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特鲁索综合征 | 肿瘤患者的神经症状,需要想到 TA

 新用户36184400 2023-06-02 发布于河南

病例一

女,78 岁,发现腹部多发淋巴结转移 1 个月。1 个月前因头晕、头胀痛就诊市医院,经各项检查诊断为脑梗死,给予静点改善脑循环药物(不详),住院期间全腹部 CT 发现腹膜后多发淋巴结肿大,治疗半个月头晕、头胀痛好转,出院。发病以来,食欲不振,1 年半消瘦 40 斤,无反酸、烧心及嗳气,便秘,需用开塞露,小便可,失眠。

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病例二

男,70 岁,确诊右肺肺癌。7 天前因头晕入院。

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第一例诊断为淋巴瘤伴特鲁索综合征
第二例诊断为肺癌伴特鲁索综合征

特鲁索综合征

特鲁索综合征(Trousseau′s syndrome, TS)是恶性肿瘤伴血液高凝状态引起的血栓栓塞并发症。临床以缺血性卒中为首发症状的恶性肿瘤患者的常规卒中危险因素较少。通常会忽略此类急性缺血性卒中的危险因素。脑血管血栓栓塞事件可能先于癌症的识别、是潜在恶性肿瘤的第一个临床证据,是一种罕见的特鲁索综合征,与产生黏液素的肿瘤相关,如胰腺癌、胃癌或肺癌。

凝血功能障碍机制

Trousseau 综合征的凝血功能障碍机制目前认为:
(1)肿瘤细胞分泌促凝剂和宿主血管之间复制、相互作用的结果。当巨噬细胞与恶性肿瘤细胞相互作用时,释放白细胞介素-1、6,肿瘤坏死因子等细胞因子释放导致血管内皮损伤激活血栓形成;
(2)肿瘤细胞分泌具有凝血酶样的组织因子和半胱氨酸蛋白酶,激活凝血因子Ⅶ和Ⅹ,分泌黏液素的肿瘤可导致因子Ⅹ直接非酶活性,这种高凝状态下,非细菌性血栓性心内膜炎是血栓栓塞潜在威胁生命的来源,但发生机制尚不完全清楚,而缺血性卒中最常见的两种潜在机制与非细菌性血栓性心内膜炎引起的心源性栓塞或脑血管内凝血有关。

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以下征象可能高度提示癌症相关卒中
(1)头部 DWI 散性分布的急性脑梗死病灶,同时累及前后循环或双侧前循环,或大于三个血管区域的多发性脑梗死;血管成像未见责任动脉狭窄。
(2)D-二聚体持续性升高:外周血 D-二聚体水平增高是恶性肿瘤相关脑梗死的重要临床特点,是恶性肿瘤合并脑梗死患者预后差的独立危险因素,这是因为血浆 D-二聚体是凝血及纤溶活化的分子标志物,在一定程度上反映恶性肿瘤患者高凝状态的严重程度。有研究认为,D-二聚体鉴别 TS 所致卒中的临界值为 2.68 µg/ml。
另外,应关注 D-二聚体的动态变化,其持续性增高对 TS 的提示作用更大。此外,对于已知肿瘤患者,其影像学上首先需除外脑转移瘤,特别是新发脑梗死也可在 CT 或 MRI 呈环形增强,不易与脑转移瘤区别。可结合临床治疗效果及 4 周后复查 MRI 增强检查以鉴别。

TS 的治疗包括肿瘤治疗及抗凝治疗。如果恶性肿瘤得到控制,D-二聚体水平将会降低,发生脑梗死的风险也会随之降低。在癌症得到控制之前,抗凝治疗是 TS 的唯一选择。抗凝治疗包括低分子肝素、华法林及新型抗凝药。其中低分子肝素能直接抑制白细胞、血小板与肿瘤分泌的黏蛋白配体的结合,而华法林和新型口服抗凝剂只能非选择性或选择性抑制凝血因子,故低分子肝素目前为 TS 首选抗凝药物。另外,对于急性期的 TS 中的急性脑梗死患者,仍可进行溶栓治疗,肿瘤不应该被认为是使用溶栓和重组组织纤溶酶原激活剂治疗的禁忌证。但仍有研究发现溶栓会增加肺癌相关脑梗死患者的出血风险,因为癌症患者出血的风险没有报道高于一般人群。

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