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鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤 · 1%：占全身恶性黑色素瘤 · 4%：占鼻腔鼻窦肿瘤 · 66%：占头颈部黏膜恶性黑色素瘤 · 所有年龄均可被累及，70岁左右较危险 · 鼻腔 > 鼻中隔 > 鼻咽部 > 上颌窦 鼻腔鼻窦恶黑的表观 · 息肉状、灰红色、黑色 · 团块状、坏死、出血
粘膜恶黑的细胞形态 · 上皮样 · 梭形 · 浆细胞样 · 横纹肌样 · 透明细胞样 · 未分化型 · 色素：50%无色素
鉴别诊断 无色素、未分化的：小蓝细胞肿瘤 · 嗅母、胚胎性横纹肌肉瘤 · 高级别癌：NUT中线癌、SMARCB1缺失癌、未分化的鼻腔鼻窦癌 · 神经内分泌癌 · 弥漫大B · EWS/PNET 鉴别诊断（二） 无色素、梭形细胞 · 低分化鳞癌 · 滤泡树突细胞肉瘤 · 平滑肌肿瘤 · 纤维组织细胞肿瘤 恶黑的组织形态与预后的关系 · 黏膜恶黑的镜下形态多样，大致可分为：上皮样、浆细胞样、未分化型、透明型和梭形（亦有文献仅分为上皮样与梭形） · 大部分恶黑的镜下形态并不单一，常以多种细胞类型混合存在 · 目前尚无确切证据表明细胞形态与恶黑的预后有关 恶黑的生物学行为与预后的关系 · Francisco等回顾了51例头颈粘膜恶黑（其中21例位于鼻腔鼻窦）的临床病理特点，发现溃疡、淋巴结转移以及根治术与总生存率相关（P = 0.004、P = 0.003、P < 0.001） 【Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2016; 45: 135–140.】 · 我们对本院83例鼻黏膜恶黑的资料总结发现高龄、同时侵犯鼻腔鼻窦以及无色素型恶黑预后较差（p = 0.008、p = 0.009、p =0.013） 【ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2016;78(2):94-104.】 · MTDH（异黏蛋白）阳性、Bel-2阴性提示鼻黏膜恶性黑色素瘤预后差 【中华耳鼻咽喉科头颈外科杂志. 2015;50(12):1009-1014.】 分子遗传学 · KIT 突变和NRAS 突变BRAF 突变少见不同于皮肤和眼色素层的恶性黑色素瘤 鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的分期 · 7th AJCC: · 所有的头颈部黏膜恶性黑色素瘤均为T3-4期 · 预后差：5年的生存期 <30% · 高龄及转移是预后差的重要因素 · KIT突变的可使用KIT抑制剂，易耐药 恶性黑色素瘤治疗进展 · 目前报道的恶性黑色素瘤的临床试验以皮肤恶黑为主，极少数以眼恶黑患者为研究对象 · 热点集中在利用单抗进行靶向治疗以及免疫调节治疗 · 常见的药物有PD-1抑制剂（如nivolumab）、CTLA-4抑制剂（如ipilimumab）、BRAF抑制剂（如vemurafenib）、MEK抑制剂（如cobimetinib ）以及表观调节药物等 鼻腔鼻窦恶黑的特点 · 黏膜恶黑的发病机制与皮肤及眼的恶黑区别较大 · 研究表明BRAF V600突变在鼻恶黑中罕见 · 鼻恶黑的恶性程度明显高于皮肤恶黑 · 最新WHO头颈专著中：鼻腔鼻窦恶黑一经诊断最低即为临床III期或以上 · 应用KIT抑制剂、注射黑素细胞抗原特异性树突细胞等疗法：疗效各异，不稳定 新版《WHO头颈部肿瘤分类》的思考 不足之处： · 很多临床并不少见的肿瘤和病变未列入其中Rosai-dorfman、炎性肌纤维母细胞瘤等 · 去除了继发性肿瘤 1. 放疗后肉瘤 2.转移性肿瘤：肝肾肺乳腺、前列腺、卵巢 3. 淋巴造血系统肿瘤在头颈部的实体病灶 · 鼻腔鼻窦淋巴瘤仅仅讨论了NK/T和浆细胞瘤：弥漫大B细胞淋巴瘤等发病率也非常高 · 鼻腔的神经内分泌肿瘤：去除了并不少见的类癌和非典型类癌 |
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