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鼻窦CT平扫及增强示：右侧鼻腔内见软组织密度影填充并向后突入鼻咽部，其内见骨质吸收，右侧鼻甲未见显示，增强后病灶呈不均匀明显强化；右侧额窦、筛窦、上颌窦及蝶窦内见软组织密度影填充，窦壁显示欠光整。 鼻窦MR平扫及增强检查显示：右侧鼻腔及筛窦内见团块状等T1、等T2信号，形态不规则，边界欠清，信号欠均匀，内夹杂短T1长T2信号，增强后病变呈不均匀强化。右侧鼻甲未见显示。右侧额窦、筛窦、上颌窦及蝶窦粘膜增厚，左侧下鼻甲肥厚，鼻中隔略左偏。 术中可见：术中鼻咽镜下右侧鼻腔内大量黑色新生物，触之易出血，累及鼻腔黏膜、右侧中下鼻甲、鼻咽部及部分软腭。用切吸器清理鼻腔内新生物及部分中下鼻甲，术中送冰冻，切除部分病变黏膜，打开筛窦，筛窦内可见新生物及黏膜累及，打开上颌窦，上颌窦内未见明显新生物，黏膜尚可。术中冰冻结果：恶性黑色素瘤待排。考虑肿瘤范围大、手术未能完全切除，建议术后进一步放化疗。 病理诊断：（右侧鼻腔新生物）符合恶性黑色素瘤 免疫组化：S-100（+）部分、Melan-A（A103）（+）、Melanoma(HMB45)（+）、SOX-10（+）、CyclinD1（+）、CK（pan）（-）、Ki-67（+）热点区约50%、P40（-）
案例讨论 鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤（sinonasal mucosal malignant melanoma，SMMM）恶性程度高，与头颈部其他部位的恶性黑色素瘤相比，发展快，易复发和早期转移，治疗更加困难，死亡率更高。SMMM起源于鼻腔鼻窦黏膜中的树突状黑色素细胞，属弥散的神经内分泌细胞系统，约占头颈部恶性黑色素瘤4%，好发于中老年患者，无性别差异。SMMM的临床症状无特异性，早期表现为单侧鼻塞、涕中带血，易误诊和漏诊，患者就诊时病变往往较大。鼻腔恶性黑色素瘤较鼻窦多见，鼻中隔前下部最常见，常为单侧受累，鼻窦以上颌窦好发，约占25%，常侵犯眼眶、颅底而出现相应症状，如头痛、复视、眼球移位等。由于头颈部血供及淋巴引流十分丰富，黏膜黑色素瘤比皮肤黑色素瘤侵袭性更强，预后更差，5年生存率仅为20%～46%， 且治疗后大部分1～2年发生局部复发和远处转移，淋巴结转移以颌下及颈部淋巴结为主，血行转移以肺、肝、脑转移多见。 病理学上，黑色素瘤根据瘤细胞胞质内黑色素的量分为色素型和无色素型，无色素型约占1/3，鼻内镜下肿块也因黑色素含量的不同呈黑色、灰黑色、棕色或暗红色，无色素和含微量黑色素者可表现为粉红色肿块，诊断困难，但质脆和易出血为共同特征。SMMM在镜下主要由大上皮样细胞、梭形、未分化小细胞及巨细胞等组成，排列呈巢状、片状、弥漫状结构，有明显的异型性，多见坏死或核分裂像，部分肿瘤有片巢状及绕血管的袖套状改变，这是肿瘤退变、坏死的表现。结合瘤细胞内能找到黑色素颗粒，诊断多不困难；但需要注意的是SMMM易出血及坏死，较常见析出含铁血黄素色素颗粒，镜下易与黑色素颗粒混淆。由于SMMM多为无色素和仅含微量黑色素，易误诊为肉瘤、淋巴瘤或一般炎性病变，对于此类肿瘤细胞可进免疫组织化学检查，S-100、Melan-A及HMB45阳性是诊断黑色素瘤的“金标准”，Vimentin、Ki-67阳性有助于明确诊断。临床上为提高恶性黑色素瘤的诊断率，往往需要同时行多个免疫组织化学指标检查。 