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先天性心脏病的MR评估是常规心胸血管造影替代方法，尽管可能需要对不配合的儿童患者推注镇静剂。一种常见的先天性心脏疾病是二叶主动脉瓣，其中主动脉狭窄是最常见的并发症。先天性心脏病(单独或与其他复杂畸形合并)的其他常见表现包括房间隔缺损和室间隔缺损(ASD / VSD)，其症状取决于缺损的大小和通过缺损的血流。在无其他分流的情况下，通过比较肺动脉和主动脉流出量(采用速度编码MR)或左心室和右心室容积(VSD图中右侧通常较大)，可以量化分流容积。图60.1A的四腔电影图像显示了肌间隔的VSD(与更常见的膜缺损相反)以及由此导致的右心室扩张和肥大。进入左心室的低信号射流表明正常从左到右的血流反向通过缺损，符合艾森门格综合症。房间隔缺损分为继发孔型和不太常见的原始型，前者由卵圆窝缺损引起，后者由静脉窦缺损引起。 房室间隔缺损(AVSD)的特征是胚胎心内膜垫融合不充分，从而导致房室瓣水平的房室分离不足，同时伴有下房间隔和膜部室间隔缺损。 薄房间隔中的缺陷在四腔心电影图像中最清晰可见。可能出现由此导致的右心房和右心室扩张，并且随着其中压力的增加，间隔结构逐渐向右失去凹度(在短轴电影视图中最明显)。可以使用与上述类似的技术进行定量测量。动脉导管未闭在CE MRA上表现最佳，一旦检测到，需要对其他先天性疾病(如法洛四联症)进行进一步检查。必须获得速度编码的MR，以使用如上所述进行的其他定量测量评估通过导管的流量。主动脉缩窄也常表现为其他先天性异常。图60.1B中的胸部CE MRA显示高度缩窄，胸部脉管系统明显侧支化。通过心脏和主动脉弓的ECG(可能还有呼吸)门控电影图像，可以对心脏功能和主动脉形态进行详细评估，精确到肾动脉水平。升主动脉和降主动脉的速度编码MR可评估病变的血流动力学意义，而黑血图像可有助于检测降主动脉或腹主动脉内的狭窄病灶区和病变。血管环在对比剂作用下特别清晰，可以评估动脉对低信号气管的冲击。
▲ 图60.1 主要的紫绀型先天性疾病包括大动脉转位和法洛四联症。大动脉转位时，左心室与肺动脉相连，右心室与主动脉相连。右旋型转位依靠解剖分流来维持氧合，因为脱氧血由右心室泵送通过主动脉，氧合血经左心室泵送通过肺动脉。 手术干预包括心房开关——挡板将血液从腔静脉引导至左心室和肺动脉，而肺静脉回流则通过右心室引导至主动脉。如今，首选动脉转换术，即肺动脉和主动脉重新附着于正常心室，从而为患者带来更好的长期结局。术后心房开关的MR评估需要评估挡板是否存在泄漏或狭窄，以及右心室是否存在肥大和功能障碍。可对流出道阻塞、瓣膜反流和相关分流进行定量分析。对于动脉转换手术，应额外注意任何肺动脉狭窄或主动脉根部扩张。左旋转位由房室和心室动脉不一致组成，由此全身血流返回到右侧但形态上是左心室，其排空进入肺动脉，而肺静脉血进入左侧但形态上是右心室，其排空进入主动脉。在图60.1C的短轴电影图像上显示了这种外观。在此，虽然在形态上右心室是后位的，但其身份是由血流动力确定的。聚焦在大血管上的附加电影图像显示了上行动脉的基本平行路线(图60.1D)。明确的手术治疗需要双开关手术(心房和动脉开关)。法洛四联症是最常见的紫绀型先天性疾病，由主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥大和VSD病组成。术前，电影MRI评估右心室形态和功能，而CE MRA描绘主动脉-肺侧支并确定动脉导管通畅。在手术计划中，特定冠状动脉成像可能有用，特别是在检测动脉与右心室流出道的关系方面，右心室流出道的一部分通常通过手术切除。术后，还应仔细检查右心室是否有功能障碍、动脉瘤或RVOT动脉或肺动脉反复狭窄的迹象。 |
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