恶性子宫内膜间叶性肿瘤，具有均一的高级别圆/梭形形态，有时伴有低级别成分。 诊断要点:
1.发病年龄广泛(14-71岁)，表现为阴道流血，盆腔包块等；BCOR内部串联重复（ITD）的高级别子宫内膜间质肉瘤的患者通常更年轻。
2.大体检查，典型病例肿瘤较大，突出于宫腔或位于肌壁，切面棕黄色，鱼肉状，常伴出血和/或坏死。
3.肿瘤呈膨胀性或浸润性生长，可以见到多种浸润方式。
4.通常表现为淋巴血管侵犯、活跃的核分裂和坏死。
5.可伴有低级别子宫内膜间质肉瘤成分，特别是非特指类型。
6 根据分子遗传学特征可分为以下几个亚型：
①高级别子宫内膜间质肉瘤伴YWHAE-NUTM2A/B ②高级别子宫内膜间质肉瘤伴ZC3H7-BCOR ③高级别子宫内膜间质肉瘤伴BCORITD
④高级别子宫内膜间质肉瘤非特指型：伴有低级别成分，且不具有上述分子遗传学特征。 免疫组化：特征性Cyclin D1弥漫强阳性、CD117 ；CD10-、ER-、PR-（此三项，在伴有低级别成分者中为 ）。
备注：
几乎全部阳性(≥95%的病例阳性)：Vimentin； 通常阳性(<95%，≥75%的病例阳性)：ER； 经常阳性(<75%，≥55%的病例阳性)：Beta-catenin、CD10； 有时阳性(<55%，≥35%的病例阳性)：CyclinD1；
少数阳性(<35%，≥15%的病例阳性)：P53、PRP。 | 
