近日,CJASN(《美国肾病学会临床杂志》)发布了一项长期的回顾性研究:Long-Term Outcomes in IgA Nephropathy(《IgA肾病的长期结局》)。 研究结果表明:当20岁时患上IgA肾病,那么到70岁时,肾脏生存率降到了0%!如图中红线所示: 而且,年龄越大、肾功能下降越快。如图中黄线所示,当50岁时患上IgA肾病,到80岁时,肾脏生存率依然降到了0%. 只有60岁之后患上IgA肾病,才能在预期寿命内(80岁)幸免于肾衰竭。 IgA肾病一次次刷新人们的认知IgA肾病最早在1968年被法国一位医生发现,当时由于该病的尿蛋白和水肿都不是很严重,曾被认为是一种良性的疾病。 到上世纪八九十年代,人们发现陆续有IgA肾病进展到尿毒症,才确认该病并不是那么善良无辜。后续的回顾性研究显示:IgA肾病10年的尿毒症发生率为20%,20年的尿毒症发生率为40%.才知道原来IgA肾病并非良性疾病,它只是短时间内不易导致肾功能恶化、“后劲大”。 它后劲有多大呢? 这次的长期研究表明,给它50年时间,尿毒症发生率居然达到了100%;而且肾功能进展速度会随着年龄增加而变快,50岁发病的人群,达到100%尿毒症只需要30年。 注意:30-50年不是平均时间,而是最后一位患者丧失肾功能。病情较重的患者丧失肾功能更早、病情较轻的会更晚,30-50年时达到100%,平均时间大概在50%左右,约为20年。(这与以往的20研究为40%大致相符) 以前没有长期的随访,年轻IgA肾友的尿毒症发生率每隔10年增加20%、50年增至100%只是一种猜测,如今这个猜测被证实了。 另外,该研究发现:相比于欧洲人群,亚洲IgA肾病的进展风险高出了36%——这与我国的研究相符,北大的张宏教授也调查过我国与白种人IgA肾病的差异,结果也表明:取同样的尿蛋白水平,则我国IgA肾病患者的肾功能下降更多,尿毒症概率高出56%. 也就是说,我国的IgA肾病,不仅占比更高、进展速度也更快。 IgA肾病发生率地图,越红越高 不要只关注尿蛋白还要改善系膜细胞和肾功能该研究还证实了一个猜测:对于肾功能异常(肌酐升高、肾小球滤过率低于60)的IgA肾病,即使尿蛋白达标(24小时定量低于0.44克,定性为阴性“-”或弱阳性“+-”),肾功能依然在进展,10年内有20%的患者出现肾功能恶化。 难道对于肾功能异常者,降蛋白不顶用了? 不是降蛋白不顶用,而是尿蛋白不达标时,进展更快(发生尿毒症中位时间11年)。尿蛋白达标者,肾功能进展没那么快,但依然在进展(肾小球滤过率下降速度1-3/年,血肌酐增长速度5%-20%/年)。 IgA肾病有一个特点:比其他肾病更怕尿蛋白。 为什么呢? 因为IgA肾病的病灶没在血管壁上,而是在血管壁外面的系膜细胞上。 那些病灶位于血管壁的肾病,比如微小病变、膜性肾病,他们是血管壁破损,那么血液内的蛋白质就会大量漏出。 而IgA肾病呢,不太影响血管壁,而是血管外的系膜细胞病变。轻度的系膜细胞病不会捅破血管壁、尿蛋白不会漏出。只有系膜细胞增生病变严重了、捅破血管壁了,蛋白质才会少量漏出。于是在同等尿蛋白水平下,IgA肾病比其它肾病更严重。 虽然尿蛋白漏得少,但系膜细胞病变依然会造成肾脏纤维化、肾功能丧失。 这也就是为什么IgA肾病“后劲大”:只降尿蛋白,不管系膜细胞病变,等病变越来越严重,后劲可不就来了么? 所以对于IgA肾病,尿蛋白达标只是最基础的。我们应该看尿蛋白、但不能只看尿蛋白,更重要的是恢复系膜细胞,这是肾功能恢复的前提条件。 IgA肾病的“后劲”从怀疑变为现实,已经有相关学者在考虑更改目前“唯尿蛋白”的治疗方案了:重新评估结局、积极考虑联合疗法。 拯救系膜细胞,刻不容缓! 每当我讲到肾病的长期结局,总有许多肾友不屑一顾:
如果是老年人,确实没必要太在意长期结局,当我60岁之后,恐怕我对自身20年以后的关心程度也会下降。 但是青年人和中年人,真的不能忽视长期结局。 我有一位老年肾病患者,肾功能调理得不错。有次我看见他把微信列表里的许多人加了3个叹号(!!!)。我问道,您这备注仨叹号是什么意思?答曰:
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