27岁男性,表现为双眼水平复视6月,加重2周。查体(视频)显示几乎完全无法朝左侧看伴左跳性(left-beating)眼球震颤。患者在第一凝视眼位的对齐测试(alignment testing)中是正交各向异性的(orthotropic)。有左侧面部轻度无力伴鼻唇沟变平。MRI可见左侧脑桥海绵状血管瘤伴小面积急性出血(图)。水平凝视麻痹伴同侧面部无力,定位于第六颅神经核和环绕面神经束;与束状第六颅神经麻痹(fascicular sixth nerve palsy)不同,内斜视非常轻微。水平凝视整合中枢(gaze integrator)/舌下前置核(nucleus prepositus hypoglossi)受累可导致水平眼球震颤。 (图:A-B:轴位T2WI和FLAIR可见左侧脑桥延髓背侧高信号病变伴周围水肿;C:存在符合亚急性出血的内部轻度T1高信号;D:磁敏感加权成像 [SWI]可见该血管病变内含铁血黄素沉积) (视频:左侧凝视麻痹伴下运动神经元模式的面部无力;眼球活动测试显示无法朝左侧看,尝试左侧凝视时会出现左跳性眼球震颤[第1部分];在第一眼位,没有内斜视[第2部分];可见左侧鼻唇沟变平和左侧眼轮匝肌无力;左侧额纹减少伴眉毛抬高,表明额肌受累,提示面部下运动神经元瘫痪[第3部分]) [参考文献] Donaldson L, Radovanovic I, Margolin E. Teaching Video NeuroImage: Unilateral Gaze Palsy With Nystagmus and Facial Weakness. Neurology. 2022 Mar 29;98(13):554-555. |
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