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导语： (Hilar Cholangiocarcinoma，HCCA):是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左、右二级肝管起始部之间的胆管黏膜上皮癌。范围包括肝总管、肝总管分叉部和左右肝管的一级分支以及尾叶肝管的开口。亦称高位胆管癌、近端胆管癌或Klatskin肿瘤。发病率较低，约占所有恶性肿瘤的2%。肝门部胆管癌被认为是肝胆外科领域最具挑战性的难题之一。 一、病例分享 ： 病例1： 患者女性，77岁，皮肤巩膜重度黄染伴上腹部隐痛一周余，并消瘦、消化不良。实验室检查：糖类抗原CA199 >1000U/ml,糖类抗原CA125 32.05U/ml,癌胚抗原(CEA)3.48ng/m1; 总胆红素496.1umol/L，直接胆红素 320.8umol/L,间接胆红素 175.30umol/L。 行MRI检查如下图： 图1～4显示：肝总管与左、右肝管汇合处见不规则状软组织信号结节灶形成，致其上段肝内胆管重度梗阻性扩张。图5：MRCP，肝总管于肝门部中断，未显示，肝内胆管重度扩张，呈“软藤征”，肝外胆管中下段显示正常，胆囊显影。 图6：轴位T2WI 图7：轴位T2WI、DWI 图6、图7示：肝内胆管重度扩张，肝总管与左、右肝管汇合处胆管壁见不规则状软组织信号结节灶形成，DWI呈高信号。 病例2： 患者男性，73岁，右上腹不适伴皮肤巩膜黄染10天，近一月体重减轻10公斤，近一周出现恶心、呕吐症状。实验室检查：糖类抗原CA199 >1000U/ml，糖类抗原CA125 35.05U/ml,癌胚抗原(CEA)4.36ng/m1;总胆红素 544.3umo1/L，直接胆红素 464.3umol/L，间接胆红素 80.00umol/L。 行MR检查如下图： 图8～11见于胆囊管开口处肝总管壁向心性弥漫性增厚，胆管管腔明显狭窄，致其上段胆管梗阻、扩张，增厚的管壁呈等低信号。图12：T1WI轴位，增厚管壁呈稍低信号，胆囊体积略缩小，胆汁呈高信号。图13：T2WI轴位，增厚管壁呈等低信号，胆囊缩小，胆汁呈低信号。图15：MRCP，肝总管以上段胆管明显扩张，呈“软藤征”，肝外胆管中上段中断，未见显示，肝外中下段显示正常。 病例 3： 患者男性，74岁，患者近3月余无明显诱因出现全身皮肤瘙痒，皮肤黄染，上腹部胀痛不适，伴恶心，乏力、消瘦、食欲减退等，小便色黄（呈酱油色）。实验室检查：糖类抗原CA199 >1000U/ml，糖类抗原CA125 85.05U/ml,癌胚抗原(CEA)3.56ng/m1；总胆红素 444.1umo1/L，直接胆红素 361.3umol/L，间接胆红素 92.00umol/L。 行MR检查，如下图：  图16：轴位T2WI及DWI，肝内胆管重度扩张，呈“软藤征”，左、右肝管汇合处见不规则状软组织信号肿块形成，并沿胆管壁生长。图17：轴位T1WI，肝内胆管重度扩张，肝实质信号弥漫性增高。图18～19示：左右肝管汇合处见不规则软组织信号肿块，肿块无包膜，与周边组织分界不清，并可见其沿肝外胆管管壁呈俯行生长，胆总管中下段仍可见显示，无明显扩张。 图20：MRCP显示：肝外胆管上段局部未见显影，以上段肝内胆管重度扩张，胆总管下段仍可见显示，无明显扩张；胰管无明显扩张。图21：动态增强扫描，蒙片（平扫期）、动脉期、门静脉期，增厚的胆管壁及突入管腔的结节于动脉期明显强化，门脉期持续强化。