多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。多发性骨髓瘤的分布与老年人的红骨髓分布相似,因此多发性骨髓瘤多见于中轴骨骼和近端附肢骨骼。 骨巨细胞瘤在1940年首次被Jaffe发现,为常见的原发性骨肿瘤之一,来源尚不清楚,可能起始于骨髓内间叶组织。骨巨细胞瘤具有较强侵袭性,对骨质的溶蚀破坏作用大,极少数有反应性新骨生成及自愈倾向,可穿过骨皮质形成软组织包块,刮除术后复发率高,少数可出现局部恶性变或肺转移(即所谓良性转移)。骨巨细胞瘤为低度恶性或潜在恶性的肿瘤。本病多在20~50岁发病,女性高于男性。骨巨细胞瘤的原发部位多发生在骨骺,随病灶的扩大逐渐侵及干骺端。骨巨细胞瘤多侵犯长骨,以股骨下端及胫骨上端为最多。 骨佩吉特病(畸形性骨炎)是一种常见的慢性代谢性骨疾病,其特征是过度异常的骨重塑。经典描述的放射学表现是具有粗小梁图案的扩张骨。骨盆、脊柱、颅骨和近端长骨最常受累。在美国,40岁以上的人约有1%患此病,40岁以下的人很少患此病。50%的男性比女性 更可能患此病。畸形性骨炎在欧洲(包括斯堪的纳维亚)、澳大利亚和新西兰比美洲、亚洲和非洲更常见,在英国尤其常见。 原发性骨淋巴瘤 (PBL) 是淋巴瘤的一种不太常见的表现,而不是播散性淋巴瘤的继发性受累。它很少见,占骨肿瘤的<5%,占非霍奇金淋巴瘤的<1%。Oberling于1928年首先报道了本病。Parker和Jackson于1939年将它重新命名为原发性骨淋巴瘤(PLB)。临床表现为局部的骨骼疼痛,或触及逐渐增大的肿块,后期出现病理性骨折,可伴有周围软组织的肿胀、疼痛。一般无全身症状。CT或MRI检查可发现病变,需病理活检才能确诊。主要治疗方法为化疗、放疗、化学和放射联合治疗。手术治疗对于原发性骨淋巴瘤的疗效不明显。 应力性骨折是一种过度使用造成的骨骼应力性骨折损伤,当肌肉过度使用疲劳后,不能及时吸收反复碰撞所产生的震动,将应力传导至骨骼,可引起小的骨裂或骨折。疲劳性骨折在运动员中很常见,尤其是跑步者和新兵。功能不全骨折多见于女性和老年人。 软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一,发生于髓腔者为中心型,发生于骨膜者为骨膜型,另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。本病分原发和继发两种,后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来,这也是发病年龄较晚的原因之一。本病多见于成人,30岁以下少见,35岁以后发病率逐渐增高,男性多于女性。 |
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