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先天性主动脉窦动脉瘤是一种少见的先天性心脏病变。在瘤体未破裂时可无任何症状，而瘤体大多在20岁以后破裂，而出现严重症状,故此类病变大多在成年时被发现，男性多于女性。 病理解剖 本病主要在主动脉窦部包括左、右冠状动脉开口的窦及无冠状动脉开口的窦形成动脉瘤,其大小部位因人而异。 随着年龄增长瘤体常逐渐增大并突入心 腔中,当瘤体增大至一定程度,瘤壁变薄而导致破裂,可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔。部分患者合并有室间隔缺损。 病理生理 根据窦瘤的部位及破入不同的腔室而有不同的病理生理变化，如破入心包则可因急骤发生的心脏压塞而迅速死亡。临床上以右冠状动脉窦瘤破入右心室更为常见，并具有典型的类似心室水平急性左向右分流的病理生理特征。 临床表现 在瘤体未破裂前一般无临床症状或体征。 破裂多发生在20岁以后,多在运动或劳力负荷时发生。当窦瘤破入右室时，患者突感心悸、胸痛呼吸困难、咳嗽等急性心功能不全症状，随后逐渐出现右心衰竭的表现。 体征以胸骨左缘第3、4肋间闻及连续性响亮的机器样杂音，伴有震颤为特征。肺动脉瓣第二心音亢进,心界增大。周围动脉收缩压增高、舒张压降低，脉压增大,有水冲脉及毛细血管搏动等周围血管征。继之可出现肝大、下肢水肿等右心衰竭表现。 辅助检查 心电图:可正常,窦瘤破裂后可出现左室增大或左、右室增大表现。 X线检查:窦瘤破裂后，可见肺淤血,左、右心室增大。 超声心动图:窦瘤未破裂前即可见到相应的窦体增大有囊状物膨出。瘤体破裂后可见裂口;超声多普勒可显示经裂口的血液分流。 磁共振显像:可更清晰显示窦瘤部位大小及与周围心血管腔室的关系。 心导管检查:未破裂的窦瘤经升主动脉造影可清楚显示与窦瘤相关的解剖学变化，破裂后，根据造影剂的流向，结合心导管检查,可准确判断破人的部位及分流量。 诊断与鉴别诊断 由于影像检查技术的发展及普及,临床上发现未破裂主动脉窦瘤的几率增加。事先未发现主动脉窦瘤者,出现急性症状体征时应与急性心肌梗死、动脉导管未闭、室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等相鉴别。 治疗 窦瘤未破裂者不予处理，随访观察，一.旦破裂应该尽早治疗。以往采用开胸外科修补，虽然技术已经成熟,但创伤大，术后并发症多。随着心脏介人医学的发展，介人治疗已成为主动脉窦瘤破裂治疗的另一种选择。但目前还没有公认的介入治疗适应证及禁忌证。文献报道较为理想的适应证为主动脉右窦瘤破人右室水平的左向右分流，瘤体未累及瓣环或主动脉瓣。 预后 窦瘤一旦破裂预后不佳，如不能手术治疗，多在数周或数月内死于心力衰竭。  |
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