增厚的胆管壁及突入管腔的结节持续于静脉期强化，并延迟强化。三、【MRI影像学表现】 肝门部胆管癌的诊断主要依靠临床表现和影像学检查。影像学诊断的两个基本证据是胆管梗阻和肿瘤占位。临床上常用的影像学诊断方法包括超声检查、CT、MRI(MRCP)、经皮经肝胆管穿刺造影(PTC)、经内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)和PET—CT。)，MR平扫、MRCP及MR动态增强扫描是对肝门部胆管癌作出定性定位诊断、肿瘤分型和分期、评估可切除判断和手术规划的主要手段和依据。 肝门胆管癌常表现为胆囊管开口以上肝总管与左、右二级肝管起始部之间正常的胆管低信号壁消失，代之以不规则增厚及不规则软组织信号肿块灶。往往较早引起肝内胆管中度或重度扩张，呈软藤状，个别呈囊状，截断区呈残根状。肝门胆管癌的瘤体信号特点是在重T2WI上与肝组织信号相似或略高，较大时DWI可显示高信号，冠状位(或 MRCP显示汇管区)左右肝管不能汇合呈分离状态，左、右肝管远端呈截断性梗阻，胆总管和胆囊一般无扩张。MRCP原始图像上常可见肝门区或左右肝管汇合处有嵌入其间的肿瘤。少数病例由于胆囊管开口于右肝管处，此时可伴有胆囊明显增大容易误诊为低位胆道梗阻的病变，应引起注意。左或右肝管发生的肝内胆管癌除以上表现外，较特征的征象是该侧胆管的分支亦明显扩张及相应肝叶萎缩。胆囊常常缩小，若胆囊增大，则提示肿瘤累及胆囊管或肿大淋巴结压迫胆囊管。 MR动态增强扫描显示胆管壁的增强是胆管癌诊断的主要依据。扩张胆管有时在T1WI和T2WI上均与血管信号对比不明显，增强扫描图像上两者区分明确。 MRCP 对明确梗阻部位胆管扩张程度、范围及梗阻处的形态特点显示良好。 【病因】 病因不明,与硬化性胆管炎、慢性炎性肠病和胆石症(约 1/3 胆管癌合并胆管结石、胆管结石5%~10%合并胆管癌)等病有关，先天性胆管囊状扩张症发生癌变的几率较高。近年研究发现,乙肝、丙肝感染与胆管癌发生可能有关。【临床与病理】 50~80岁男性多见。主要症状为右上腹隐痛或胀痛和进行性加重的梗阻性黄疸,继而出现恶心、呕吐、体重减轻、脂肪泻、陶土样大便、腹水等晚期症状。体查发现石上腹出现包块,胆囊肿大。血清CA199可能升高CEA AFP正常。组织学上95%为腺癌，少数为未分化癌、鳞癌、类癌等。肿瘤分为结节型、浸润型、乳头型,浸润型最常见。结节或乳头型肿瘤在胆管内生长,形成肿块,使管腔部分或完全阻塞；浸润型则引起胆管壁增厚、僵硬,扭曲,局限性向心性或偏心性狭窄。 肝门胆管癌患者大多以梗阻性黄疸就诊，加之典型MR平扫、MRCP和动态增强表现，定位及定性诊断并不困难。动态增强扫描不论增厚的胆管壁还是管腔内乳头及结节病灶均呈静脉期或延迟期强化，可与其他原因如胆总管结石造成的胆管梗阻相鉴别。MRCP可显示肝内外胆管扩张以及狭窄段或梗阻端的形态，胆管癌所致的肝内外胆管多成比例扩张，梗阻端呈截断状或不规则状，对鉴别诊断也有一定的帮助。 文献报道胆管癌生长缓慢，确诊时 45%~70%已转移，其转移方式有局部浸润、淋巴转移和腹腔种植等。 临床特点包括进行性梗阻性黄疸，胆囊肿大，肝肿大，胆道感染，胆汁淤积性肝硬化等。 肝门部胆管癌发现较早，但手术切除率很低，主要原因是肿瘤早期侵犯肝门结构，如肝门区血管、肝脏等，以及局部和远处淋巴结转移。
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