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【正确答案】B 尤文肉瘤 病例讲者：朝阳医院 李曼 病例特点： 患者，儿童，13岁； 临床表现：发热，白细胞增高，C-反应蛋白增高； 影像学特点：1、多发骨质病变（多中心或原发伴转移）：⑴耻骨病变表现为浸润性、虫蚀样骨质破坏，多层非连续性骨膜反应，死骨（和反应性骨质增生），软组织肿块（伴囊变坏死）；未见肿瘤骨⑵其余骨质病变表现为溶骨性骨质破坏，边界不清，无硬化边，无反应性骨质增生。2、肺内右侧叶间裂旁边界清晰结节。 病理诊断结果： 大体：灰红破碎组织一堆直径3cm，脱钙。 镜检及诊断：(耻骨)小圆细胞肿瘤。结合免疫表型，需首先除外 Ewing肉瘤。 免疫组化结果：CK(-),LCA(-0),S100(-),Ki67(指数70%), NSE(-),NF(-),CD6(-),SYN(-),CGA(-),Cd99(+),FLI-1(部分弱+),DESMIN(-),TDT(-),WT-1(-),TTF-1(-),MELANA(-) 解析 ： 儿童多发骨质病变 恶性 – 转移：神经母细胞瘤、白血病/淋巴瘤、透明细胞肉瘤、横纹肌肉瘤、视网膜母细胞瘤、骨肉瘤和尤文肉瘤 – 恶性血液病：白血病，淋巴瘤 – 多灶性骨肉瘤，多灶性尤文肉瘤 良性 – 朗格汉斯组织细胞增生症，遗传性多发性骨软骨瘤，多发性软骨瘤病，多发性纤维性骨发育不良 感染性和炎症性疾病 代谢类疾病 本例患者耻骨病变特点为骨质破坏并非连续性骨膜反应，病变破坏皮质及骨髓腔，骨髓腔内可见不规则骨质密度增高区，根据T1WI，T2WI及DWI/ADC图对比发现此区域为坏死区域，说明局部骨质密度增高区为死骨和/或反应性骨质增生区，而不是肿瘤骨，据此排除骨肉瘤诊断，而且骨肉瘤常常年龄稍长；淋巴瘤可以表现为多骨病变，软组织肿块常常比较均匀，少见坏死及囊变，骨质破坏程度相对 较轻；多发性骨髓瘤常发生于40岁以上人群，儿童罕见，因此排除多发骨髓瘤诊断；朗格汉斯组织细胞增生症，也常常可见多骨病变，可以呈现恶性的骨膜反应，与尤文肉瘤鉴别较困难，查阅大量文献发现尤文肉瘤出现恶性骨膜反应的病例数还是多于朗格汉斯组织细胞增生症的，而且朗格汉斯组织细胞增生症发病年龄较尤文肉瘤低，朗格汉斯组织细胞增生症由于大量组织细胞的聚集，骨质破坏区周围骨质可见大范围骨髓水肿和反应性骨质硬化区，这一点与尤文肉瘤不同。据既往文献统计，尤文肉瘤大约有20%-49%患者会出现发热和43%的患者会出现动态红细胞沉降率增加等类似感染症状常见，代表病变进展或转移，从本例患者的临床特点来看，也较符合尤文肉瘤诊断。 |
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