CT主要表现为：早期病变局限于中鼻道和鼻腔后2/3的不规则软组织肿块影，呈鼻息肉样软组织沿鼻腔生长，肿块密度不均，通常无钙化，坏死囊变相对少见，周围骨质呈溶骨吸收破坏，边缘整齐，无硬化边；病变进展较快，常侵犯邻近眼眶、颅底、翼腭窝等结构，由于患者就诊时较晚，肿瘤体积通常较大或已发生邻近结构浸润，影像学上很难明确原发部位。增强扫描病灶多为不均匀中度或明显强化，表现无特异性，但对显示病灶边缘，特别是眶内和颅内侵犯的边界十分有帮助。 由于肿瘤内含有的黑色素成分是顺磁性物质，MR对黑色素极敏感，因此T1WI表现为高信号，T2WI表现为低信号，极具特征性。SMMM的MRI信号取决于黑色素含量和肿瘤内出血等其他成分。有学者将黑色素瘤的不同MRI表现分为4种类型：1.黑色素型：当肿瘤较小（直径＜2cm）且肿瘤含有丰富的黑色素颗粒时，表现为典型的T1高信号，T2低信号；2.无黑色素型：表现为T1低信号，T2高信号；3.混合型：黑色素型和无黑色素型混合，当肿瘤较大，黑色素含量较少时，T1WI以等信号为主，局部可见斑片状、条状高信号，T2WI以高信号为主，内可见条状、斑片状低信号，该征象可能与肿瘤内部丰富的血管网及胶原纤维间隔有关；4.出血型：表现为血肿不同时期的信号特征。有研究结果显示，SMMM的MRI动态增强多呈速升缓降型，也可表现为速升速降型及持续上升型，在一定程度上反映病变组织的灌注、血管通透性情况，对良恶性病变的鉴别有一定帮助。DWI可间接反映肿瘤内部组织学特性及生物学行为，对本病的诊断亦有一定帮助，肿瘤在DWI上通常呈高信号、ADC呈低信号，提示肿瘤弥散受限，推测可能与肿瘤生长较快，瘤内存有出血及不彻底坏死物有关；SWI可见低信号结节影，提示瘤内出血。 18F-FDG PET-CT检查对SMMM分期具有重要作用，也可根据18F-FDG的摄取水平对其代谢及恶性程度进行评价，从而制定有效的治疗方案。SMMM转移早期表现为局部软组织肿块及骨骼浸润，后出现区域、远隔淋巴结转移、其他脏器及皮下转移，均表现为FDG摄取异常增高。 本病需要与鳞状细胞癌、内翻性乳头状瘤、腺样囊性癌、淋巴瘤等鉴别。鳞状细胞癌多表现为鼻腔鼻窦内密度不均匀、形态不规则的肿块，骨质破坏明显。内翻性乳头状瘤多为单侧上颌窦与窦口鼻道复合体的软组织肿块，无明显骨质破坏，MRI典型表现为T2WI或T1增强图像上出现较规整的栅栏状或卷曲脑回状改变。腺样囊性癌以早期沿神经跳跃性侵犯为特点，CT上可见相应神经通过的管孔扩大和骨质破坏，MRI图像上肿块呈略高混杂信号，并可见增粗的神经并强化。淋巴瘤多发生于鼻腔前部或中线结构，进展缓慢，骨质破坏不明显，易侵犯面部软组织，增强为轻到中度强化。 总之，黑色素型SMMM的影像学表现具有一定特异性，但是对于缺乏黑色素的SMMM，需依靠病理和免疫组织化学确诊。CT和MRI检查相结合有助于明确肿瘤形态范围、邻近骨质破坏情况及周围组织受侵情况。18F-FDG PET-CT检查较常规检查方式相比更能直观发现远处转移灶，并进行临床分期，从而明确最佳治疗方案、追踪治疗效果及复发情况。目前手术切除原发肿瘤是鼻黏膜恶性黑色素瘤的首选治疗方法，影响预后的首要因素是保证切缘阴性，然而鼻腔鼻窦解剖结构复杂，难以保证足够安全边界，因此，早期广泛的根治性切除、联合放化疗、术后定期随访可及时检测局部复发和远处转移，提高患者的生存率。 （参考文献：常雯,吴莉,韩丹.鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的影像学研究进展[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2018,32(12):960-962.） |
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