和眼结构,并将视力丧失与各种可能的原因(包括DON、角膜暴露、散光或脉络膜褶皱)进行鉴别。眼整形和眼眶疾病的亚专科医生将能够区分TED与其他眼眶疾病,评估成像,参与医疗管理,并执行手术干预。
眼球突出 并列出可用的眼科技术和用于评估它们的辅助测试。 对于每一项发现,临床医生必须考虑TED相关原因和/或非TED相关原因。 可通过检测中心视力、色觉和外周视力记录视力障碍。使用裂隙灯生物显微镜对干眼和角膜暴露视力损害进行识别。DON特征及其在就诊时的患病率包括颜色去饱和(color desaturation ,98%的DON患者错过两个或多个板)、中心视力丧失(90%记录20/40或更低)和相对传入性瞳孔缺陷(补充图S2d) (50%)。视神经盘水肿、充血或萎缩在DON中较为罕见,且其缺失并不能减少对DON的怀疑或排除其诊断。视野检查可能显示符合视神经压迫的视野缺损,仅在眼底镜检查时可能会漏诊。 眼睑和结膜水肿和发红是由炎症、角膜暴露或充血引起的,最好使用裂隙灯进行评估。在严重病例中,少见会出现眼球半脱位,表现为眼球赤道突出超过回缩的眼睑(图1F)。静脉引流受损导致的慢性眼眶充血可能独立于活动性炎性变化而发生。使用临床照片或EUGOGO图谱进行分级更可靠。 纤维化的或“紧绷的”眼外肌(EOM)对眼球运动(单眼运动/ ductions)的限制会导致复视,通常发生在向上和侧向凝视时。使用Gorman评分(无、间歇性、不稳定或恒定)从0--3对复视进行分级。单眼运动采用光反射法检测(可靠至12棱镜屈光度以内) (补充图2a和b)。斜视(眼偏斜)用棱镜检测。正位评估有助于棱镜拟合和手术计划。 超过90%的TED患者出现上眼睑退缩。眼球突出是第二常见的发现,用突眼计检测(补充图2c);使用这种装置的方法内可靠性通常在±1 mm。眼睑退缩和眼球突出合并出现,可能导致角膜暴露,最好使用裂隙灯评估。上眼睑退缩也是任何原因的甲状腺毒症的特征,在评估上眼睑位置时需要考虑甲状腺状态。
4.4.成像 CT和MRI均可识别眼眶组织增加,包括眼外肌、眼眶脂肪和泪腺。 仅与脂肪室扩张相关的眼球突出,而无EOM增大,可通过影像学检查证实(图2C和D)。EOM增大典型地是梭状的,具有保留的肌腱,并且以递减的频率涉及下直肌和内直肌(图2E和F),上直肌,或罕见的情况,涉及所有的直肌和斜肌。提肌增大是眼睑退缩的一个原因(图3G和H),在眼眶CT上可见。 标准成像方式为平扫CT扫描,价格便宜且易于获得,可用于评估减压手术。偶尔,首选增强CT,因为它显示受累EOM和周围脂肪增强,可作为急性炎症的指标,当怀疑诊断为TED以外的疾病时可能有价值。 MRI可提供出色的软组织分辨率,并可根据T2或短τ(Tau)反转恢复序列(Short-Tau Inversion Recovery sequence)识别肌肉内的水肿,提示存在活动性疾病,但代价较大、成像持续时间较长且骨壁清晰度较差。 其他成像方式主要用于研究。当临床和影像结果与TED不一致时,必须考虑受累肌肉的组织活检,以排除其他病理。除出现新体征或术后并发症外,一般不需要对TED患者进行重复成像。 |
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