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骨肿瘤 瘤 常见 多见 常发 多发 诊疗 治疗 膝内翻 膝外翻 高肩胛 斜颈 先天性 平足 高弓足 马蹄 发育 关节炎 结核 结缔组织 免疫 多项选择题 臂丛神经 水杨酸 沙利度胺 畸形性骨炎 成骨不全 脆骨病 软骨病 髌骨软骨软化症 试验 征 凸 脊髓灰质炎 前倾角 外展角 佝偻病 抗肿瘤药物6大类：烷化剂全时相、抗代谢药周期特异性、抗肿瘤抗生素全时相、拓扑异构酶抑制剂、有丝分裂抑制剂周期特异性、类固醇糖皮质激素。 烷化剂：(细胞周期全时相)烷化剂通过破坏DNA阻止细胞再生。这些药物作用于细胞周期的各个阶段。代表药物：卡铂、顺铂、环磷酰胺。 抗代谢药：抗代谢药物通过替代DNA和RNA的构造来干扰DNA和RNA的生长。代表药物：（名称中视乎有ATCU ATCG）氟尿嘧啶、阿糖胞苷、氟达拉滨、羟基脲、甲氨蝶呤。 抗肿瘤抗生素：(细胞周期全时相)这些药物不同于治疗感染的抗生素。它们通过改变癌细胞内的DNA来阻止它们的生长和繁殖。蒽环类抗肿瘤抗生素：蒽环类药物是干扰细胞周期中复制DNA的酶的抗肿瘤抗生素。代表药物：（名称类似抗生素）柔红霉素、 多柔比星（阿霉素Adriamycin®）、 表阿霉素、伊达比星。给予这些药物的一个主要问题是，如果给予高剂量的药物，它们能永久性地损伤心脏。出于这个原因，这些药物往往需要设置终身剂量限制。非蒽环类药物抗肿瘤抗生素包括： 放线菌素-D、博莱霉素、丝裂霉素C 拓扑异构酶抑制剂：这些药物干扰称为拓扑异构酶的酶。代表药： 依托泊苷（VP-16）。拓扑异构酶 II抑制剂可以增加患第二种癌症的风险，如在给药后2至3年，出现急性髓细胞性白血病（AML）。 有丝分裂抑制剂：有丝分裂抑制剂是来自天然产物如植物的化合物。它们通过阻止细胞分裂形成新的细胞起作用，但也可以通过阻止酶生成细胞繁殖所需的蛋白质来破坏各个阶段的细胞。 代表药物：(各种植物提取碱)紫杉醇、 长春新、 长春瑞宾 糖皮质激素：皮质类固醇，通常被称为类固醇，是天然激素和激素类药物，可用于治疗多种类型的癌症，以及其他疾病。代表药： 强的松、 甲基强的松龙、地塞米松 细胞周期时相特异药物：药物选择性作用于某一时相，抗代谢类，有丝分裂抑制剂。如阿糖胞苷、羟基脲抑制S期，长春新碱对Ｍ期有抑制作用。 细胞周期非特异性药物：烷化剂，抗肿瘤抗生素。氮芥类及抗生素； 抗肿瘤药物中的细胞毒素类药物：烷化剂类药物的氮芥基团可作用于DNA、RNA、酶和蛋白质，导致细胞死亡。故细胞毒类抗肿瘤药物又被称为烷化剂类药物。细胞毒类抗肿瘤药又被称为烷化剂类，氮芥是代表 抗肿瘤药物中的抗代谢类药：此类药物对核酸代谢物与酶的结合反应有相互竞争作用，影响与阻断了核酸的合成。如氟尿嘧啶、替加氟（呋喃氟尿嘧啶）、甲氨蝶呤、巯嘌呤、阿糖胞苷等。 抗肿瘤药物中的生物碱类：长春碱类主要干扰细胞内纺锤体的形成，使细胞停留在有丝分裂中期。其他还有羟喜树碱、紫杉醇及鬼臼毒素类依托泊苷（VP-16）、替尼泊苷（VM-26）等。 尤文肉瘤(儿童),骨肉瘤(青少年) 骨巨细胞瘤(20-40),非霍奇金淋巴瘤 (40-60)，骨髓瘤脊索瘤中老年。 良性肿瘤：骨、软骨、骨软骨；软骨粘液、软骨母；骨样、非骨、加骨母；再加骨巨、非骨纤维瘤。 恶性骨肿瘤：各种肉瘤（化疗）、骨髓瘤（手术放疗）、脊索瘤（手术放疗，放疗低度敏感，化疗不敏感）。 神经纤维瘤病侧弯不是后凸 放疗：尤文肉瘤 恶性淋巴瘤 硬纤维瘤 甲状腺癌 血管瘤
