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影像表现 胚胎早期，脐尿管连接泄殖腔（后形成膀胱）与卵黄囊（位于胎儿腹部之外）。随着卵黄囊的退化，脐尿管闭合，但持续存在至出生后新生儿期，为连接膀胱顶至脐的一条纤维带。这一残余结构即所谓脐正中韧带，偶可见于腹水或气腹患者的CT扫描影像上，由液体或气体对比显示其形态（图1）。高达60%的儿童超声也可见到正常的脐尿管残余，表现为膀胱顶部的低回声区。脐尿管偶可退化失败而保持全部或部分开放。根据开放的部分不同，脐尿管残余异常分为脐尿管开放（连接膀胱与脐的瘘管），脐尿管脐窦（连接至脐的盲端窦道），膀胱脐尿管憩室（自膀胱向上延伸的管状结构）或脐尿管囊肿（沿脐尿管经路的非交通性囊肿）。在影像上，脐尿管残余表现为沿脐尿管经路，即位于前部中线脐与膀胱之间充盈液体的结构（图2～图4）。有时可见脐尿管囊肿壁蛋壳样钙化。脐尿管残余可出现感染或发生恶性肿瘤（图5，图6）,如果脐尿管残余出现壁厚，高回声或含有实性部分时应怀疑合并上述病变。起自膀胱顶前侧的中线腺癌也应考虑为脐尿管癌（图7）;因为其为脐尿管癌的好发部位，组织学也不是典型的膀胱癌（膀胱癌的绝大部分为移行细胞癌）。多数脐尿管癌为腺癌，大部分为产黏液癌。肿瘤可发生钙化，膀胱上方中线肿瘤伴有钙化几乎均诊断为脐尿管癌。 重点 认识膀胱上方中线异常为脐尿管残余病变有助于指导治疗。脐尿管感染开始应保守治疗，建议最后做脐尿管全切，因为30%可出现再次感染,未完全切除的脐尿管残余可发生癌肿。膀胱脐尿管癌恰当的治疗为膀胱部分切除，而膀胱移行细胞癌的标准手术方式通常为根治性膀胱切除。 相关临床知识 尸检发现人群镜下脐尿管残余的发生率为3%。先天性脐尿管异常男性的发生率为女性的2倍。4型脐尿管异常的相对发生率分别为脐尿管开放50%，脐尿管脐窦15%,脐尿管膀胱憩室3%～5%,脐尿管囊肿30%。大多数脐尿管异常的患者（除脐尿管开放的患者之外）无症状，合并感染或恶性肿瘤时患者可出现症状。 鉴别诊断 脐尿管残余的部位相对明确，需鉴别诊断的病变有限。显示为脐尿管开放的主要鉴别诊断为膀胱造瘘，为膀胱与脐下皮肤间的手术吻合，创建一膀胱的引流口。有时阑尾（可控性尿流改道术）或其他管状结构用于建立可控性尿流造口（图7,图8）。此种方法主要用于神经性膀胱或其他膀胱排空障碍儿童的肾脏保护。膀胱与脐之间混杂性或实性肿块的鉴别诊断包括转移瘤（包括Mary Joseph姐妹结节——起自腹腔或盆腔内恶性肿瘤至脐的转移病灶）与肝硬化脐周静脉曲张（图9）。 教学要点 影像显示膀胱与脐之间位于前部中线或中线旁充盈液体或复杂结构，应提示诊断为脐尿管残余病变。
图1 男性，87岁，恶性腹水。轴位增强CT扫描，可见在腹腔积液对比下的脐正中韧带（白箭）。脐正中韧带为退化的脐尿管正常的生后残留物
图2 男性，64岁，直结肠癌。轴位增强CT扫描示一环形钙化的囊性结构（白箭）位于膀胱上方前部近中线。手术切除病变显示为一良性脐尿管囊肿
图3 女性，56岁，盆底薄弱。轴位T2加权MRI偶然发现一脐尿管囊肿（白箭）
图4 39岁既往健康女性，腹痛1周，脐部排脓1d。一组三幅轴位增强CT扫描影像，自头侧向足侧排列，可见脐尿管残余感染，表现为一含气体与液体的厚壁结构（水平白箭）走行于脐与膀胱（* ）之间。脐尿管残余感染可能继发于并存的急性憩室炎（垂直白箭）
图5 A.男性，50岁，无痛性肉眼血尿。经腹超声矢状影像示一实性结节（白箭）位于膀胱顶。B. CT扫描矢状重组影像证实有一软组织结节（白箭）位于前部中线。膀胱部分切除证实为脐尿管腺癌
图6 A.男性，68岁，脐尿管移行上皮癌。轴位增强CT扫描示一位于膀胱前部中线的肿块，有强化（白箭）。B.增强CT扫描矢状重组影像示膀胱顶部脐尿管癌（白箭）的典型前中线部位
图7 阑尾膀胱造瘘可控性尿流改道术患儿的顺行性膀胱造影，示脐与膀胱间一管状交通（白箭），与脐尿管开放相似
图8 女性，77岁，脐尿管癌切除术后膀胱造瘘。矢状T2加权MRI示膀胱与脐间手术创建的通道（白箭），可能误为脐尿管开放
图9 男性，50岁，肝硬化伴门-腔静脉侧支循环。轴位增强CT扫描可见所谓海蛇头征（白箭）。不应将此种脐周静脉曲张误为脐尿管残留 |
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