如何命名? 胆总管囊肿(choledochal cysts,CC)又称(先天性)胆道扩张症(congenital biliary dilation) 成人外科:胆管扩张症诊断与治疗指南(2017版) 将原发性局部胆管扩张统一命名为 胆管扩张症(biliary dilatation,BD) 除先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)具有明确的遗传学因素外,尚不能明确在其他类型BD形成中先天性因素的致病作用。因此,将各类型BD均冠以"先天性"的命名并不准确。 【发病率】日本和东南亚国家的发病率(1/1 000),1~3岁女童最多见。男女比例为1∶3。 病因(不明),可能以先天性胰胆管连接异常为主。 正常:汇合后共同通道长度≤5mm;主胰管与胆道汇合角为锐角 异常: >5mm,汇合角为直角 病理分为五型,Ⅰa型胆总管囊性扩张型为常见类型。 基本临床表现 为腹痛、腹部包块、黄疸。 辅助检查:B超为首选和常规诊断方法, MRCP更清晰。 手术为胆总管囊肿切除,肝管空肠Roux-Y吻合。 切除范围(虚线) 并发症为胆管炎、胆汁性肝硬化、囊肿穿孔、反复胰腺炎、癌变等。 |
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