尤文和原发非霍齐金淋巴瘤放疗敏感 放疗价值不大的肿瘤：成骨肉瘤、纤维肉瘤、一般的横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、骨巨细胞瘤、恶性黑色素瘤、胃肠道高分化癌、胆囊癌、肝肾的实质上皮细胞癌（肾上腺癌、肝转移癌）等。 化疗：骨肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 恶性滋养细胞肿瘤（绒癌、恶性葡萄胎）、睾丸精原细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、淋巴瘤（Burkitt淋巴瘤、大细胞淋巴瘤、中枢神经系统淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病）、小细胞肺癌等 绒毛膜上皮癌可单独化疗治愈。目前一些肿瘤单独应用化疗已可能治愈，这些肿瘤有恶性滋养细胞肿瘤（绒癌、恶性葡萄胎）、睾丸精原细胞瘤、Burkitt淋巴瘤、大细胞淋巴瘤、中枢神经系统淋巴瘤、小细胞肺癌、急性淋巴细胞白血病、胚胎性横纹肌肉瘤等。 放化疗都敏感：恶性淋巴瘤 脂肪肉瘤 都不敏感：软骨肉瘤，骨纤维肉瘤。恶性神经鞘瘤 长骨造釉细胞瘤 软骨粘液样纤维瘤 病理组织学检查是骨肿瘤确诊的唯一可靠检查。尤因肉瘤主要症状为局部疼痛、肿胀，并进行性加重。X线表现常见的特征是长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏，表现为虫蛀样溶骨改变，界限不清；外有骨膜反应，呈板层状或“葱皮状”表现。该患者右小腿疼痛进行性加重，X线示葱皮样改变，考虑诊断为尤因肉瘤，组织活检确诊。 脊索瘤（恶性），是一种先天性的,来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤。病理特征之一是肿瘤组织呈小叶型生长类型,有气泡样细胞核黏液基质。大部分发生在脊椎和颅底,以骶尾椎最多见。脊索瘤好发于中枢神经中线骨性结构骶尾部，颅底，椎 体。脊索瘤(chordoma)是起源于胚胎残余 脊索组织的罕见恶性肿瘤，生长较为缓 慢。通常发生在脊柱或颅底，患者可有头 痛、复视、肢体麻木、大小便障碍等表现。目前以外科手术治疗为主，辅以放射治疗. [临床表现]主要表现为疼痛和肿块,出现压迫症状,如压迫骶神经可出现大小便困难或失禁，压迫直肠和膀胱则出现相应症状。典型的X线表现为单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏病灶,可伴软组织肿块和散在钙化斑,骨皮质变薄呈膨胀性病变,无骨膜反应（囊性样改变）。 绒毛结节性滑膜炎也称色素沉着绒毛结节性滑膜炎。好发年龄为20～40岁，以膝关节最多见，膝关节可触及柔韧肿块，并有弥漫性压痛，甚至可侵蚀骨组织。关节积液可抽出血性或黄褐色液体。可手术切除病变滑膜。术后应辅以放疗，以防止复发。色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是一种局限性、破坏性的纤维组织细胞增生性病变。以许多绒毛样、结节样滑膜隆起为特点。累及关节、滑囊和腱鞘.其有克隆性异常并可自主性生长。现普遍认为是肿瘤性病变。小的静止的色素绒毛结节性滑膜炎一般不需治疗，弥漫性滑膜炎并有软骨侵袭者，可作滑膜切除术，膝关节可同时作半月板摘除术。若切除不彻底，很容易复发。复发病损要比原始者更大。若两次手术后均复发，可作放射治疗 骨样骨瘤，是一种孤立性、圆形的、成骨性的良性肿瘤,以疼痛为主,较少见。常发生于儿童和少年,好发部位以下肢长骨为主。病灶呈圆形或卵圆形瘤巢,被反应骨包围,生长潜能有限,肿瘤直径很少超过1cm。CT检查有助于发现瘤巢。 骨样骨瘤是一种良性的骨肿瘤，有成骨细胞及其产生的骨样组织构成。为一小的瘤巢，周围有许多成熟的反应骨。主要的临床表现就是疼痛，开始是间歇性的疼痛，夜间加重，服用止痛药物可减轻，它的特征性的表现就是服用水杨酸制剂，疼痛可明显缓解。X线的检查是必须的，在X线上可以看到部分或全部钙化的圆形病变。治疗方面，如果诊断比较明确，建议进行手术治疗。骨样骨瘤与成骨细胞瘤二者同属良性或骨细胞性肿瘤。成骨细胞瘤无骨样骨瘤特有夜间疼痛，但发展迅速，破坏面积大，常＞2cm。皮质膨胀明显，周围性硬化轻微。 骨囊肿好发长骨干骺端，内生软骨瘤好发手足短管状骨，骨软骨瘤又称外生骨疣。 骨髓瘤和脊索瘤都是40-60.男女比例约在2：1，男性多见，大多患者年龄在40岁以上。骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。