空泡蝶鞍影像诊断

​

【术语解释】

空泡蝶鞍（empty sella，ES）是指被衬蛛网膜、自鞍上池向下经鞍膈疝入至鞍窝内的脑脊液结构（图25-15）。完全性的空泡蝶鞍非常少见，其内几乎总能见到贴附于骨性蝶鞍底部的扁平垂体。因此，'部分性空泡蝶鞍'在解剖学上更为准确。

【病因】

空泡蝶鞍可分为原发性和继发性。原发性空泡蝶鞍常发生于鞍膈孔显著增宽或鞍膈发育不良的患者，鞍上池的蛛网膜和脑脊液可经该处疝人至鞍窝内（图25-16）。搏动的脑脊液可使鞍窝逐渐扩大并加深，但分隔蝶窦和蝶鞍的骨板仍保持完整（图25-17，图25-18）。

继发性空泡蝶鞍常见于垂体肿瘤外科手术、溴隐亭治疗或放射治疗后垂体体积减小的患者。少数情况下，垂体卒中（通常是垂体大腺瘤）也可遗留下扩大变空的骨性鞍窝，此时出血梗死的垂体残留于鞍窝后下方。此外，围产期损伤的患儿偶可造成弥漫性下丘脑神经元坏死，致使垂体柄细小并导致部分性空泡蝶鞍。继发性空泡蝶鞍的另一少见但重要病因是席汉综合征，由于产后严重出血引起垂体缺血性坏死所致，也是不发达国家中导致垂体功能低下的最常见原因之一，绝大多数席汉综合征患者在进行CT或MRI检查时可见到空泡蝶鞍。

【临床】

1、流行病学

空泡蝶鞍的确切发病率并不明确，5%～10%的颅脑 MRI 扫描中可发现空泡蝶鞍。

虽然空泡蝶鞍可见于任何年龄，但其发病高峰为50岁。女性患者多见，男女发病比例为1：4。空泡蝶鞍或部分性空泡蝶鞍患者的平均体重指数明显高于正常人。

2.临床表现

大多数空泡蝶鞍患者无临床症状，或表现为头痛等非特异性症状（图25-19）。但原发性空泡蝶鞍患者可有多种临床表现，如轻度的内分泌紊乱、脑脊液鼻漏或耳漏。原发性空泡蝶鞍患者中，18%～20%伴有高泌乳素血症，5%伴有垂体前叶功能整体减退，4%伴有某一激素缺乏。特发性脑脊液鼻漏或耳漏的中年肥胖女性患者中，约80%在术前MRI检查中发现合并空泡蝶鞍（图25-20）。特发性颅内高压患者通常伴有部分空泡蝶鞍（图25-21）。

少数情况下，空泡蝶鞍患者可有视觉障碍，这是视交叉下移入变空的鞍窝所致，多见于经蝶垂体腺瘤切除术后所造成的继发性空泡蝶鞍。

3.治疗方案选择

原发性和继发性空泡蝶鞍一般都不需要治疗，部分患者需要接受激素替代治疗。脑脊液鼻漏或耳漏的患者、视交叉移位导致严重视力障碍的患者，需进行外科手术干预。

【影像学表现】

1.一般征象

影像学检查可见扁平、菲薄的垂体，贴附于鞍底，鞍窝内充满脑脊液。

2. CT表现

鞍窝大小可正常或中度增大，其内充满脑脊液样密度的液体。原发性空泡蝶鞍的鞍底骨质完整，但继发性空泡蝶鞍常常可见经蝶手术所致的鞍底骨质缺损。CT增强扫描上，垂体柄和残余的垂体组织正常强化。垂体柄可移位而偏离中线，出现不同程度的“倾斜”。

3. MRI表现

在T1WI及T2WI上鞍窝内的液体与脑脊液信号完全一致，且FLAIR序列上信号被完全抑制，DWI上扩散不受限。重症患者可见视交叉和/或第三脑室的前份疝入鞍窝内。如为外科手术所致的继发性空泡蝶鞍，则可见脂肪填塞和瘢痕粘连所致的鞍区信号混杂。

【鉴别诊断】

空泡蝶鞍的主要鉴别诊断是鞍上蛛网膜囊肿，后者可疝入鞍窝内。骨性蝶鞍不只是单纯的蝶鞍扩大，而是骨质受压和受侵。尽管蛛网膜囊肿少有发生，但其大小不一。囊肿较大时，通常会出现临床症状，导致垂体柄和腺体受压，并产生占位效应。MRI各序列上均表现为脑脊液信号，FLAIR序列呈低信号。矢状位TWI可见第三脑室抬高、受压，覆盖于蛛网膜囊肿之上（图25-22，图25-23)。

此外，空泡蝶鞍还需与特发性颅内高压（idiopathic in-tracranial hypertension，IIH）进行鉴别。两者均好发于肥胖女性，影像学检查均可见空泡蝶鞍的征象，但在特发性颅内高压患者中，视神经鞘常有扩张，脑室和脑池常有缩小。特发性颅内高压患者通常也会出现视盘水肿，MRI表现为视盘突入球后（图25-21）。

由梗阻性脑积水所造成的颅内压增高，常导致扩大的第三脑室前隐窝（而非鞍上池）向骨性鞍窝的方向移位或疝入其内。颅内压增高患者常见室管膜下脑脊液外溢，而空泡蝶鞍患者则无此征象。

       来源:蛛丝马迹学影像