较多见于脊，占脊柱原发肿瘤的10％，以腰椎部 多见。好发年龄多在40岁以上男性与女性之比约2∶1。常见40岁以上男性，好发含有造血骨髓的骨骼。骨髓穿刺找到大量异常浆细胞可确诊。以化疗和放疗为主。 骨髓瘤临床表现：有一个长短不定的无症状期，少数病人以背痛为首发症状。广泛的骨骼溶骨性破坏引起疼痛、病理性骨折、高钙血症、贫血和恶病质。X线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。骨髓穿刺活检发现大量的异常浆细胞即可确诊。该患者既往前列腺癌病史，近几个月来出现全身多处疼痛，以左大腿为重，查X线片提示“左股骨、左侧第3、5、7肋骨、右侧第2、7肋骨溶骨性破坏”，病灶穿刺能找到大量异常浆细胞，以下可能的诊断是骨髓瘤。首先看关键是多发溶骨性破坏，前列腺癌骨转移为成骨性破坏 骨巨细胞瘤好发于20～40岁，女性略多，好发部位为长骨干骺端特别是股骨远端和胫骨近端。主要症状为疼痛和肿胀，病变的关节活动受限。典型的X线特征为骨端偏心位、溶骨性、囊性破坏而无骨膜反应，病灶膨胀生长、骨皮质变薄，呈肥皂泡样改变。 骨肉瘤属于原发性恶性骨肿瘤，其好发部位为股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。X线可表现密质骨和髓腔有成骨性、溶骨性和混合性骨质破坏，骨膜反应明显，呈侵袭性发展，可见Codman三角或呈“日光射线”形态。所以典型骨肉瘤不呈膨胀性改变。 软骨肉瘤是软骨性的恶性肿瘤。特点是肿瘤细胞产生软骨，有透明软骨的分化，常出现黏液样变、钙化和骨化。好发于成人和老年人（同骨髓瘤脊索瘤）；男性稍多于女性。好发部位骨盆最多见，其次是股骨近端、肱骨近端和肋骨。 软骨黏液样纤维瘤是一种罕见的分叶状黏液样和软骨样分化的良性骨肿瘤，起源于形成软骨的结缔组织，具有黏液样和软骨样特征。软骨黏液样纤维瘤通常行病变刮除植骨。 骨纤维瘤分为骨化性纤维瘤、非骨化性纤维瘤两种。骨化性纤维瘤是由纤维组织和骨组织构成的良性肿瘤，好发于四肢长骨、颅面骨等，青少年比较多见。骨纤维瘤生长缓慢，症状轻微，但是长骨会形成骨骼畸形，颅面骨会形成局部的骨性肿块。治疗以手术切除为主，切除后长骨需要植骨，预后较好。 成纤维性纤维瘤是一种起源于良性骨纤维组织的纤维瘤，与软组织硬纤维瘤相似，易复发。目前治疗包括手术治疗、放射线治疗、化学药物治疗和激素治疗，主要方法是手术切除，刮除术后约一半的病例可复发。 硬纤维瘤也称韧带样瘤，是一种少见的良性肌腱膜过度增生，它发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处，十分坚硬。本病可发生于全身各处，多见于腹壁，也可发生于腹内及骨骼肌内。硬纤维瘤多发生于30～50岁，以女性多见。也可见于青少年。本病的治疗方法有手术、放疗和药物保守治疗。 骨纤维肉瘤（ fibros coma ）为源于纤维组织的一种少见的、原发性恶性骨肿瘤，好发于四肢长骨干骺端偏干，以股骨多见。主要症状为疼痛和肿胀。X线表现为骨髓腔内溶骨性破坏，呈虫蚀样，边界不清，很少有骨膜反应治疗根据外科分期广泛性或者根治性局部切除或截肢，化疗，放疗不敏感。骨纤维肉瘤的成人型好发于30～50岁，先天性或婴儿型纤维肉瘤是一种罕见的亚型； 血管瘤是一种常见的良性肿瘤,以胸椎下段和腰椎上段多见.病理学表现为大量增生的毛细血管及扩张的血窦。X线表现呈栅栏状，也可囊状，周边有硬化缘。病变部位骨膨胀，也可有限局性塌限或压缩骨折。血管瘤出血时于椎旁可出现软组织阴影。骨血管瘤可能是肿瘤样畸形或错构瘤所致，瘤样增生的血管组织掺杂于骨小梁之间，不易将其单独分离。从组织学上分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤，前者多见于脊柱和颅骨，后者多见于扁骨和长管状骨干骺部。脊椎血管瘤应首选放疗，效果良好，脊椎血管瘤伴截瘫也首选放疗，无效时再手术减压，不要热衷手术，以免意外发生，单纯放疗有效率可达85.7%。 嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿产生的原因多是感染性和免疫源性的，不 属于恶性肿瘤，是一种良性的细胞增生。 多数患者有临床表现，需及时治疗。 嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于多发生于 儿童或青少年，5-10岁的儿童。对于中轴骨的侵犯，多见于胸椎，影像检查表现为整个椎体均匀性压扁成线条状，椎间隙正常。骨髓瘤是中晚年(40～60岁) 发生的多发恶性骨髓内肿瘤。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和骨盆为其好发部位。疼痛十分剧烈。X线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。与结核相鉴别。 骨血管内皮细胞瘤是介于骨血管瘤和骨血管肉瘤即良、恶性之间的一个中间型或未定型的肿瘤，是一种弥漫浸润生长但不转移的低恶性肿瘤。 骨神经纤维瘤是一种良性肿瘤，主要由生长在神经干内的成纤维细胞组成。瘤体并非都与大神经干相连，也有小的无髓纤维。外面有一层疏松的透明薄膜，其外有或无轻反应区。成人发病常见，男女发病率相等。 长骨造釉细胞瘤指发生于颌骨以外的在组织学上与颌骨的造釉细胞瘤相似，故亦称长骨的牙釉质瘤，病变呈单个或多个溶骨性透光区或骨质硫松区，有时呈泡沫状或不整齐的分叶状，亦可缓慢地向骨干上、下扩展。多为单发、多发者少见。一般仅波及骨干的皮质而不进入髓腔。分叶状病变者，边缘锐利，有硬化边缘，病程越长越致密。骨皮质膨胀变薄，其上、下皮质骨增厚、有时发生断裂或呈锯齿状。皮质骨消失为本瘤特征性表现。晚期病例，肿瘤累及患骨的大部，甚至达2/3，患骨增厚变形。肿瘤体积较大者，可由骨干侵人干骺端，一般无骨膜反应，病理骨折后，骨膜反应明显。少数可穿破骨皮质侵入软组织，形成软组织肿块。本病可合并骨纤维异样增殖症，二者可发生在同骨或邻骨上。对化疗、放疗均不敏感。长骨造釉细胞瘤是骨的原发低度恶性肿瘤。此病变是来源于上皮细胞。长骨造釉细胞瘤好发于长骨的骨干和干骺端，特别好发于胫骨。分化型造釉细胞瘤在影像学上很难与常规骨纤维结构不良相鉴别，有小簇状分布的上皮细胞是与骨性纤维结构不良鉴别的唯一特征。该病是低度恶性肿瘤，对放疗、化疗均不敏感，局部切除或边缘切除后易复发，因此，广泛切除后应用自体骨、异体骨、人工材料进行重建是常用的手术方法。该肿瘤生长缓慢，转移发生通常比较晚，如果治疗充分及时，大多数病例预后是乐观的。 骨纤维结构发育不良：好发于青少年和中年，通常无自觉症状，多在X线检查时无意发现。病理性骨折是常见的并发症。X线表现为受累骨骼膨胀变粗，密质骨变薄，典型特征是呈磨砂玻璃样改变，界限清楚。骨纤维异样增殖症（纤维结构不良 牧羊人拐杖）和骨纤维结构不良混为一谈。 滑膜肉瘤源于关节，滑膜及腱鞘滑膜的软组织恶性肿瘤，多见成年人，关节附近无痛肿块。膝关节常见。治疗以手术切除为主。 病变穿刺活检示穿刺物细胞成分丰富，呈上皮样或梭形，大小不等，核深染，可见活跃的核分裂相，细胞间见小梭形或片状肿瘤性骨样组织，MRI示皮质不完整，可怀疑是左股骨下段OS。OS 骨肉瘤， GCT 骨巨细胞瘤 动脉瘤性骨囊肿由于局部破坏性病损，同时外周有骨膜反应骨沉积，类似动脉瘤样膨胀而得名，是一种从骨内向骨外胀性生长的骨性血性囊肿，其内充满血液和包含有成纤维细胞、破骨细胞型巨细胞及反应性编织骨的结缔组织分隔。好发于青少年，好发部位为长骨的干骺端，如肱骨近端和脊柱。临床表现：疼痛和肿胀为主要症状，大多数病人以病理性骨折就诊。X线表现为长骨骨干或干骺端的气球样，透亮的膨胀性、囊状溶骨性改变，偏心，边界清晰，有骨性间隔，将囊腔分隔成蜂窝状或泡沫状。有时病灶也可位于中心位置。治疗：刮除植骨术是主要的治疗方法。术前要充分估计大量出血的可能。对位于脊椎等处不易手术切除的部位可行放疗，效果较好，但对儿童放疗有破坏骨髓和恶变的危险。 |
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